麻风病的诊断:综合医院误诊常见的原因和对策

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麻风病的诊断:综合医院误诊常见的原因和对策 中山大学附属第三医院皮肤科 赖维

背景 尽管麻风病目前已经得到基本控制,但散发病例还是偶有出现 老年资医生们的警惕性明显降低 年轻医生因为经验的问题时常对麻风病视而不见 非皮肤科医生对该病的认识更是十分缺乏 综合医院中麻风患者的误诊误治时有发生

我科遇到的几例麻风患者的情况

病例一

躯干四肢反复红斑、结节、溃疡伴痛3年,伴 发热1年 女性,19岁 广州市花都人 于2009年7月6日来我院就诊 主诉: 躯干四肢反复红斑、结节、溃疡伴痛3年,伴 发热1年

现病史 3年前无明显诱因面部出现散在绿豆大小黄色丘疹, 无伴痛、痒,未予诊治。 2年前四肢出现绿豆到鸡蛋大小红色丘疹、结节、斑 块,部分结节及斑块表面溃烂,伴疼痛,无瘙痒, 愈合后有疤痕形成。 多次到当地及广州的几所大医院就诊,拟诊“湿疹 ”、“结节性红斑”等病,予强的松10mg.tid治疗 (疗程不详)后皮疹可减少,但停药后会复发。 2年前在外院行病理活检(部位不详)示假性淋巴瘤 LCA(+),CD68(+), CD3(-),未予特殊治疗。

现病史 1年前起反复出现发热,体温最高41℃,伴畏寒、 寒战,发热后数天双耳、四肢有新发皮疹,性质 同前。 在外院再做病理活检(活检部位:耳垂丘疹)示 :柱组织细胞癌,未予特殊治疗。 为求进一步诊治于我院门诊就诊。 患者起病以来无关节痛、感觉异常,无肢体活动 障碍、肢体畸形。 睡眠、精神、食欲可,大小便无明显异常,体重 减轻10余斤。

既往史、个人史、月经婚育史 无特殊 家族史 母亲13年前起有类似病史,邻居、家族中其他成员 (外祖母、父亲、弟弟、妹妹)无类似病史。无先 天性疾病史及肿瘤病史。

体格检查 系统检查 急性病容,营养较差,T38.5℃ 全身浅表淋巴结未扪及肿大,浅神经未扪及粗大 心肺腹查体无明显异常 脊柱、四肢无畸形,关节无红肿热痛,无运动障碍 浅感觉存在,深反射无明显异常,病理反射未引出

体格检查 皮肤科检查 面部、四肢散在绿豆大小淡黄色丘疹,背部、臀部 和四肢多发散在暗红色丘疹、结节及浸润性斑块, 不对称分布,近端明显,黄豆到核桃大小,表面干 燥,覆少量糠状鳞屑,较大的结节及斑块中心有边 界清楚的浅表溃疡,底面湿润,部分覆盖黄褐色痂 结节、斑块处有压痛 毛发浓密,全身粘膜、指/趾甲无明显受累

实验室及辅助检查 血常规:WBC↑18.99 *109/L,Neu% ↑ 0.806 尿常规:无明显异常 血生化:K ↓ 2.86 mmol/L 体液免疫:C3 ↑ 1.928 g/L,C4正常 CRP ↑ 50.3 mg/L ESR ↑ 43 mm/H 风湿二项、狼疮四项、ENA系列无明显异常

初步的临床诊断 结节性多动脉炎? 急性痘疮样糠疹? 淋巴瘤样丘疹病? 坏诅性脓皮病? 皮肤淋巴瘤? 丘疹坏死性结核疹? Leprosy? 其它?

组织病理(女儿) 取材部位:左前臂溃疡、左小腿红斑 表皮角化过度,皮突变平。真皮全层及皮下组织小叶内可见沿血管走向呈椭 圆形或大结节状密集炎细胞浸润,神经束受破坏,其内及周围有组织细胞浸 润,浸润的细胞主要为大量嗜中性粒细胞、组织细胞、泡沫细胞及少量淋巴 细胞。部分中小血管血管内皮细胞肿胀,管壁水肿,纤维素样变性。 抗酸染色可见大量阳性杆菌(5+)。 诊断:界线类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应。

左小腿红斑

左前臂溃疡

抗酸染色

临床诊断 界线类偏瘤型麻风 伴Ⅱ型麻风反应

病例二

女性,44岁 广州市花都人,为病例一的母亲 于2009年7月8日来我院就诊 主诉: 反复发热,全身红斑、结节、溃疡伴痛13年。

现病史 患者13年前无明显诱因出现发热(未量体温)、畏寒,发热数 天后颜面部出现散在红斑,无隆起皮面 ,无光过敏,伴轻度疼 痛,无瘙痒。 数月后大腿出现大小不等痛性红斑、丘疹、结节、斑块,部分 结节及斑块表面出现溃疡。 10年前起皮疹蔓延到躯干、手部,皮疹性质同大腿。皮疹反复 出现,每于发热后出疹,自服退热药后体温可下降,但皮疹不 能完全消退。 多年来多次到当地和广州的几个大医院就诊,未作病理活检, 曾诊为“湿疹、结节性红斑”、“骨髓炎”等病,间断服用解 热镇痛药、强的松10mg.tid(具体疗程不详),皮疹可部分消 退,但仍有反复发作。 起病以来睡眠、精神、食欲可,大小便无明显异常,体重减轻 10余斤。

既往史 18年前右足肿胀,压之凹陷,白天明显,夜晚可部分消 退,一直未予诊治。 7年前右足被“铁钉”插入外伤,当时未作任何处理,后 右足踝部出现红肿、疼痛,不能行走。 1年前出现右足趾关节、踝关节疼痛、变形,右小腿缩短 畸形,左足凹陷性水肿,当地医院诊为“慢性骨髓炎急 性发作”,并予抗生素、解热镇痛药治疗(具体不详) ,疼痛缓解,但肿胀无消退。 余无特殊。

既往史、个人史、月经婚育史 无特殊(育有2女1男) 家族史: 大女儿有类似病史、母亲有高血压偏瘫。

体格检查 系统检查 T38.9℃ 双侧颈前、颈后、腹股沟淋巴结可扪及轻度肿大,表面光滑 ,活动度好,无粘连、压痛,其余浅表淋巴结未扪及明显肿 大,浅表神经未扪及粗大 心肺腹查体无明显异常 脊柱无畸形,关节无红肿热痛,右下肢畸形,踝关节活动受 限;左足各趾畸形,无活动障碍 浅感觉无明显异常,深反射无明显异常,病理反射未引出

体格检查 皮肤科检查 颜面、四肢、躯干散在分布淡红色斑疹、丘疹、结节、斑块 及淡褐色色素沉着斑,绿豆到核桃大小。胸部及大腿散在厚 壁水疱及脓疱,疱壁不易破,尼氏征阴性 部分结节及斑块中心有边界清楚的浅表溃疡,溃疡底面干洁, 无明显渗液,部分覆盖黄褐色痂 结节、斑块触之质硬,压痛明显,未扪及明显神经粗大 双足畸形,右下肢明显肿胀,右小腿及部分足趾缩短,趾甲 脱失,小腿及足部皮肤增厚、粗糙,表面有褐色色素沉着 全身毛发稀疏,粘膜、指甲无明显受累

实验室及辅助检查 血常规:WBC↑11.51*109/L,Neu% ↑ 0.706,Hb↓75g/L, MCV ↓ 71.4fL,MCH ↓ 23.5pg,MCHC ↓ 309g/L 尿常规:无明显异常 血生化:K ↓ 3.39mmol/L,Ca ↓ 1.75 mmol/L 体液免疫:C3 ↑ 2.466g/L,C4正常 CRP ↑ 85.6mg/L ESR ↑ 131mm/H 风湿二项无明显异常 狼疮四项、ENA系列:ANA阳性(1:100颗粒型),抗SS-A 阳性、免疫荧光检查无阳性发现

初步的临床诊断 Leprosy? 大疱性皮肤病? 结节性多动脉炎? 坏诅性脓皮病? 皮肤淋巴瘤? 丘疹坏死性结核疹? 足菌肿? 其它?

组织病理(母) 取材部位:左大腿水疱、左上臂 表皮变薄,真皮乳头水肿;(左大腿)皮下水疱形成。真皮全层及皮下组织 上部可见沿血管走向呈椭圆形、大结节性、弥漫性炎细胞浸润,主要为大量 嗜中性粒细胞、组织细胞、泡沫样细胞和少量淋巴组织细胞。部分中小血管 血管内皮细胞肿胀,管壁水肿,有纤维素样变性甚至血管闭塞。 抗酸染色可见大量阳性杆菌(5+)。 诊断:界线类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应。

左大腿水疱 HE 100×

左上臂

抗酸染色

病例三

病例资料 患者男,57岁 主诉:反复全身丘疹、结节伴发热5年余,再发4天

实验室检查 血常规:WBC 16.4×109/L,N 85.1%,L 10.7%

涂片检查:5+

真皮浅层水肿明显,假性水疱形成,真皮内弥漫灶性嗜中性粒细胞、组织细胞、淋巴细胞浸润

真皮浅层水肿明显,假性水疱形成

大量嗜中性粒细胞和泡沫样组织细胞

小汗腺附属器和神经周围受累

神经及神经周围受累

抗酸染色+

诊断 Sweet病样II型麻风反应

病例四

病例资料 男,33岁 反复躯干、四肢结节伴发热、淋巴结肿大1年余,加重1周

实验室检查 血常规WBC 11.2×109/L,嗜中性粒细胞82%,RBC 4.5×1012/L,PLT 137×109/L ESR 27mm/h。RPR、TPHA、HIV-Ab均(-) 肌电图检查示左尺神经周围神经源性损害(感觉、运动纤维均受累)

真皮浅层水肿明显,血管及附件周围可见大量淋巴细胞、组织细胞和嗜中性粒细胞弥漫性浸润

抗酸染色+

诊断 Sweet病样II型麻风反应

病例五

病例资料 男,28岁 左腋下、腰臀部淡红及色素减退斑3年余

真皮浅层带状致密淋巴细胞、组织细胞浸润,可见无浸润带

浸润细胞为淋巴细胞、组织细胞。抗酸染色-

诊断 界限类偏结核样型麻风

病例六

病例资料 女,61岁 反复躯干环形红斑伴多个手指畸形、足底溃疡3年余

真皮浅层无浸润带形成,浅层血管周及附件、神经周围致密淋巴细胞、组织细胞浸润,并可见大量多核巨细胞

小汗腺及神经周围浸润的淋巴细胞、组织细胞,并可见多核巨细胞

神经周围浸润的淋巴细胞、组织细胞,并可见多核巨细胞

诊断 界限类偏瘤型麻风

误诊的原因 在“我国已经基本消灭麻风病”的提法理解不够充分,以为麻风病已经绝迹 ,放松了起码的警惕 病史询问不够仔细 体检不够仔细、不够全面 麻风只想着“麻”,不知道还有“痛” 多病人的特点总结不到位,对麻风病的一些特点视而不见,在鉴别诊断的过 程中对其他疾病不能解释的症状体征没有深究 病理活检没有多个心眼,加做抗酸染色 大病理的医生缺乏麻风病的知识 本科生的教学取消了麻风病的讲授,使到年轻的医生没有麻风病的基本概念

对策 本科教学不应该放弃麻风病的讲授(起码可以在见习带教或小课中提及) 加强对综合医院皮肤科医生麻风病知识的培训 提高对麻风病的警惕性,凡是与其他疾病,都要想到与麻风病做鉴别 在各级别的学术会议上增加麻风病的交流内容

谢谢!