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复习上一次课内容 小儿肺炎以支气管肺炎最为常见，婴幼儿多发。 支气管肺炎主要临床表现为发热、咳嗽、气促、肺部固定的中、细湿罗音。X线表现为小点、片状阴影。

第八章 循环系统疾病 第一节 小儿循环系统解剖生理特点 第八章 第一节 P115 第八章 循环系统疾病 第一节 小儿循环系统解剖生理特点 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

小儿循环系统解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育： 从胚胎第2周开始至第八周 由原始心管发育形成心脏 分隔，瓣膜、动脉系统和 静脉系统。

二、胎儿血液循环及出生后的改变 胎儿的血液循环

升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉 静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘 冠状动脉头及上臂 右路含氧量较低 静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘 冠状动脉头及上臂 右路含氧量较低 左路含氧量较高 上腔静脉 右心房 右心室 肺动脉 动脉导管 降主动脉 脐动脉 胎盘 约5%入肺 内脏器官及双下肢

胎儿血循环特点 胎儿通过胎盘进行物质交换； 除脐静脉是氧合血外，其他都是混合血； 卵圆孔、动脉导管正常开放； 左右心室都向全身输血； 只有体循环而几乎无肺循环，肺动脉压力高于主动脉。

出生后血循环的改变 脐带结扎：脐动、静脉闭锁形成韧带； 卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭，5-7月时解剖上关闭； 动脉导管：足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭， 95%1年内解剖上关闭； 大小循环建立。

胎儿与出生后血液循环比较 A胎儿期 B出生后 由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换 多为混合血，肝、心、脑、上半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管开放 关闭 肺动脉压与主动脉压相似，肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻力低 右心室高负荷 左心室高负荷 A B

小儿血压及心率的特点 收缩压=(年龄×2)+80mmHg 舒张压=2/3收缩压 心率：新生儿每分钟120-140次 1岁内110-130次 2-3岁为100-120次 4-7岁为80-100次 8-14岁为70-90次。

第二节 小儿先天性心脏病

一、总论 先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎2-8周）异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 发病率为6～8/1000（一岁以内） 近半个世纪来，由于检查及治疗手段的提高，对复杂性先心病的诊断和治疗状况发生了很大变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治。

病因 遗传因素和环境共同作用：占 90% 内因：（10%） 外因：环境影响 单基因异常（单基因突变） 染色体异常 宫内感染，如风疹、流行性感冒等 药物，如化疗药 孕母叶酸缺乏、接触毒物及X线 慢性疾病，如糖尿病、慢性缺氧性疾病。

先心病的病因 胎儿发育环境：宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病，以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等。　　 早产：早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。　　 高原环境：高原氧分压低是先天性心脏病原因之一，我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。　　 遗传：在一个家庭中，兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病，说明本病有遗传因素存在。　　 其他：高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大

先心病的分类 无青紫型 潜在青紫型 青紫型 无分流型 主动脉狭窄 肺动脉狭窄 右位心 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型 青紫型 完全性大血管 错位 法洛四联症

常见的先天性心脏病

主要检查方法 病史及体格检查 X线检查 心电图（electrocardiogram） 辅助诊断 超声心动图（ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 辅助诊断 明确诊断

病史 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状： 紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶等。 发病年龄:<3岁发现的心脏病以先心为主。

体格检查 视诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 周围血管征：测量双上肢和下肢血压。

患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）

听诊 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、 性质及有无传导

杂音的分类 收缩期杂音 舒张期杂音 全期杂音 S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、 中期和晚期收缩期杂音

X线检查 诊断价值如下: 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症

正位胸片的心脏投影

心电图（ECG） 主要诊断价值 心律失常 心房心室肥大 心肌缺血

超声心动图（ECHO） M型超声心动图 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差

M型超声心动图

二维和彩色多普勒超声心动图

心脏导管检查 测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定

心血管造影 诊断价值 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段

其它检查 放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用 返回

临床常见的先天性心脏病

法洛四联症 P127 Tetralogy of Fallot

发病率 Incidence 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占先天性心脏病的10～15％。 存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。

病理解剖 Anatomic athology 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS） 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是影响本病血液动力学改变和临床表现的重要因素。

正常心脏 法四

病理生理 紫绀 ＋

病理生理及血液动力学改变 紫绀 室缺 肺动脉狭窄 右室肥大 主动脉骑跨 右向左分流 肺血流量减少 左室血流量减少 体循环血量增多 What is the hemodynamics of VSD? Small VSD are small (<5mm in diameter) at birth, and this will all close spontaneously. So this kind of VSD will be no hemodynamics changes. Moderate VSD is 5~10 mm in diameter. In general these children don’t have congenital heart failure or pulmonary hypertension (PH). Large VSD has large left-to-right shunts results pulmonary hypertension (abbreviates PH), and then results in dynamic PH, then obstructed PH, and last lead to Eisenmenger syndrome. 主动脉骑跨 体循环血量增多

临床表现 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状：发绀为TOF的主要表现 常在生后3～6个月出现 重者新生儿即出现 轻者至年长儿时才出现 轻度发绀 多见于毛细血管丰富的 浅表部位，如唇，指（趾）甲床等

缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率 约占20％～25％。2岁以 后有自然改善的倾向。

蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的 突出特点。

体征 Signs 一般体征： 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软； 发绀； 因长期缺氧致使指、趾端毛细血管增生，局部骨组织和软组织也增生肥大而形成杵状指、趾；

心脏体征： 心前区隆起，心尖部动常呈抬举性。 胸骨左缘2-4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，常向心尖部和锁骨下传导，多伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，也可为室隔缺损所致。 肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。

辅助检查 Specific studies 心电图 Electrocardiography 电轴右偏 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞 可出现高尖P波 若TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症

心电图 Electrocardiography

X线检查 TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆 钝上翘，心腰凹陷或平直 心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有PDA或侧支循环形成

超声心动图 Echocardiograph 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚。

TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流

并发症 Complications 脑血栓：发生率约占4％。 脑脓肿：2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能； 细菌性心内膜炎：婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的患儿。尤以行心导管术者多见； TOF较少发生肺炎或心力衰竭

治疗 Treatment 内科治疗，加强护理： 限制活动，预防感染。 每天应摄入足够的水分。 积极治疗发热及缺铁性贫血。

预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位； 吗啡为首选药0.1-0.2mg／kg.次，皮下或肌肉注射，或心得安O.1mg／kg.次，稀释后缓慢静注。 缺氧时间长者可发生代酸，应注意纠酸。 对缺氧发作频繁者，长期口服心得安预防发作。

手术治疗 绝大多数TOF患儿都可行根治术。 有条件者，生后3个月内先作姑息性手术，6～12月作根治术. 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术。

复习思考题 胎儿血液循环的特点； 先天性心脏病的分类； 法洛四联症的病理改变，其中最主要的是哪一项？ 法洛四联症的临床表现

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