儿童中枢神经系统外 神经源性肿瘤的影像表现 上海交通大学医学院附属新华医院放射科 朱杰明

分类 良性周围神经鞘肿瘤：神经鞘膜瘤、神经纤维瘤 恶性周围神经鞘肿瘤：在儿童中它往往由NF-I型恶变而来 神经嵴来源的肿瘤 不同分化程度的神经节细胞性肿瘤 恶性：神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤，后者恶性程度较前者低 良性：神经节细胞瘤 神经外胚层肿瘤 Ewing肉瘤(ES)和原始神经外胚层肿瘤(PNET) 骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)

良性周围神经鞘肿瘤 (benign peripheral nerve sheath tumors)

病理和临床表现 神经鞘膜瘤 可发生于任何年龄，主要累及20岁以上的病人；在儿童中可与NF-I型合并存在； 起自于神经鞘细胞，固定于大的神经干的纵轴上； 肿瘤发生于神经外膜，对神经干是一种推压性改变，与神经干分界清楚，手术可以不切断神经，切除是治疗性的，极少复发、恶变。

病理和临床表现 神经纤维瘤 起自于周围神经的结缔组织，分布于身体的皮神经，但也可以发生于深部组织中。 有三种类型 局限型：呈局部梭形肿大，主要发生于成年男、女性中，一般为 孤立性的；在儿童中可单发或多发，很少发生恶变。 弥漫型和丛状：主要影响儿童和年轻人，是NF-I型特征性表现。 具有恶变潜能，尤其是后者。 神经纤维瘤侵犯神经的所有成分，往往不能与伴随神经分离，手术需要牺牲伴随神经。

影像学表现 密度和信号改变 CT 肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。 MRI T1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。 T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，形成反靶征。

影像学表现 密度和信号改变 CT 肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。 MRI T1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。 T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，中央强化，形成反靶征。

摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders

摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders

影像学表现 形态 局限型 肿块形态 肿瘤呈圆形、椭圆形或梭形 肿块与神经干的关系 一根粗的神经干与一个梭形的肿块相连 在神经鞘膜瘤中神经干位于肿瘤的边缘(偏心型) 在神经纤维瘤中神经干位于肿瘤的中央(中心型) 与神经干相连的肿瘤伴肿块周围及远侧受神经支配的肌肉萎缩是良性神经鞘肿瘤的特征

摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders

摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders

摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders

摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders 影像学表现 形态 弥漫型 肿瘤弥漫性侵犯使神经干，形态不规则，粗细不一，呈多结节状或静脉曲张状，界限不清。在T2WI和增强扫描上可以显示靶征和反靶征。 摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders

影像学表现 形态 丛状 沿众多分支弥漫性侵犯，融合成片，形成丛状神经纤维瘤，根据粘液性物质的多少形成不同的表现： 缺乏粘液成分时可以表现为密度和信号均匀或不均匀的实质性软组织增厚，无强化或者有均匀或不均匀或网状强化； 周围分支弥漫性侵犯增粗，呈静脉曲张状，更甚者呈蛔虫团(a bag of worms)或面团样表现。在后者中不规则增粗的神经周围含有粘液样物质时，在T2WI表现为靶征，增强T1WI上为反靶。 以粘液物质为主时，表现为大片液性密度和信号影。在粘液物质中伴有排列紊乱呈波浪状有病变的Schwann细胞时，病变可以呈网状，在增强扫描中更明显。

T1W T2W T1WC+

丛状神经纤维瘤

恶性周围神经鞘肿瘤 (malignant peripheral nerve sheath yumor，MPNST)

临床表现 发病情况：少见，一半MDNST病例患有NF-I型。 发病年龄：往往发生于年轻或中年成人患者中。儿童发病于NF-I型和神 经节细胞瘤患者中。 与NF-I型和神经节细胞瘤之间的关系 由3％～5％NF-I型患者中的丛状NFT恶变而来； 神经节细胞瘤也可发生恶变，尤其是神经母细胞瘤放疗后成熟为神经节细胞瘤者更易恶变为MPNST。 恶变表现：先前肿瘤迅速增大，形态不规则，可发生肺转移。因此对 于NF-I型和神经节细胞瘤患者需密切随访。

影像学表现 常规X线能识别MPNST所形成的肿块，肿瘤呈梭形，少数发生钙化。 提示恶变的征象： 随访肿块增大； 肿块形态变得不规则； 近、远端伴随神经增粗(非特异性改变)，此表现也见于无恶变的NF-I型患者中； 良性神经纤维瘤中的靶征，在MPNST中是不存在的；原有的靶征消失，提示恶变可能。

神经嵴来源的肿瘤

内容 向神经节细胞分化的肿瘤 神经外胚层肿瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低) 原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES) 原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)

内容 向神经节细胞分化的肿瘤 神经外胚层肿瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低) 原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES) 原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)

神经母细胞瘤

病理与临床表现 由未分化或低分化的原始细胞组成 临床 发病情况 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤，在腹部肿瘤中仅次于Wilms’瘤占第二位。 发病部位 可发生于腹、胸、颈和鼻咽部，75％发生于腹部，其中1/2~2/3发生于肾上腺；其余肿瘤发生于交感链的任何部位。 诊断年龄 诊断时的年龄90％在5岁以下，平均2岁。

预后因素 发病部位 主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。 分期 I期肿瘤具有90％以上生存率，IV期预后差。 诊断时病人的年龄 1岁以下预后良好(约75%生存率)，尽管达IV期，为与一般的IV期相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自发消退或肿瘤成熟为良性的神经节细胞瘤。 生物学指标 伴有扩增的N-myc肿瘤基因(>10 copies)者预后差。

神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2001-7-18（4个月) T1WI T2WI T1WI+C T1WI T1WI+C 神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2001-7-18（4个月)

神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2003-4-30（2岁）

影像学表现 CT平扫 CT增强扫描 形态：大小不规则、分叶状、无包膜，边界不锐利； 钙化：90％有钙化，呈粗糙颗粒、细点状、环状、弧线状或不定形。 CT增强扫描 不均匀，系出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致。

影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。

神经母细胞瘤。男，1岁。

影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。

影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。

交感链神经母细胞瘤。男，1岁。

影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。

神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。

影像学表现 特殊类型 新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性的倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，囊性肿瘤中钙化少见。

神经节细胞瘤

临床表现与组织学 临床表现 组织学 年龄：发生于任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童和青少年； 性别：女性多见； 可与神经纤维瘤病合并存在。 组织学 肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对较少的神经节细胞组成，往往具有完整的包膜； 原发性：肿瘤最初就是神经节细胞瘤； 继发性：由神经母细胞瘤成熟发展而来。

影像学表现 CT平扫 增强扫描 肿瘤呈低密度，边界尚清，肿瘤内钙化呈播散细小斑点状，与神经母细胞瘤呈粗糙颗粒状、不定形钙化不同。 根据粘液物质的多少而定，肿瘤往往无明显强化，或稍有、或适度强化，一般呈不均匀斑块状强化。 肿瘤可以向椎管内扩展；也可包绕主动脉和下腔静脉及其它们的分支，这种表现可能代表肿瘤由神经母细胞瘤的成熟发展而来。

神经节细胞瘤。女，7岁。

神经节细胞瘤。男，5岁。

神经节母细胞瘤

概述 肿瘤由原始细胞和分化细胞两者组成。 其临床和影像表现介于神经母细胞和神经节细胞瘤之间。 神经节母细胞很难同神经母细胞瘤鉴别，其可能的鉴别点： 临床发育较缓慢，病程更长，可见于年龄更大的儿童中。 在影像学上，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化可以更均匀。 它也不易与神经节细胞瘤区别，强化程度和范围更甚于神经节细胞瘤。

神经节母细胞瘤。女，2岁。

神经节母细胞瘤。男，8岁。

内容 向神经节细胞分化的肿瘤 神经外胚层肿瘤 神经节细胞瘤 神经母细胞瘤 神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低) 原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES) 原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)

原始神经外胚层肿瘤 (primitive neuroectodermal tumor，PNET) 和 骨Ewing肉瘤(ES)

临床表现和组织学 两者均是一种恶性小圆细胞性肿瘤；发病年龄、性别、发病部位和临床表现大致相同； 具有相同的光学显微镜和影像学表现，单纯根据光镜和影像学表现不能对两者作出鉴别； 具有一个共同的染色体易位。 两者之间有一种密切的关系，可以认为这两种肿瘤具有同一个神经外胚层的起源，因此把ES也包括在神经源性肿瘤中，而ES是分化比PNET更差的一种类型。

影像学表现 骨质破坏：弥漫性虫蚀状溶骨性改变，可融合呈大块骨缺损； 骨膜反应：葱皮、袖口、放射状； 软组织肿块：常显著； 部位： 事实上可发生于人体任何骨骼中，约50％发生于长骨，40％发生于扁骨。在长骨中可以发生于骨干，但更常见于干骺端－骨干区域。 最常侵犯的部位：股骨、髂骨、胫骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨为主，依次为腰、胸、颈、尾椎； 不太侵犯的部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下颌骨和锁骨；颅面和胸骨少见。

原始周围型神经外胚层肿瘤 (peripheral neuroctodermal tumor，PNET or primitive peripheral neuroctodermal tumor，PPNET) 和 骨骼外Ewing肉瘤(EOES)

组织学表现 在组织学上相似于Ewing肉瘤的软组织新生物称为骨骼外Ewing肉瘤(EOES)。但有些学者提出不应该通称其为EOES，虽然它们具有相同的光学显微镜和影像学表现，但用免疫组化或电镜检查表明许多这样的肿块是原始周围型神经外胚层肿瘤。但PPNET在电镜下有树突状突起和神经分泌颗粒，并有神经元所特有的烯醇化酶。EOES与PPNET均与同一染色体易位有关，因此相信它们具有共同的神经外胚层的起源，而EOES是分化更差的一种类型。

临床表现 发生率 占小儿全部软组织肿瘤的4%； 年龄 新生儿至90岁高龄均可发病，70％～80%在20岁以下。2岁以下占14％，因此PPNET多发生于青少年； 临床表现 伴有疼痛的软组织肿块是PPNET典型的临床表现。肿瘤高度恶性，易复发，预后差。

影像学表现 平片和CT平扫骨改变 肿块大小不等，40％大于10cm，可以引起局部软组织隆起，肿瘤可以侵犯邻近的骨骼，当骨骼受侵犯时往往不能明确地指出肿瘤究竟起自于骨外、骨膜还是骨内部分，此时可以相似于ES地表现。 骨骼受侵犯时骨的外形可以增宽，最初的骨破坏为虫蚀状溶骨改变，以后形成边缘模糊的斑片状骨缺损伴骨质增生和骨膜反应。 在PPNET中最值得注意得Askin肿瘤，在典型情况下发生于儿童和青少年胸部软组织中，但它也可发生于腹膜后、骨盆和四肢软组织中，一半PPNET发生于躯干、胸壁和脊柱旁，近一半发生于头颈部和下肢。

影像学表现 CT和MR 边界 肿块的边界可以是规则或不规则的； 密度和信号 骨质改变 骨质破坏的显示平片优于CT，而骨质增生则CT优于平片。

鉴别诊断 PPNET影像表现是非特异性的，可以相似于儿童常见的软组织淋巴瘤、横纹肌肉瘤。单纯根据影像表现鉴别困难，往往需要免疫组化等综合指标加以判断。 白细胞共同抗原免疫组化(LCA)来认定或否定淋巴瘤 标记肌源性肿瘤的免疫组化(结蛋白、肌红蛋白、肌动蛋白等)来认定或否定小圆细胞肌源性肿瘤。

婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤 (melanotic neuroctodermal tumor of infant，MNTI)

概述 它是一种罕见的肿瘤，1966年在一个婴儿的病例中发现尿中有VMA排出，在电镜下见到细胞的突起，支持神经嵴起源的观点。 组织学表现 有两种细胞，一种为小的染色较深的神经母细胞样细胞呈巢样排列，另一种为大的立方形上皮细胞，呈带状排列，胞浆内含有黑色素颗粒。 免疫组化表现 常有神经标记物S-100蛋白和波形蛋白呈强阳性，对神经元特异性的烯醇化酶有表达，但常不强烈。 对黑色素特异抗原强烈表达。

临床表现 发病年龄 性别 肿瘤性质 部位 发生于1岁以内的婴儿中，尤其是1-6个月的婴儿； 男婴较多见； 普遍认为它是一种良性肿瘤，但有潜在恶性，表现为缓慢生长的、无痛性、硬性肿块。有些病例生长迅速呈侵袭性表现，术后复发，约5％病例可出现转移； 部位 40％发生于头颅部。发生于颅骨以前颅窝多见，可以向后扩展至中颅窝，或者发生于颞骨中。

影像学表现 平片和CT平扫骨改变 颅骨骨性肿块，在X线平片表现为类圆形或不规则分叶状不透X线的骨块影，其中可见辐射状排列的透亮间隙形如日光状或车轮状。

影像学表现 CT扫描：婴儿期肿瘤由两部分组成 骨质增生部分： 可见明显骨质增生和颅板增厚，形态极不规则、高低不平，形如火焰状。向肿瘤的软组织肿块部分伸展， 骨性肿块在骨窗观察中可见排列疏密不等的放射状透亮间隙，间隙之间的骨质增生犹如垂直状骨针，相似于ES。 骨质增生外围部分为软组织性肿瘤，以稍高密度为主，密度均匀或不均，边界清楚，向颅内外隆起，有明显强化，相似于血管瘤和脑膜瘤的强化，表明肿瘤血供丰富。推测骨性肿块条纹状透亮间隙可能与血供有关。 随访：随时间推移，骨质增生范围逐渐扩大，软组织部分缩小，最后肿瘤完全骨化。

影像学表现 随访： 随时间推移，骨质增生范围逐渐扩大，软组织部分缩小，最后肿瘤完全骨化。 男，6个月

男，4岁

影像学表现 MRI 骨性部分 呈形态不规则的低信号； 软组织部分 T1WI：呈等或高信号，估计与密集性小细胞、高的核浆比例和细胞内黑色素成分有关，其中伴散在小斑片状稍低信号； T2WI：呈不均匀高或稍高信号，肿瘤内见小斑片状和放射状条纹样排列的低信号，估计由骨针或流空所致，软组织部分明显强化。

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