第六篇 血液系统疾病P563 第一章 总论 主讲 周毅

课时安排：1节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义。 熟悉：血液系统常见疾病类型、血液系统疾病的诊断方法和治疗措施 了解：实验室检查方法

教学重点与教学难点 ◎重点:造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义 血液系统疾病常见类型 ◎难点:血液系统疾病诊断方法和治疗。 教学方法：讲授法 教学手段：多媒体

第一章 总论 ◆血液系统包含：血液、造血器官 ◆血液包含：血浆、RBC、WBC、Pt ◆主要造血器官包括:骨髓、胸腺、脾和淋巴结

◆造血微循环：包含 骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质 ◆基质细胞：是指骨髓中的： 网状细胞 内皮细胞 成纤维细胞 巨噬细胞 脂肪细胞 ◆细胞外基质：是指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。

一.造血干细胞和造血 造血干细胞(HSC): 1.定义:是一种多能干细胞,是各种血液细胞 与免疫细胞的起始细胞。 可以增殖分化成为各种： 淋巴细胞 浆细胞 红细胞 血小板 单核细胞 各种粒细胞等

2.造血干细胞（HSC）存在部位: ◆胎肝 ◆骨髓(主要) ◆外周血 ◆脐带血 ◆胎盘血

3.集落形成细胞(CFC) ◆粒-单系集落形成单位(CFU-GM) ◆红系爆式集落形成单位( BFU-E) ◆红系集落形成单位 (CFU-E) ◆混合集落形成单位 (CFU-G)Mix或CFU-GEMM,)

二、淋巴系统与单核细胞系统 （一）淋巴系统：是免疫系统的一部分 1.中枢淋巴器官包括: ◆胸腺: 为机体的重要淋巴器官，其功能与免疫紧密相关，分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能的器官,位于胸腔前纵隔。 ◆胚胎肝 ◆骨髓(出生后)

2.外周淋巴器官:包括 ◆淋巴结 ◆扁桃体 ◆脾 ◆沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织

3.骨髓中的造血干细胞分化成淋巴细胞 ◆T细胞在胸腺中成熟:参与细胞免疫 ◆B细胞在骨髓中成熟:组成体液免疫

与造血干细胞(HSC)受损有关的疾病: ◇再生障碍性贫血 ◇阵发性睡眠性血红蛋白尿 ◇骨髓增生异常综合征 ◇急性非淋巴细胞白血病 ◇骨髓增生性疾病

(二)单核-吞噬细胞系统:包括骨髓内的 原、幼单核细胞 血液单核细胞 淋巴结 脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞 肺泡巨噬细胞 肝的Kupffer细胞 神经系统的小神经胶质细胞

三.血液系统疾病 (一)红细胞疾病 ◆缺铁性贫血 ◆营养性巨幼细胞性贫血 ◆巨幼细胞性贫血等 ◆红细胞增多症

(二）粒细胞疾病 ◆粒细胞缺乏症 ◆类白血病反应（增加） 定义：是机体受到刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为外周血白细胞数明显增高，并出现幼稚细胞，类似白血病。 见于： ◇细菌和病毒的严重感染 ◇恶性肿瘤广泛播散 ◇急性溶血及某些药物反应： 利福平、糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂

（三）单细胞和巨噬细胞疾病 ◆炎症性组织细胞增多症 ◆恶性组织细胞病： 恶组定义：是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。 临床表现：特征 发热 肝脾淋巴结肿大 全血细胞减少 进行性衰竭

（四）淋巴细胞和浆细胞疾病 ◆淋巴瘤 ◆急性白血病 ◆慢性白血病 ◆多发性骨髓瘤

（五）造血干细胞疾病 ◆再障 ◆阵发性睡眠性血红蛋白尿 ◆急性非淋巴性白血病 ◆骨髓增异常综合征

（六）脾亢 （七）出血性和血栓性疾病： 血小板减少性紫癜

四.血液系统疾病的诊断方法 (一)全身体格检查 ◆贫血、黄疸、脾大提示：慢性贫血 ◆粒细胞缺症或功能缺陷：易致反复感染 ◆肝、脾、淋巴结肿大：重点 ◆瘀点、瘀斑

（二）实验室检查 1.最基本的诊断方法 ◆血细胞计数 ◆血红蛋白检查 ◆血涂片:观看细胞形态 2.骨髓穿刺涂片 ◆观看细胞形态: 急性白血病:急淋 巨幼细胞贫血:巨幼红细胞 粒细胞缺乏

3.确诊方法:病理学检查 淋巴结和肿块检查可确诊淋巴瘤

4.细胞化学方法 5.高分辨率透射电镜:检查细胞超微结构 6.流式细胞仪、免疫酶标法检查： 检测细胞表型和染色体畸变 7.PCR检查: 协助白血病和淋巴瘤的分型诊断

(三)影像学检查 1.脾、淋巴系统和骨髓显像扫描 方法：超声检查、放射性核素 2.其他检查方法 ◆CT(电子计算机体层显像 ) ◆MRI(磁共显像) ◆PETC(正电子发射计算机体层显像)

五.血液系统疾病的治疗 (一)去除病因:如装修与白血病 (二)保持正常血液成分及其功能 1.补充造血所需营养: 如营养性巨幼细胞性贫血:叶酸、维生素B12 2.刺激造血：再障用雄激素刺激造血 3.切脾：遗传性球形细胞增多症导致溶贫

4.过继免疫: 是把致敏淋巴细胞（具有特异免疫力的）或致敏淋巴细胞的产物（例如转移因子和免疫核糖核酸等）输给细胞免疫功能低下者（如肿瘤病人），使其获得抗肿瘤免疫力。 5.成分输血及抗生素的使用 是根据血液比重不同，将血液的各种成分加以分离提纯，依据病情需要输注有关的成分。 优点为：一血多用，节约血源，针对性强，疗效好，副作用少，便于保存和运输。成分输血是目前临床常用的输血类型。

(三)去除异常的血液成分和抑制异常功能 1.化疗和放疗： 化学药物、γ射线、X射线 2.诱导分化： 恶性肿瘤的诱导分化治疗已成为肿瘤 生物学和肿瘤治疗学的研究热点和前沿领域，应用全反式维甲酸（ATRA）治疗人急性早幼粒细胞白血病已获得显著疗效 。

3.治疗性血液成分单采： 是分离清除血液中一些致病成份或致病物质,置换入正常的血液或成份或品体、胶体溶液,以达到治疗疾病的目的。 4.免疫抑制：主要用于 (1)器官移植抗排斥反应 (2)自身免疫病: 类风湿性关节炎 红斑狼疮 膜肾球肾炎 自身免疫性溶血贫血

5.抗凝及溶栓治疗 （1）抗凝血： DIC: 肝素抗凝 肝素的抗凝活性是由于它与蛋白质，尤其凝血因子相互作用而引起。 (2)链激酶（SK） 为一种间接的血浆素原激活剂。它与人血浆素原或血浆素形成复合物后具有活性。循环复合物渗入血栓，并激活吸附、沉积在血栓中的血浆素原，引起血栓内在性溶解；

(四)造血干细胞移植(HSCT) 1.骨髓造血干细胞:大部分 2.血管里面有少量的造血干细胞。 3.脐带里有大量、丰富的造血干细胞 造血干细胞移植可以治疗: ◆血液病 ◆实体瘤 ◆免疫缺陷病 ◆重度急性放射病

六.血液病学的进展 1.造血干细胞移植可以治疗: ◆血液病 ◆实体瘤 ◆免疫缺陷病 ◆重度急性放射病

作业与思考： 一.名词解释 1.造血干细胞(HSC):是一种多能干细胞,是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。 2.恶组：是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。

二.简答题 1.红细胞疾病包括哪些? ◆缺铁性贫血 ◆营养性巨幼细胞性贫血 ◆巨幼细胞性贫血等 ◆红细胞增多症 2.造血干细胞疾病包括哪些疾病? ◆再障 ◆阵发性睡眠性血红蛋白尿 ◆急性非淋巴性白血病 ◆骨髓增异常综合征