第三篇 循环系统疾病 第六章 心肌疾病 内科教研室 贺鹏辉

讲授目的和要求 掌握心肌病的临床表现、诊断及治疗原则 掌握病毒性心肌炎的临床表现和诊断标准和治疗 熟悉原发性心肌病的分类、病理 了解心肌病和心肌炎病因和预后 重点 心肌疾病的临床表现、诊断与防治 难点 心肌病病理特点

心肌病 Cardiomyopathy

定义 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较少见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心肌肥厚或扩张。

定义 是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等以外的以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病。

分类 遗传性心肌病 肥厚性心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病。 混合型心肌病 扩张型心肌病、限制型心肌病。 获得性心肌病 感染性心肌病、心动过速性心肌病、心脏气球样变、围产期心肌病。

第一节 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy DCM

扩张型心肌病（DCM） 该病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 发病率 13-84/10万

扩张型心肌病（DCM） 基本特征 收缩功能障碍 充血性心衰 心腔扩大 猝死 心律失常 血栓栓塞

扩张型心肌病（DCM） 病因 病理解剖、病理生理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗

扩张型心肌病（DCM） 病因 病因不明 病毒直接损伤 病毒感染 慢性炎症 免疫反应

扩张型心肌病（DCM） 炎症 肉芽肿性心肌炎 中毒、内分泌和代谢异常 遗传 常染色体显性遗传 其他 围生期心肌病

扩张型心肌病（DCM） 病理解剖 病理生理 大体检查： （1）全心扩大 （2）室壁变薄 （3）纤维瘢痕 （4）附壁血栓 （5）瓣膜及冠状动脉正常

扩张型心肌病（DCM） 病理解剖 病理生理 组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死 程度不同的纤维化病变共存 心肌收缩力减弱-触发神经-体液机制-失代偿

Normal heart. Dilated cardiomyopathy. Core povenum ( like heart of a cow).

扩张型心肌病（DCM） 临床表现 体 征 常见症状 气促、心悸、 乏力 二尖瓣区或三尖瓣区可 浮肿、腹胀 闻及SM吹风样杂音 可发生栓塞 体 征 常见症状 心界扩大 S1低钝，S3和/或S4， 二尖瓣区或三尖瓣区可 闻及SM吹风样杂音 气促、心悸、 乏力 浮肿、腹胀 可发生栓塞 可猝死 顽固低血压 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿

扩张型心肌病（DCM） 辅助检查——超声心动图 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变

扩张型心肌病（DCM） 辅助检查——胸部X线检查 心影扩大 肺淤血

扩张型心肌病（DCM） 辅助检查——心电图（多样而缺乏特异性） ST-T改变 多种心律失常 少数可见病理性 Q 波

扩张型心肌病（DCM） 辅助检查——其他 心脏磁共振（CMR） 心肌病的诊断、鉴别及预 后评估均有很高价值。 放射性核素检查 灶性散在性放射性减低 除外缺血性心肌病 心内膜活检（EMB） 无特异性

扩张型心肌病（DCM） 辅助检查——其他 冠状动脉CT检查（CTA） 心血管造影 冠造正常 血液和血清学检查

扩张型心肌病（DCM） 诊断—— 采取排除法 诊 断 临床 心律失常 排除： 彩超 大而薄 心脏增大 心力衰竭 临床 心律失常 心力衰竭 排除： 各种病因明确的器质性心脏病和各种特异性心肌病 诊 断 彩超 大而薄 弥漫性搏动↓

扩张型心肌病（DCM） 预后不良 5年生存率50% 10年生存率25% 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 >40岁患者主要死因：顽固性心衰

扩张型心肌病（DCM） 治疗——一般治疗 预防感染 控制糖尿病 控制高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息、戒烟酒、补充B族维生素 纠正电解质紊乱

扩张型心肌病（DCM） 治疗——内科治疗 控制心力衰竭 控制心律失常 抗凝 房颤 华法林

扩张型心肌病（DCM） 治疗——内科治疗 心脏再同步化（CRT） LVEF≤35% ; 左束支QRS≥120ms 适应证 NYHA Ⅲ-IV ; LVEF≤35% ; 左束支QRS≥120ms 非左束支QRS ≥150ms 预期有质量寿命≥1年

LV delay DCM伴有CHF患者常有心房，A-V，LV传导障碍二尖 瓣舒张末期分流LV充盈不足心功能 Wilensky报导82%DCM患者有明显室内传导阻滞 (QRS>120ms)，常见LBBB+LADLV收缩延迟 双心室起搏恢复心室再同步改善心功能

治疗原理

扩张型心肌病（DCM） 治疗——内科治疗 心律失常和心脏性猝死防治 ICD适应证 有持续性室速史 室速、室颤导致心脏骤停史 LVEF≤35% NYHA Ⅱ-Ⅲ 预期有质量寿命≥1年

扩张型心肌病（DCM） 治疗——外科治疗 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 基因学治疗 干细胞移植

扩张型心肌病（DCM） 发病率 13-84/10万 病因多样，约半数病因不详 临床表现为 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死 小 结 该病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 发病率 13-84/10万 病因多样，约半数病因不详 临床表现为 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死

扩张型心肌病（DCM） 预后差 5年生存率约50% 10年生存率约25% 预后差 5年生存率约50% 10年生存率约25% 治疗旨在阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，控制心律失常和预防猝死，预防栓塞，提高生活质量和延长生存

第二节 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy HCM

肥厚型心肌病（HCM） 是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。 患病率 国外200/10万 患病率 国外200/10万 我国180/10万

肥厚型心肌病（HCM） HCM为常染色体显性遗传，多有家族史。 最常见的基因突变为ß-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。

肥厚型心肌病（HCM） 根据左心室流出道有无梗阻可分为 非梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性肥厚型心肌病 静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg

肥厚型心肌病（HCM） 非梗阻性肥厚型心肌病 心肌呈向心性肥厚 心肌细胞明显肥大 间质结缔组织增生 心肌顺应性下降 心室充盈受限 临床表现轻或无 心脏多无明显扩大 常闻及S4

肥厚型心肌病（HCM） 非梗阻性肥厚型心肌病 ECG LVH ST-T改变 可有各类心律失常 UCG 临床主要诊断手段 可见典型双侧心室对称性增厚 心腔内径多正常 临床表现 病变进展缓慢 很少出现心力衰竭 治疗 无特殊 有心绞痛时可用β-Blocker治疗 本病心肌肥厚实际上是对心肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现，心肌重链肌凝蛋白增加

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 病因 目前认为是常染色体显性遗传病，半数以上患者至少有染色体异常类型。表现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致心肌细胞钙质负荷过重。

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 病理及病理生理 左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出 主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。 少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。 组织学改变3大特点 心肌细胞排列紊乱 小血管病变 瘢痕形成

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM）引起LVOT动力性梗阻 病理及病理生理 肥厚心肌顺应性减低，心室充盈不足 室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM）引起LVOT动力性梗阻 收缩中晚期狭窄解除 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全，二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大 老年时后叶瓣环钙化加重前叶向LVOT移动。

肥厚型心肌病（HCM） 病理及病理生理 梗阻性肥厚型心肌病 LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强，心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之则减轻。 心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退，此时LVOT狭窄常减轻或消失。

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 临床表现 症状 劳力性呼吸困难 90%以上 乏力 心悸 劳力性胸痛 头昏 晕厥 室性快速心律失常 症状 劳力性呼吸困难 90%以上 乏力 心悸 劳力性胸痛 头昏 晕厥 室性快速心律失常 猝死 青少年和运动员猝死的主要原因 心律失常 最常见为房颤 。

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 临床表现 常有抬举性和双重性心尖搏动 恒定的S4 LVOT（胸骨左缘第-4肋间）闻及粗糙喷射性 体征 心脏轻度增大 常有抬举性和双重性心尖搏动 恒定的S4 LVOT（胸骨左缘第-4肋间）闻及粗糙喷射性 收缩期杂音 该杂音于吸入亚硝酸异戊酯 应用强心药 做Valsalva动作 站立位时增强使左室容量减少心肌收缩力增强，杂音增强，常有S2逆分裂及双峰脉。LV顺应性↓PCWP↑出现肺淤血和劳力耐受性↓的表现。

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 辅助检查 X线检查 心影增大，左心室增大 心脏搏动减弱 肺淤血 ECG ST-T改变 可有LV及双室增大表现，约20%患者于Ⅱ、Ⅲ、AVF或左胸导联出现深而不宽的Q波，RV1增高，心尖肥厚时左胸导联可见R波增高伴深而倒置T波

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 辅助检查 UCG 对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚 舒张期室间隔厚度达15mm IVS/LPW比值≥1.3时可诊断非对称室间隔增厚，其他异常表现如SAM（二尖瓣前叶在收缩期前移）、LVOT宽度（小于1.8cm），心腔大小均可显示。 心脏磁共振（CMR） 左室造影及冠脉造影 心内膜心肌活检

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 病程与预后 病程长短不定，死亡多与心律失常有关，心衰较少见 发生严重心律失常及猝死的高危因素 曾经发生过心脏骤停 出现过VT（Holter发现反复非持续性室速） 有早年（﹤40岁）HCM猝死家族史 不明原因晕厥或晕厥前期史（尤其发生在运动时） 动力性LVOT压力阶差﹥50mmHg 左心室肥厚≥30mm 运动诱发低血压 有异常心肌灌注证据

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 治疗原则 改善症状 减少合并症 预防猝死 主要为对症治疗 长期使用 β-RB 治疗原则 改善症状 减少合并症 预防猝死 主要为对症治疗 长期使用 β-RB 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 维拉帕米

肥厚型心肌病（HCM） 梗阻性肥厚型心肌病 治疗 胺碘酮与β-RB合用对心律失常有较好疗效 无特别指征时应慎用血管扩张剂、强心药及利尿剂。出现收缩功能不全时可使用正性肌力药物，但剂量应减少 对严重患者可切开或切除肥大肌束并做MVR AF者可予电复律并予抗凝治疗 酒精室间隔消融术 起搏治疗 双腔起搏器指征，选择放置右室心尖部

HOCM血流动力学异常 肥厚性梗阻型心肌病 舒张期 收缩期 二尖瓣前叶 增厚的间隔 LV流出道

DDD起搏后 对双心腔起搏的反应 起搏 导线 舒张期 收缩期

第三节 限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy RCM

限制型心肌病（RCM） 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征 收缩功能和室壁厚度正常或近正常 可有间质纤维化增加 可为特发性也可伴有其它疾病，如淀粉样变伴有或不伴有嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。 确诊后5年生存期仅约30%

限制型心肌病（RCM） 病因不十分清楚 可能与心内膜的病毒或寄生虫感染有关 自体免疫 营养不良摄取过多富含5-羟色胺食物与本病发生有一定关系 分为 浸润性 非浸润性 心内膜病变性

限制型心肌病（RCM） 病理改变 心肌纤维化 炎性细胞浸润 心内膜面瘢痕形成 病理生理 心室壁僵硬 充盈受限 心室舒张功能减低 心室壁僵硬 充盈受限 心室舒张功能减低 心房后负荷增加使心房增大，静脉回流受阻，静脉压升高。

Idiopathic restrictive cardiomyopathy: Dilated atria. Idiopathic restrictive cardiomyopathy: Biatrial dilatation, grossly normal ventricles Restrictive cardiomyopathy may be idiopathic (no evidence of endocardial fibrosis or amyloid). An idiopathic enzymatic or metabolic disturbance has been postulated in some patients. The clinical features include severe pulmonary congestion, arrhythmias, heart block, and cardiac failure. In children, there is usually a rapidly fatal course , whereas survival is generally longer than 5 years in adults. Families with idiopathic restrictive cardiomyopathy have been reported, but the familial incidence is lower than for hypertrophic or dilated cardiomyopathy. The gross pathologic features are restrictive cardiomyopathy are biatrial dilatation, a normal or small ventricular cavity, and ventricular walls of normal thickness (see figure).

限制型心肌病（RCM） 临床表现 活动耐量下降 乏力 呼吸困难 肝大 腹腔积液 全身水肿 颈静脉怒张 奔马律 血压低

限制型心肌病（RCM） 辅助检查 生化 BNP 尿本周蛋白 X线 心影增大，心内膜钙化阴影。 心电图 低电压 ST-T改变 QRS 波异常 CTA CMR 可协助了解病因 心包增厚 冠脉狭窄 UCG 内膜增厚，心腔闭塞 心导管检查 肺动脉压明显增高、舒张压变化较大、 右心室舒张压相对较低。 心内膜心肌活检 可确诊心肌淀粉样变性 高嗜酸细 胞综合征

限制型心肌病（RCM） 治疗 无特异性治疗手段 避免劳累 避免呼吸道感染 发生心衰后对常规抗心衰治疗效果不佳 予后不良

第四节 心肌炎 Myocarditis

心肌炎（Myocarditis ） 心肌炎是指由各种病因引起的心肌局限性或弥漫性的炎性病变，可累及心肌、间质、心包或心内膜，可分为感染性和非感染性。

心肌炎（Myocarditis ） 病因与诱因： 感染 病毒 柯萨奇B组病毒 Echo病毒 脊髓灰质炎病毒 细菌 链球菌 葡萄球菌 细菌 链球菌 葡萄球菌 其他病原体。 过敏或变态反应 青霉素、磺胺、抗结核药等。

心肌炎（Myocarditis ） 病因与诱因 内分泌和代谢紊乱 低钙、低磷、低镁、甲亢、甲减 理化因素 坤、乙醇、一氧化碳、铅、蛇毒、放射线 结缔组织病 类风湿、系统性红斑狼疮。 重点介绍病毒性心肌炎。

心肌炎（Myocarditis ） 病理 心肌损害 心肌细胞溶解、坏死、变形和肿胀； 间质损害 心肌纤维之间和血管周围结缔组织中炎性细 心肌损害 心肌细胞溶解、坏死、变形和肿胀； 间质损害 心肌纤维之间和血管周围结缔组织中炎性细 胞侵润。 按病变范围分为局灶性和弥漫性。 发病机制 病毒的感染和复制直接导致的心肌损伤 免疫反应（T淋巴细胞介导） 生化机制 细胞因子 NO等介导的心肌损害 微血管损伤

心肌炎（Myocarditis ） 临床表现 症状 取决于病变的广泛程度，可无症状，也可表现为心源性休克、猝死、心梗样症状。 前驱症状 50%有感染史，感染后潜伏期一般 1~3周。感染：呼吸道或肠道症状。 感染1－3周后，出现心悸、胸闷、胸痛、气短、头晕、呼吸困难、水肿、晕厥、阿斯综合征。

心肌炎（Myocarditis ） 临床表现 体征 心脏正常或轻度扩大，或显著扩大。 S1减弱或分裂，心音可呈胎心律样。 与发热不平行的心动过速或心率异常缓慢、各种心律失常； 心脏正常或轻度扩大，或显著扩大。 S1减弱或分裂，心音可呈胎心律样。 如有心包受累，可闻及心包摩擦音。 心尖可闻及S3或收缩舒张期杂音。 各种心律失常 房早 室早 房室传导阻滞 重症可出现左右心衰、心源性休克

心肌炎（Myocarditis ） 分型 无症状型 轻症自限型 隐匿进展型 心律失常型 心衰型 暴发型 猝死型

心肌炎（Myocarditis ） 辅助检查 生化检查 白细胞升高、血沉快、心肌酶谱、肌钙蛋 白升高； 病毒学检测 心电图 X线 超声 生化检查 白细胞升高、血沉快、心肌酶谱、肌钙蛋 白升高； 病毒学检测 心电图 X线 超声 心肌磁共振成像（CMR） 对炎性改变敏感（可见心肌 片状强化），但不能提供程度等。 心内膜活检 金标准 但有引起心室穿孔危险，不作 为常规检查。

心肌炎（Myocarditis ） 1999诊断标准： 病史与体征 心电图变化 窦速、AVB；多源室早、房速、室速、室颤；两个以上导联ST短水平型或下斜型下移0.05mv，或ST短异常抬高、异常Q波。 心肌损伤的参考指标 肌钙蛋白、CK-MB、超声、核素。

心肌炎（Myocarditis ） 1999诊断标准： 病原学依据 ①急性期从心内膜、心肌、心包、心包液中检出病毒 ②病毒抗体第2份血清中同型病毒抗体滴度较第1份升高4倍或一次抗体效价≥640为阳性，320可疑 ③病毒特异性IgM以≥1:320者为阳性 同时具有前3项标准的任何2项，可诊断为急性心肌炎 具有4项的第一项可从病原学确诊。仅有二三项拟诊。 重症心肌炎 阿斯综合征、心衰、休克、肾衰、持续室速等

心肌炎（Myocarditis ） 治疗 尚无特异性治疗 针对左心功能不全的支持治疗 抗病毒治疗 辅助治疗 免疫抑制剂 免疫吸附治疗 治疗 尚无特异性治疗 针对左心功能不全的支持治疗 抗病毒治疗 辅助治疗 免疫抑制剂 免疫吸附治疗 中西医结合治疗 特殊治疗 心律失常型 抗心律失常药物 临时起搏器 心衰型 利尿剂 血管扩管剂 ACEI 暴发型（重症心肌炎） 药物+心肺支持系统

心肌炎（Myocarditis ） 预防 咽炎、扁桃体炎应予以青霉素治疗 避免接触病毒感染者 增强抵抗力 避免危险行为 免疫接种