山西大医院风湿科 疑难病例讨论 2012-11-21

病 程 关节肿痛 关节肿痛+ 全血细胞减少

类风湿关节炎诊断明确 病历特点： 患者中年女性，慢性病程 多关节肿痛，伴晨僵 查体：双手尺侧偏斜、双足腓侧偏斜。双腕关节背伸、掌屈受限。右肘关节压痛（+），伸直受限 RF 26.3IU/mL，抗CCP抗体 91.2RU/ml 双手正位片：右手第2近节指骨关节面下及双侧腕关节骨质内可见小囊变影，双手指间关节间隙变窄 类风湿关节炎诊断明确

全血细胞减少---突出 全血细胞减少的原因 骨髓 生成 障碍 外周 消耗 过多

骨髓生成障碍性疾病 非克隆增殖性疾病 克隆增殖性疾病 再生障碍性贫血（AA） ■良性克隆增殖性疾病 巨幼细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 非克隆增殖性疾病 克隆增殖性疾病 再生障碍性贫血（AA） ■良性克隆增殖性疾病 巨幼细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 免疫相关性全血细胞减少症（IRP） ■恶性克隆增殖性疾病 噬血细胞综合征 急性白血病 胸腺瘤 骨髓增生异常综合征 甲状腺功能亢进症 多发性骨髓瘤 获得性免疫缺陷综合征 骨髓坏死等 结节病 肉芽肿性疾病 神经性饥饿等

外周消耗过多性疾病 脾功能亢进 系统性红斑狼疮 其他自身免疫 过敏反应 严重感染 药物相关性 血栓性血小板减少性紫癜

骨髓增生程度的判断一般采用五级分类法 表2 骨髓有核细胞增生程度五级分类法 有核细胞 增生程度 有核细胞/成熟红细胞 平均低倍视野有核细胞数 常见病例 增生极度活跃 1：1 大于500个有核细胞 各种白血病 增生明显活跃 1：10 200~500 各种白血病 、增生性贫血 增生活跃 1：20 20~200 正常骨髓象、某些贫血 增生低下 1：50 3~20 造血功能低下 增生重度低下 1：200 小于3 再生障碍性贫血

增生极度低下 增生低下 增生活跃 增生明显活跃 增生极度活跃

正常骨髓象应具备四项条件： （1）有核细胞增生活跃 （2）各系各阶段细胞所占有核细胞的比例大致在正常参考范围内 （3）各系各阶段细胞形态上无明显异常 （4）无特殊病理细胞及血液寄生虫

正常骨髓象 1.骨髓有核细胞增生活跃，粒／红比例为2-4:1 2.粒细胞系在骨髓全部有核细胞中占最大比例（50%-60%），原粒＜2%，早粒＜5%，中粒＜8%，晚粒＜10%，杆状＜20%，分叶＜12% 3.红细胞系幼红细胞在全部有核细胞中占20%，原红＜1%，早红＜5%，中红＜10%，晚红＜10%。 幼稚和成熟红细胞形态上无异常 4.淋巴细胞占20~25%，单核细胞＜4%，浆细胞＜2% 5.巨核细胞在一张15*3cm骨髓涂片上可见7~35个，原巨0，幼巨0~5%，颗粒巨10~27%，产板巨44~60%，裸核8~30%。血小板成堆可见，形态正常 6.其他细胞少见，未见寄生虫和异常细胞

骨 髓 2次骨髓穿刺+骨髓活检 (11-6)骨髓象：骨髓增生低下，红系比例偏高 G:E=0.64:1,粒系占有核细胞23％，红系占有核细胞的36％，巨核细胞全片共见0个 (11-8)骨髓象：骨髓增生明显活跃，G：E=1.72:1,粒系占有核细胞50％，红系占有核细胞的29.0％，巨核细胞全片共见22个 (11-14)骨髓活检：骨髓增生稍低下，造血组织红系灶性增生，粒系前体细胞偶见，中、晚阶段细胞散在，偶见小堆。全片未见巨核细胞，少许淋巴细胞、浆细胞，未见纤维化

全血细胞减少的鉴别 全血细胞减少症的鉴别诊断，余润泉，中华内科杂志，2004，43（10）.

全血细胞减少症的鉴别诊断，余润泉，中华内科杂志，2004，43（10）.

血小板相关抗体 PA IgG 45.2% PA IgA 69.5% PA IgM 54.0% CD41 91.7%

溶血试验（-） 无造血原料缺乏 无异常克隆造血 骨髓象+骨髓活检 骨髓生成 障碍 免疫相关性全血细胞减少症疾病可能性大

外周消耗过多性疾病 脾功能亢进 × 系统性红斑狼疮 × 其他自身免疫 过敏反应 × 严重感染 × 药物相关性 血栓性血小板减少性紫癜 ×

类风湿关节炎血液系统改变 16%-65%中等小细胞低色素性贫血 Felty综合征 关节炎 脾大 中性粒细胞减少 药物所致骨髓抑制无特异

目前诊断 类风湿关节炎 肺间质纤维化 全血细胞减少原因待查 免疫相关性全血细胞减少症？

The end...