原发性肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS) 病人的护理

教学目标 解释肾病综合征的概念 掌握肾病综合征的常见病因、发病机制。 掌握肾病综合征的临床表现。 熟悉肾病综合征的辅助检查、治疗方案。 掌握肾病综合征的护理措施。

病例讨论： 男性，38岁。1月前因受凉感冒致咽痛，在当地医院中药治疗，一周后症状好转，开始出现颜面部、双下肢浮肿，尿量明显减少，伴腹胀，纳差，乏力而入院。 查体：T 37.8℃，BP 150/95 mmHg，眼睑、面部水肿，双肺下部呼吸音减弱，心脏查体正常，腹部膨隆，移动性浊音阳性，下肢凹陷性浮肿，阴囊水肿。

尿常规：PRO++++↑，24h尿蛋白定量7.13 g/L↑； 血生化：BUN 6.9/L，Scr 122umol/L；CHOL 血常规：WBC15.8g/L↑，中性分叶82%↑，Hb154g/L↑，PLT384g/L↑； 尿常规：PRO++++↑，24h尿蛋白定量7.13 g/L↑； 血生化：BUN 6.9/L，Scr 122umol/L；CHOL 14.8mmol/L↑，TP 30g/L↓，ALB 13g/L↓； B超：腹腔积液； X线：双下肺炎症，双侧胸腔积液； 肾活检：轻度系膜增生性肾炎；

Questions: 该病人的诊断考虑？ 治疗原则？ 如何护理？

一、肾病综合征概念 肾病综合征——指各种肾脏疾病所导致的大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）高度水肿 高脂血症为临床表现的一组综合征。

二、病因和发病机制 1.原发性肾病综合征病因 微小病变肾病 系膜增生性肾病 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎 新月体肾炎

2.继发性肾病综合征病因 感染（细菌、病毒） 药物（利福平、海洛因、造影剂等） 过敏和毒素（花粉、蛇咬伤等） 肿瘤（多发性骨髓瘤等） 多系统疾病（系统性红斑狼疮等） 代谢性疾病（糖尿病等） 其他（子痫、返流性肾病、移植肾慢性排斥） 先天遗传因素

3.发病机制 是由于多种疾病损害了肾小球基底膜通透性，使肾小球基底膜电荷屏障、孔径屏障异常，改变肾小球毛细血管壁的通透性而产生的后果。

三、临床表现 1.严重的蛋白尿： 24小时尿蛋白>3.5g，是肾病综合征的标志 肾小球滤过屏障发生异常，电荷屏障、孔径屏障异常，肾小球基底膜通透性改变，血浆中蛋白滤过增多超过肾小管重吸收是肾病综合征时蛋白尿的基本原因。 高血压、高灌注、高滤过因素会加重蛋白尿。

２.低蛋白血症： 血浆白蛋白<30g/L，这是肾病综合征的第二个必备特征。 3.水肿：是常见的临床症状。 长期大量的白蛋白经尿丢失→血浆白蛋白↓↓ 血浆白蛋白↓↓→血浆胶体渗透压↓↓→水肿。 水肿是逐渐发展的，主要潴留于组织间隙，以组织疏松及体位较低部位明显。 早期多见于眼睑、颜面、踝部浮肿，晚期则有胸水、腹水、阴囊水肿。

4.高脂血症：血浆胆固醇升高>6mmol/L 血浆胶体渗透压↓↓→促进肝脏脂蛋白合成↑ →血酯↑ 5.高血压：成人约20—40%有高血压，多为容量依赖型。 6.营养不良：毛发稀疏、枯黄、无光泽，肌肉萎缩等。

四、并 发 症 继发感染：呼吸道、尿路感染、皮肤感染及腹膜炎常见，感染可以使病情复发、加重，恶性循环。 高凝状态，易形成血栓、栓塞：常发生肾静脉血栓及下肢静脉闭塞。 急性肾功不全。 蛋白及脂质代谢异常：常见心绞痛、心肌梗塞、动脉硬化等冠心病表现。

五、实验室检查 尿液检查：常规尿蛋白+++~++++，24h尿蛋白的定量>3.5g，可见蛋白管型。 血液检查：总蛋白常＜50g/L，血清白蛋白<30g/L，β球蛋白增高，血胆固醇增高，IgG↓，肾功能一般正常。 肾脏病理检查，指导治疗及估计预后。

六、治疗 治疗的目的不应仅以减少/消除尿蛋白为目的，还应重视保护肾功能，减缓肾功能恶化的程度，预防合并症的发生。 一般治疗 对症治疗 主要治疗 中医中药治疗 并发症的治疗

1.一般治疗：主要是休息与饮食 （1）休息：以卧床休息为主，可增加肾血流量，利于消肿利尿，减少交叉感染，但应防止发生血栓。 （2）饮食：易消化、清淡饮食。 ① 低盐饮食：摄入食盐2~3g/d。 ② 蛋白质：肾功能正常时，给予优质高蛋白的饮食(1~1.5g/kg.d)，缓解低蛋白血症。 ③ 低脂饮食：以蔬菜、豆类饮食为主。

2.对症治疗：利尿、消肿、减少尿蛋白 （2）提高血浆胶体渗透压： 低分子右旋糖酐 500ml/250ml ivdrip Qd （1）利尿剂：首选速尿。速尿 20~60mg 3/日 口服或速尿注射液100mg+葡萄糖20ml静注。 （2）提高血浆胶体渗透压： 低分子右旋糖酐 500ml/250ml ivdrip Qd 血浆或白蛋白静滴。 （3）血管紧张素转换酶抑制剂（简称ACEI）和血管紧张素II受体拮抗剂（简称ARB）的应用：蒙诺、开博通、洛丁新、科素亚、安博维。

3.主要治疗抑制炎症与免疫反应 （1）糖皮质激素： 抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性达到减少蛋白尿、利尿消肿、提高血浆蛋白的目的。 常用的糖皮质激素：强的松、甲基强的松龙、地塞米松等。

糖皮质激素使用原则： ① 起始足量：强的松：成人1mg/kg/d，清晨顿服（1/ 日），已不主张每日三次服用，8周-12周，最长不超过16周。 ② 缓慢减药：足量治疗后每1-2周↓10%，减至半量时0.5mg/kg/d维持最少6个月。 ③ 长期维持：最小有效维持剂量10-20mg/d时，维持最少6-12个月。总疗程1-2年。

长期服用激素的副作用： 易合并感染 药物性糖尿 骨质疏松——骨股头无菌性坏死 导致蛋白质高分解状态——加重氮质血症 促进血尿酸增高——诱发痛风 加重水钠储留——加重高血压 向心性肥胖、精神兴奋、失眠、多梦等

应用激素的注意事项： 根据病人对激素的反应分为： 注意监测 不能骤停 有计划逐渐减量 激素敏感型（治疗8周病情缓解） 激素依赖型（激素减药就复发） 激素抵抗型（激素治疗无效）

一般作为激素协同用药，不作为首选或单独治疗，用于激素依赖型、激素抵抗型。 （2）细胞毒类药物： 一般作为激素协同用药，不作为首选或单独治疗，用于激素依赖型、激素抵抗型。 环磷酰胺（CTX） 口 服： 成人2mg/kg/d，分1~2次服。 静脉滴注：1.0g静脉滴入/每月1次×6个月；以后每3个月1.0g×6次，2年完成此疗程。 环磷酰胺总量控制在12g (累计总量150~170mg/kg)

CTX主要副作用：因其副作用与剂量呈明显的正 相关，临床上常调节剂量来减轻副作用的发生程度。  骨髓抑制→血白细胞↓→用药前后1周检查血象  出血性膀胱炎→血尿  肝脏损害、黄疽→用药后定期检查转氨酶  胃肠道反应→恶心、呕吐  性腺抑制→精子缺乏→无生育能力  远期副作用：肿瘤  

其它细胞毒类药物：氮芥、硫唑嘌呤 均有骨髓抑制、胃肠道反应、肝脏损害等副作用，氮芥还有局部组织刺激的副作用。

环孢素A：3~7mg/kg.d，一般选择5mg/kg/d，需要监测血药浓度，100~200mg/ml。 主要副作用是肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。 骁悉：25~75mg 2/日口服。 主要副作用是骨髓抑制→血白细胞降低； 胃肠道症状→恶心、腹泻，与剂量正相关。

（4）中医中药治疗 中药：雷公藤多甙，能够改变肾小球基底膜的电荷状态，从而阻止蛋白滤出、降低尿蛋白。口服剂量1mg/kg/d（20mg 3/日）。主要副作用是性腺抑制、肝功能损害、白细胞水平降低等。 使用中医中药减轻激素等药物的副作用

（5）并发症的治疗 感染：通常激素治疗期间不需要应用抗生素预防治疗，一旦发生感染，选择敏感、无肾损害的抗生素，长期使用激素，需要注意防止霉菌二重感染。

4.抗凝治疗：应用抗凝及抗血小板聚集的药物。 潘生丁：具有抑制血小板聚集 肝素、低分子肝素：抑制凝血酶原激酶等作用 5.急性肾衰治疗：透析 6.蛋白及脂质代谢异常：他汀类药物降胆固醇

七、预后 个体差异大，通常根据病理类型、临床表现、并发症情况决定。

八．护理措施 休息 去除诱因(避免劳累、感染及肾毒性药物的使用) 饮食：低盐(钠<3g/d)低蛋白、低磷饮食(Pr<0.8g/kg·d),以动物类优质蛋白为主 限制液体入量,记录24h液体出入量，定期测体重等，保持体内水平衡

病情与生命体征观察 用药护理(肾上腺糖皮质激素与细胞毒性药物疗效及副反应的观察) 定期监测肾功、血清蛋白与血脂情况 保持病区清洁、定期空气消毒，保持适宜的温湿度 预防交叉感染 严格无菌操作，防止医源性感染 加强皮肤护理与口腔护理 健康宣教