呼吸系统疾病 （6学时）

慢性支气管炎 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 肺气肿 肺心病 肺炎 肺癌、硅肺

呼吸系统结构及功能回顾 呼吸系统由鼻、 咽、喉、气管、 支气管和肺组成

呼吸系统结构及功能回顾 鼻腔 无气体交换功能，但具有保持气道通畅和净化吸入空气的重要作用 导气部 肺的终末细支气管 呼吸性细支气管 呼吸部 行使气体交换功能 肺泡

气管和支气管的组织结构和功能 纤毛柱状上皮细胞 纤毛摆动 粘膜层 分泌粘液 （假复层纤毛柱状上皮） 杯状细胞 弹性纤维丰富 粘膜固有层 弥散淋巴组织和淋巴小结 粘膜下层和外膜 粘液腺 分泌粘液

呼吸道分泌物的功能 防水效应，可减少呼吸道水分的丢失 在吸入刺激物和粘膜细胞之间构成物理屏障 分泌物形成一条粘液毯，通过纤毛作用可将获取的颗粒由下向上推送而出呼吸道 对吸入的病原体通过抗体或某些非特异性免疫因子而起抗感染作用

呼吸性细支气管 肺泡管 呼吸部 肺泡囊 肺泡 （3亿—4亿个） （吸气时总表面积可达140㎡）

肺 泡

慢性阻塞性肺疾病（COPD） chronic obstructive pulmonary disease, COPD 是一组以肺实质与小气道受到病理损害后， 导致慢性不可逆性气道阻塞、呼吸阻力增 加、肺功能不全为共同特征的肺疾病的统 称。

一、慢性支气管炎 概述： 慢支是一个特定的临床名称，而不是泛指支气管的慢 性炎症。1965年英国Medical Research Council(医学研 究委员会）给予慢支的定义为支气管的慢性炎症，引 起支气管粘液分泌增多，导致每年有三个月以上的咳 嗽、咳痰或伴有喘息历史，连续两年，并除外结核、 支气管扩张、心血管疾病和肾病等。这一概念已经被 广泛确认，迄今已几十年。

吸烟 病因及发病机制： 空气污染 理化因素 寒冷 潮湿 病毒 流感嗜血杆菌 外界因素 感染因素 细菌 肺炎链球菌 过敏因素 神经内分泌功能失调 副交感神经功能亢进 内在因素 机体抵抗力降低，呼吸系统防御功能受损

吸烟是最重要的发病因素 发病率： 使支气管粘膜上皮鳞状化生， 支气管纤毛变短，不规则 纤毛运动受抑制 支气管杯状细胞增生，粘液分泌增多 吸烟者 吸烟是最重要的发病因素 发病率： =2—8 不吸烟者 使支气管粘膜上皮鳞状化生， 支气管纤毛变短，不规则 纤毛运动受抑制 支气管杯状细胞增生，粘液分泌增多 气管净化能力减弱 支气管粘膜充血、水肿，粘液聚集 肺泡中吞噬细胞功能减弱 烟雾使支气管痉挛，增加气道阻力

病理变化：是呼吸道的一种慢性非特异性炎症 纤毛柱状上皮细胞变性坏死、增生、再生，甚至鳞状化生 呼吸道粘液—纤毛系统的损伤 纤毛粘连、倒伏、变短、卷曲、折断甚至脱落 杯状细胞增生、分泌旺盛 粘液分泌增多 粘膜腺体的改变 腺体肥大、增生 Reid指数（腺体厚度与支气管厚度之比：0.14-0.36：0.55-0.79 充血、淋巴细胞、 浆细胞浸润 软骨变性、萎缩甚至钙化 支气管壁的炎症 平滑肌萎缩、断裂 周围扩散

黏 液 腺 增 生

临床病理联系：咳嗽、咳痰，可伴有喘息 咳嗽、咳痰 喘息 双肺哮鸣音 晨起咳嗽明显且痰多 腺体的肥大、增生以及杯状细胞的增生 白色泡沫痰，可转为黄色脓性或黄绿色 咳嗽、咳痰 痰中可带血丝 支气管痉挛所致，也可由于支气管粘膜水肿、管壁肥厚痰液阻塞所导致 喘息 双肺哮鸣音

并发症 支气管扩张：长期支气管炎症的破坏，其弹力性 和支撑力减弱，加之长期的咳嗽而致。 肺气肿：管腔内粘液潴留及粘液栓形成，使末 梢肺组织过度充气而致。 肺心病：肺气肿引起肺间隔破坏，肺动脉高 压，右心室肥大、扩张。 支气管肺炎：支气管壁甚薄，炎症易于扩散而累及 肺泡。

二、阻塞性肺气肿 简称“肺气肿（pulmonary emphysema）”，是 呼吸性细支气管至肺泡的末梢肺组织腔（包括 呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）因 含气量过多而呈过度膨胀，并且伴有肺泡间隔 的破坏、以致肺组织弹性减弱、容积增大的一 种病理状态。

病因和发病机制：尚未阐明，多因素协同作用形成 支气管阻塞因素 蛋白酶溶解因素

支气管阻塞因素：细支气管阻塞性通气障碍 慢性支气管炎 不完全阻塞，出现活瓣现象 肺泡过度膨胀，压力增高 压迫肺泡间隔 管腔狭窄 肺泡间隔破坏、弹性减退或融合成大泡 肺泡间隔血供减少 肺泡壁弹力纤维破坏 细支气管管腔塌陷 阻塞性通气障碍

抗胰蛋白酶缺乏： 近20年来关于肺气肿发病机理最重要的发展是所谓“蛋白 酶溶解学说”该学说认为人体内存在着弹性蛋白酶和弹性 蛋白酶抑制因子（主要是α1-AT ）。弹性蛋白酶能够分 解弹力纤维，造成肺气肿病变，但在正常情况下，弹性 蛋白酶抑制因子可以抑制此酶的活力，使弹性蛋白酶和 其抑制因子处于平衡状态，避免肺气肿的发生。 1、遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏：少见 2、后天性蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调

后天性蛋白酶-抗胰蛋白酶平衡失调： 吸烟 α1-抗胰蛋白酶减少 肺泡巨噬细胞聚集 蛋白酶抑制作用减弱 中性粒细胞趋化因子释出 中性粒细胞聚集 弹性蛋白酶活性增强 降解 肺组织弹性蛋白 肺气肿

病理变化： 腺泡中央型 肺泡性肺气肿 腺泡周围型 阻塞性肺气肿 全腺泡型 间质性肺气肿 代偿性肺气肿 非病理性肺气肿 无气道阻塞 老年性肺气肿

小叶周围型肺气肿

病变特点 肉眼： 体积膨大 边缘钝圆 色泽灰白 弹性差

病理变化：肉眼观 腺泡中央型

全腺泡型

胸膜下肺大疱

镜下： 肺泡扩张、间隔变窄，肺泡孔扩大，肺泡间隔断裂，毛细血管明显减少

临床病理联系： （1）肺功能降低：通气功能障碍 （2）桶状胸 （3）肺心病：肺循环阻力增加 （4）自发性气胸：肺边缘的肺大泡破裂

临床病理联系： 阻塞性肺气肿 气道狭窄 肺泡壁破坏 通气障碍 肺毛细血管床减少 通气不足 气体分布不均 通气/血流 比例失调 肺血管痉挛 肺循环阻力增加 缺氧CO2 潴留 红细胞增多 肺动脉高压 呼吸衰竭 右心肥大 右心衰竭

三、慢性肺源性心脏病 凡由于损害肺功能和/或结构的疾病、胸廓 畸形或肺血管疾病所引起的以肺动脉高压 和右心室肥大、扩大等特点的心脏病称为 慢性肺源性心脏病，但需要除外有左心疾 病或先天性心脏病引起的右心室肥大、扩 大。

病因和发病机制：肺动脉高压是关键 慢支并发肺气肿（80%-90%） 肺疾病 支气管哮喘、支扩、肺间质纤维化、肺肉芽肿性疾病、先天性肺囊肿、高山缺氧症 脊柱后侧突畸形及胸廓手术后畸形 胸膜广泛粘连 胸廓运动障碍性疾病 类风湿脊椎炎 重症肌无力 原发性小动脉硬化 肺血管病 反复发生的肺动脉栓塞 原发性肺动脉炎

及构型改变 阻 塞 性 换气功 肺毛细 通气障碍 能障碍 血管床 低血氧、 二氧化碳 限制性 通气障碍 肺小动脉痉挛 肺动脉压升高 阻 塞 性 换气功 肺毛细 通气障碍 能障碍 血管床 低血氧、 二氧化碳 限制性 通气障碍 肺小动脉痉挛 肺动脉压升高 及构型改变 肺血管压迫、扭曲 慢性肺心病

病理变化： 肺、小动脉中膜肥厚 无肌细动脉的肌化 肺小、细动脉内膜纤维性增厚和/或出现纵行肌束 1、肺血管病变 肺小动脉炎 肺的毛细血管床减少

2、心脏病变 肉眼： 右心室肥大，心腔扩张。心脏重量增加。 病理诊断标准： 肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌层厚度≥5mm 镜下： 心肌细胞肥大、增宽 心肌细胞萎缩、变性，间质增生

临床病理联系： 1、呼吸功能不全和右心衰： 呼吸困难、发绀、心悸、气急、肝肿大、 全身淤血和下肢水肿 2、肺性脑病：头痛、精神症状 烦躁不安、抽搐甚至昏迷

性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性 支气管炎性疾病。 过敏原：花粉、尘埃、动物毛屑、真菌、 药物、食品等。 支气管哮喘 （bronchial asthma） 概念：呼吸道过敏反应引起的以支气管可逆 性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性 支气管炎性疾病。 过敏原：花粉、尘埃、动物毛屑、真菌、 药物、食品等。

病理变化： 肉眼：肺膨胀，支气管腔内有粘液栓， 支气管壁轻度增厚。 镜下： ◆粘液腺增生，杯状细胞增生、肥大 镜下： ◆粘液腺增生，杯状细胞增生、肥大 ◆管壁平滑肌肥厚 ◆支气管粘膜上皮局部剥脱,粘膜下水肿, 嗜酸细胞、淋巴细胞浸润 ◆管腔内粘液栓中可见尖棱状夏科-雷登 (charcot leyden)晶体和Cuschmann螺旋丝。

支气管粘液栓

Hyperinflated lungs of a patient who died with status asthmaticus.

嗜酸性粒细胞浸润、基底膜增厚

平滑肌增厚

管腔内有黏液栓形成

Between the bronchial cartilage at the right and the bronchial lumen filled with mucus at the left is a submucosa widened by smooth muscle hypertrophy, edema, and inflammation (mainly eosinophils).

At high magnification, the numerous eosinophils are prominent from their bright red cytoplasmic granules in this case of bronchial asthma

夏科-雷登结晶（Charcot-Leyden Crystals）

支气管扩张症bronchiectasis

概念：肺内支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚的慢性化脓性疾病。 临床：咳嗽、咳大量臭味脓痰、血痰、 咯血。

病因及发病机制： 1. 支气管壁的炎性损伤：慢性支气管 炎、小叶肺炎、肺结核等。 1. 支气管壁的炎性损伤：慢性支气管 炎、小叶肺炎、肺结核等。 2. 支气管先天性及遗传性发育不全及 异常：Kartagener综合征（支扩、 鼻窦炎、内脏易位三联症）

病理变化： 肉眼： 肺切面可见支气管呈筒状或囊状扩张，扩张的支气管腔内含有粘液脓性渗出物，继发腐败菌感染、恶臭，也有血性渗出。

镜下： ◆支气管粘膜上皮增生肥厚，鳞化、 糜烂、溃疡。 ◆支气管壁的弹力纤维、平滑肌纤维、 腺体、软骨变性、萎缩、破坏、消 失，淋巴细胞、浆细胞浸润。

临床病理联系及并发症： ◆ 继发感染可引起腐败性支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸 ◆ 支气管壁的血管遭到破坏 — 咯血 ◆ 晚期肺广泛纤维化→肺A末梢阻力增 加→肺A高压→肺心病