依达拉奉治疗超长节段横贯性视神经脊髓炎一例 医院： 常州市第二人民医院 参赛医生： 陈卓友 科室： 神经内科 职称： 主任医师
病例介绍 患者性别、年龄：女性、40岁 住院时间：2016-02-15 主诉：双下肢无力三天，尿便障碍一天 查体：神志清楚，头颅无畸形压痛，双瞳等大等圆，视力正常，光反射（直接、间接）正常。心 肺听诊无异常，腹平软，无压痛及反跳痛。脊柱无畸形，棘突无压痛和叩击痛。Lhermitte征 （+），双上肢肌力5-级，,双下肢肌力3-级，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（+++），踝 阵挛（+），双下肢病理征（+），腰1平面以下感觉过敏，保留导尿。 现病史：三天前，患者无明确诱因出现双下肢无力，当时能够行走，下蹲后起立困难，同时感双 下肢发麻，大小便能够自解。未予重视，次日症状加重，需要扶物行走，并感肢体麻木症状范围 扩大，小便费力，未解大便。今日症状进一步加重，不能自行行走，小便不能自解，来本院就诊， 保留导尿后收住入院。发病以来，患者无胸闷气急，无畏寒发热，食纳睡眠正常。 既往史：一年前出现双眼视物模糊，曾在当地卫生院就诊，予以点滴眼药水，视物模糊症状持续 一个月好转。无其他特殊病史。
入院时相关影像学资料 入院时影像学图片及具体描述 颈胸椎MRI平扫+增强：C3-T11段脊髓增粗，髓内可见长条状异常信号，呈长T1长T2改变， FLAIR呈低信号，STIR呈高信号。增强扫描后强化明显。
临床诊断 1.视神经脊髓炎（NMO）；超长节段横贯性脊髓炎
诊疗经过 视神经脊髓炎（NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 视神经脊髓炎的临床特征：急性横贯性或播散性脊髓炎，双侧同时或序贯发生视神经 炎，MRI显示脊髓病变跨越3个或以上的椎体节段，头颅MRI不符合多发性硬化的诊 断标准，血清MNO-IgG阳性等。本病例符合Wingerchuck（2006）的NMO诊断标 准。 超长节段横贯性脊髓炎（uLETM）是NMO疾病谱中的一种亚型，临床少有报道。本例 患者为中年女性，因双下肢截瘫就诊。追问病史，既往曾经出现一过性视觉障碍症状， 后自行缓解。MRI表现为T1等信号，T2长信号的几乎全颈胸段脊髓受累的病灶。MRI 表现符合该病（uLETM）的特征性改变。
主要治疗方案（药物、剂量、疗程） 1 大剂量甲泼尼龙静脉滴主：甲泼尼龙1g静脉滴注（5天），继予以口服 强的松60mg口服，各2-3天减量，治疗4周。 2 大剂量静脉免疫球蛋白静脉滴注 0.4g/（kg·d）*5天。 3 急性期予以必存（依达拉奉）30mg bid*14天。
治疗期间相关影像学资料 治疗期间影像学图片及具体描述 发病一月后复查颈胸髓MRI： C3-T5处脊髓信号欠均，较前片病灶有明显缩小、好转。
疗效评估 出院时查体，症状改善情况： 患者住院2周，出院时症状明显缓解，能够自行下地行走，下蹲后起立仍 感费力，已经停用保留导尿，遗留小便费力，尿意不明显，并自觉双足 仍有麻木感。 出院后复查或随访： 出院后定期随诊，现已距发病3月余，患者症状持续改善，无复发。
治疗体会或讨论 NMO早期脱髓鞘病变可伴随血管周围免疫球蛋白的沉积，以及局灶 性补体级联活化和嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，血管有明显的纤 维化和透明样变性。病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段多于 颈段)。在疾病的早期阶段，常伴广泛的巨噬细胞和小神经胶质细胞 的活化，导致轴突受损。 2 机体氧化应激过度后可产生大量的活性氧(ROS)和一氧化氮(NO)。中 枢神经系统中ROS增多不仅损伤血脑屏障(BBB)，而且也有损伤髓鞘 的作用。
治疗体会或讨论 3 NMO发病时，活化的小胶质细胞导致iNOS等炎性介质的大量产生。 iNOS表达增加的最终结果就是NO和ROS的增加。从而直接和间接破坏 髓鞘．并增加血管通透性，促进炎性细胞浸润。因此，抑制iNOS的表达 能减轻炎症反应，对神经元具有保护作用。 4 依达拉奉是一种新型小分子自由基清除剂。已被大量研究证实对缺血动 物实验模型有清除自由基、抗脑水肿、缩小梗死体积及改善神经功能等 保护作用 。依达拉奉能抑制iNOS的表达，但其具体机制尚不明确。可 能与依达拉奉能清除自由基。抑制活化的小胶质细胞和巨噬细胞。减少 星形胶质细胞增生有关。
参考文献 1 王维治主编.神经系统脱髓鞘疾病.人民卫生出版社。2011. 2 梁江红，陈琳.依达拉奉对实验性自身免疫性脑脊髓炎大鼠的保护作用. 现代诊断与治疗,2012, ,23(8):1116-1117.
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