自身免疫性溶血性贫血 因免疫调节功能异常产生抗自身红细胞抗体使红细胞破坏所引起的溶血性贫血 温抗体型AIHA（血管外溶血） 临床分型 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因免疫调节功能异常产生抗自身红细胞抗体使红细胞破坏所引起的溶血性贫血 温抗体型AIHA（血管外溶血） 临床分型 冷抗体型AIHA （血管内溶血）
温抗体型AIHA 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG，其次为C3,少数IgM、IgA。最常见IgG、C3抗体同时存在。 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见
病 因 原发性：病因不明 继发性：感染、 SLE、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体 常见药物：青霉素、头孢菌素、利福平
诊断要点 （一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少； 网织红细胞增多； 血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象：以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%）之间 以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性， 间接大多阴性。 少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治 疗 （一）去除病因、治疗原发病： 应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。 继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除 （二）控制溶血发作 1 糖皮质激素： 温抗体型AIHA的首选药物治疗。 2免疫抑制剂： 适应症：糖皮质激素治和脾切除不缓解 有脾切除禁忌症 泼尼松维持量大于10mg／天 3脾切除： 适应症： 糖皮质激素治疗无效， 不能耐受激素副作用者，
4其它治疗： 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效， 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 （三）输注洗涤红细胞： 输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。 当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
冷抗体型AIHA（血管内溶血） 冷抗体型AIHA治疗最重要措施：保暖 抗体冷凝集素IgM 28-31 ℃与红细胞反应 0-5 ℃最大反应活性 1 冷凝集素综合征：（继发于支原体肺炎、传单） 抗体冷凝集素IgM 28-31 ℃与红细胞反应 0-5 ℃最大反应活性 2 阵发性冷性血红蛋白尿（继发于病毒或梅毒） 抗体IgG 20 ℃以下吸附于红细胞，复温至37 ℃补体激活 冷抗体型AIHA治疗最重要措施：保暖