支 气 管 扩 张
教学目的与要求 掌握支气管扩张症的临床表现、诊断 熟悉支气管扩张症的鉴别诊断 了解支气管扩张症的病因及发病机制、病理
支气管扩张是指支气管及其周围组织的慢性化脓性炎症，导致支气管管壁组织破坏，引起慢性不可逆的异常扩张和变形。 一、概论 支气管扩张是指支气管及其周围组织的慢性化脓性炎症，导致支气管管壁组织破坏，引起慢性不可逆的异常扩张和变形。 临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和（或）反复咯血。儿童与青年发病多。
二、病因 1、主要病因为支气管—肺组织的感染与支气管阻塞。 两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。
2、支气管先天性发育缺损和遗传因素 （ 1）支气管先天性发育障碍：如巨大气管 - 支气管症； （ 2）Kartagener 综合征：是由于支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心）； （3）肺囊性纤维化：与遗传因素有关。
3、免疫功能失调 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮 Crohn 病、溃疡性结肠炎 哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。
二、发病机制 支气管－肺组织感染 → 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 → 削弱管壁支撑力 → 管腔内分泌物引流不畅 → 逐渐发展成支扩。
三、病 理 多见于段或亚段，扩张的支气管壁全层均遭破坏，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩，肌层及软骨受损，纤维组织增生，管腔变形、扭曲、扩张。扩张的支气管呈柱状、囊状或不规则扩张。
1.支气管扩张部位：多位于下叶，左侧多于右侧，以左下叶最常见。 2.病理形态：柱状（ 60% ）、囊性（10-15% ）、不规则（ 25% ）。 3.典型病理改变：支气管壁组织的破坏 ——>管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。
四、临床表现 （一）症状：慢性起病、儿童及青少年多见 1.慢性咳嗽、大量脓痰： (1)痰量多,可达 100－400ml/ 天。放置后可分三层：上层---泡沫；中层---混浊粘液；下层---坏死组织沉淀物。 (2)如有厌氧菌感染，痰可腥臭味。 (3)当体位变化时，由于痰液在气管、支气管内移动的刺激，使咳痰量增多，咳嗽加重。
2.反复咯血： (1)咯血量差异较大，少至痰中带血，多至大咯血达500ml以上，大咯血多为压力较高的支气管小动脉破裂而造成。 (2)有的病人为干性支气管扩张症。 (3)咯血最常见的诱因为感染。
3、反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎，迁延不愈。 4、全身慢性感染中毒症状 (1)可出现发热、头痛、全身疼痛、乏力。 (2) 重症病人可有营养不良及肺功能严重障碍，致使病人稍有活动即可出现呼吸困难、紫绀。
（二）体征 1、病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。 2、随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固定的持久的局限性罗音，即咳嗽、咳痰后罗音可暂时减少或消失，以后又在该部位出现，合并感染时湿罗音增多。 3、部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血，肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀等。
杵状指（趾）
五、实验室与辅助检查 1.血常规 2.胸片：早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗。 典型 X 线：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影。 ３.HRCT：是支气管扩张的主要诊断方法，已取代支气管造影。 ４.纤维支气管镜检查 5.肺功能测定
六、诊断和鉴别诊断 １．诊断： 病史—儿童时期呼吸道感染病史（麻疹、百日咳等） 症状---慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、经常感染 体征---固定性局限性湿罗音 辅助检查--- X线：肺纹理粗乱或呈蜂窝状、卷发状 HRCT可确诊:支气管扩张的异常影像学改变 ２．鉴别诊断：慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿、先天性肺囊肿。
七、治疗 一、治疗基础疾病 二、控制感染 根据药敏试验及具体病情选择有效抗菌药物,控制感染除应用有效抗生素外，必须十分重视清除痰液。 二、控制感染 根据药敏试验及具体病情选择有效抗菌药物,控制感染除应用有效抗生素外，必须十分重视清除痰液。 三、清除痰液 是控制感染，减轻或消除全身中毒症状的关键。清除痰液一般采取如下方法： 1、体位引流 每日 2-4 次，每次 15-30 分钟，采取适当体位，使支气管扩张部位在上，病理性扩张的支气管口朝下，脓痰便顺着支气管、大支气管、气管排出。
2、祛痰剂 四、改善气流受限：支气管舒张剂 五、咯血 1、大咯血必须积极抢救，首先清除呼吸道及口腔积血，防止窒息。大咯血出现窒息征象时，立即取头低足高俯卧位，头偏向一侧，轻拍背部以利血块排出，迅速清除口鼻血凝块，必要时行气管插管或气管切开。 2、无禁忌症时大咯血应首选脑垂体后叶素等。 六、外科手术治疗适应证