漸凍人.

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漸凍人

病因 肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),肌萎縮 側索硬化症,俗稱為漸凍人症, 是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼 肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。 ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和 死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉會逐漸衰弱、 萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。 這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些 患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。

病因 漸凍人的好發年齡為40-60歲(即中高齡),男女罹患比率約1.5: 1(即男性佔60%,女性佔40%)。 此疾病的致病原因不明,遺傳機率為5-10%,尚無治癒方式。 台灣每年新增病患至少460人,以盛行率(prevalence)6-8/100,000 來看,台灣平時整個罹病人數可能在1,500人上下。

症狀和體徵 漸凍人的疾病症狀發展,初期是肌肉乏力,四肢、軀幹等全身 逐漸無力癱瘓、吞嚥困難,平均3-5年會進展至呼吸衰竭。 漸凍人是一種「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病。 發病初期時,容易跌倒、無法久站、無法舉重;而隨病程進展, 會逐漸無法走路、無法拿筷子、穿衣服、洗澡、如廁,生活仰 賴他人協助,講話也不清楚,肢體僵硬,失眠、睡不好及酸痛 的症狀也隨之出現。

症狀和體徵 到疾病後期時,會無法以口語表達,只能用眼睛溝通,旁人難 以理解;吞嚥困難而體重下降,營養失調,出現腸胃問題(如 脹氣、便秘),需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命所 需營養; 最後會無法自主呼吸,生存須依賴機器,從非侵入性呼吸器 (Bi-Pap)、到侵入式呼吸器(氣切管)。 但漸凍人疾病不會造成感覺神經或智能退化,病友形容自己是 「望著天花板的人」,甚至有臥床且無法言語的病友,只能用 眼控電腦寫下「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。

27 歲的皮特·弗拉特斯在棒球比賽時傷到了手腕,但是診斷結果出乎他意 料:不是骨折,而是 ALS :肌萎縮性脊髓側索硬化症,即俗稱的漸凍人 症。肌萎縮性脊髓側索硬化症會導致癱瘓和死亡,無法治愈。儘管如此, 皮特還是看到了機會,讓人們了解這一疾病。在演講中,他勇敢的母親講 到了他們全家發起漸凍人冰桶挑戰的故事,高興地看到從賈斯汀到比爾· 蓋茨以及眾多人都參與了進來。如果你接受這一挑戰,那就進入下一步: 在上傳自己的冰桶挑戰短片時,分享這一演講。