第一节 临床症状 中国医科大学第一临床学院 张义侠.

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第一节 临床症状 中国医科大学第一临床学院 张义侠

八、瘀点、紫癜、瘀斑

【定义】 1.瘀点:皮下出血直径小于2mm称 为淤点。 2.紫癜:皮下出血直径在3~5mm称 为紫癜。 3.瘀斑:皮下出血大于5mm称为淤斑。

【怎样判定是否为皮肤黏膜出血】 判定方法: 检查时,较大面积的皮下出血易于诊断, 血液淤积于皮肤或黏膜下,形成红色或暗 红色斑,压之不褪色;  较小的淤点和小红痣受压后不褪色,但 小红痣于触诊时可感到稍高于皮肤表面, 且表面光亮,较小的皮疹受压时一般可以 褪色或消失。

【病因】 (一)血管壁异常 1.先天性:遗传性出血性毛细血管 扩张症、血管性假性血友病、家 族性单纯紫癜。

【病因】 (一)血管壁异常 2.获得性: (1)免疫因素:如过敏性紫癜。 (2)感染因素:细菌、病毒感染。

(3)化学因素:药物性血管性紫癜(磺 胺,青、链霉素等)。 (4)代谢因素:坏血病、类固醇紫癜、 老年紫癜、糖尿病紫癜。 (5)机械因素:反应性紫癜。 (6)原因不明:单纯紫癜、特发色素性 紫癜

【病因】 (二)血小板异常 1.血小板减少:   ①血小板生成减少:见于再生障碍 性贫血、白血病、感染、药物性抑 制等; 

②血小板破坏过多:特发性血小板减 少性紫癜、药物免疫性血小板减少 性紫癜、脾功能亢进等; ③血小板过多:血栓性血小板减少性 紫癜、弥散性血管内凝血。

【病因】 (二)血小板异常 2.血小板增多: ①原发性:原发性血小板增多症; ②继发性:继发于慢性粒细胞白血 病、脾切除后、感染、肿瘤、创 伤等。

【病因】 (二)血小板异常 3.血小板功能异常: ①遗传性或先天性:巨大血小板综合征、血小板无力症(主要为聚集功能 异常)、血小板病(主要为血小板第 3因子异常)等:

②继发性:尿毒症、骨髓增生综合 征、异常球蛋白血症,肝病及药 物影响等。

【病因】 (三)凝血异常 1.遗传性:血友病,血管性假血友 病,其他凝血因子(X11、X、V11、 V、Ⅱ、X111)缺乏,低(无)纤 维蛋白原血症,凝血因子结构异 常。

2.继发性:严重肝病、维生素K缺 乏、急性白血病、淋巴病、结 缔组织病等。

【病因】 (三)凝血异常 3.纤维蛋白溶解亢进: (1)原发性纤维蛋白溶解:遗传性纤 溶抑制物质缺乏或纤溶酶原活化物 增多。 (2)继发性纤维蛋白溶解:创伤、手 术、低血压、肿瘤等。

【病因】 (三)凝血异常 4.循环抗凝物质增多:大多为继发 性如抗凝血因子V111、1X;肝素 样抗凝物质,见于肝病、SLE等

【发病机制】 1.血管壁异常:正常情况下在血管破损 时,局部小血管发生反射性收缩,使 血流变慢,以利于止血,然后在血小 板释放的血管收缩素等血清素作用下, 使毛细血管较持久收缩,发挥止血作 用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或 受损伤时,不能正常的收缩发挥止血 作用,致皮肤黏膜出血。

【发病机制】 2.血小板异常:血小板在止血过程中起 重要作用,在血管损伤处血小板相互黏 附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜 磷酯在磷酯酶作用下释放花生四烯酸,随 后转化为血栓素A2(TXA2),进一步促进 血小板聚集,并有强烈的血管收缩作用, 促进局部止血。当血小板数量或功能异常 时,均可引起皮肤黏膜出血.

【发病机制】 3.凝血异常:有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功能 不足均可引起凝血障碍,导致皮肤 黏膜出血。纤维蛋白溶解过度可致 皮肤黏膜出血。循环抗凝物质增多 可导致皮肤黏膜出血。

【皮肤黏膜出血的诊断】 通过临床资料和简单易行的筛选试验,可将皮肤黏膜出血初步区分为血管壁、血小板异常所致还是凝血异常所致。 1.束臂试验 2.出血时间 3.凝血时间 4.激活的部分凝血活酶时间(APTT) 一期法5.凝血酶原时间(PT) 6.凝血酶时间(TT) 7.血小板计数

1.血管壁异常: (1)临床特征 ①女性多见; ②皮肤黏膜出现淤点淤斑; ③软组织出血及内脏出血少见。

(2)实验室检查 ①束臂试验可呈阳性; ②出血时间可延长; ③其他实验室检查均正常。

2.血小板异常: (1)临床特征 ①女性多见; ②多为自发性出血; ③常表现为出血点、紫癜、淤斑; ④常伴有鼻出血、牙龈出血、月经 过多、血尿及黑便等,严重者可 导致脑出血。

(2)实验室检查 ①束臂试验呈阳性; ②出血时间延长; ③血小板计数正常或异常; ④血块回缩试验阳性。

3.凝血异常: (1)临床特征 ①男性多见,常有家族史或肝脏病史; ②多为外伤后出血; ③常表现为大片淤斑或血肿; ④常伴发肌肉、内脏、关节腔出血。

(2)实验室检查:激活的部分凝血 活酶时间、凝血酶原时间、凝血 酶时间延长,其他试验正常。

【鉴别诊断】 1.过敏性紫癜: 一种常见的变态反应性出血性疾病。发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;典型皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,对称分布。尚可有腹部、关节肿痛及血尿表现。可见于任何年龄,但儿童及青少年多见。 束臂试验阳性。无血小板减少和凝血障碍。

【鉴别诊断】 2.原发性血小板减少性紫癜:  是一种免疫性综合病征,特点是血循环中存在抗血小板抗体。临床上有皮肤黏膜出血的症状。  实验室检查血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞数量正常或增多伴有成熟障碍,以及抗血小板抗体PAIgG升高,诊断一般不困难。要除外继发性血小板减少性疾病。

【鉴别诊断】 3.血友病:  1)根据男性患者(因子Ⅷ、Ⅸ缺乏),有家族史,性联隐性遗传(因子Ⅺ缺乏为常染色体不完全隐性遗传);  2)自幼有关节、肌肉等反复出血特点;  实验室检查APTT、简易凝血活酶生成实验异常,纠正试验及相应凝血因子减少等,诊断无困难。    血友病须与血管性血友病鉴别。

【鉴别诊断】 4.血管性血友病:  是常染色体显性遗传,血浆中缺乏因子Ⅷ相关vW因子(ⅧR:WF)及因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF,ⅧR:WF/BT和ⅧR:WF/GB活性。  临床上以皮肤黏膜出血为主。本病特点是出血时间延长,阿司匹林耐量试验阳性,血小板对玻璃珠的粘附性降低,对瑞斯托霉不聚集,血浆中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag减低,Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比值增高。

【鉴别诊断】 5.弥散性血管内凝血:是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成,继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。

5.弥散性血管内凝血国内诊断标准: 临床表现: 1.存在易引起弥散性血管内凝 血(DIC)的基础疾病。

2.有下列两项以上表现: (1)多发性出血倾向。 (2)不易用原发病解释的微循环衰竭 或休克。 (3)多发性微血管栓塞的症状、体 征,如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏 死及早期出现的肾、肺、脑等脏 器功能不全。 (4)抗凝治疗有效。

5.弥散性血管内凝血 实验室检查: 1.主要诊断指标:有下列3项以上异常: (1)血小板数低于100×109/L或呈进行性下降(肝病DIC时血小板数低于50×109/L)。 (2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或呈进行性下降(肝病DIC时<1g/L以下)。

(3)3P试验阳性或血浆纤维蛋白(原)降解产物测定FDP>20mg/L(肝病DIC时超过60mg/L); (4)凝血酶原时间缩短或延长3秒以上,或呈动态变化;或活化的部分凝血活酶时间(APTT)缩短或延长10秒以上。 (5)优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。

九、淋巴结肿大

【判断是否淋巴结肿大】 1.分布:   淋巴结分布于全身,一般体格检查仅能检查身体各部表浅的淋巴结,正常情况下,淋巴结较小,直径多在0.2cm~0.5cm之间,质地柔软,表面光滑,于毗邻组织无粘连,不易触及,亦无压痛。

2.判断:  浅表淋巴结肿大,根据触诊可以确定。深部淋巴结的肿大,根据影像学检查如B超、CT、淋巴结造影、放射性核素扫描等可以确定。但肿大的淋巴结应与相应引流区器官的炎症、肿瘤等相区别。  炎症淋巴结常有局部红、肿、热、痛,  肿瘤淋巴结常无疼痛、质硬、活动度差、形态规则或不规则,易与肿大的淋巴结区别。

3.诊断:   依据淋巴结穿刺和/或淋巴结活检可判断是何种性质的淋巴结肿大。

【病因】 (一)局限性淋巴结肿大 1.非特异性淋巴结炎:由于附近组织的局部炎症引起的急性淋巴结炎、常见的如化脓性扁桃体炎,齿龈炎可引起颌下或颈部淋巴结肿大。  急性淋巴结炎质地柔软、有压痛、表面光滑无粘连;  慢性期则质地较硬、疼痛轻微。

(一)局限性淋巴结肿大 2.淋巴结结核:   常发生颈部血管周围的淋巴结,大 小不等、质软、可有粘连,晚期可破 遗并发生瘘管,愈合后可形成瘢痕。

(一)局限性淋巴结肿大 3.恶性肿瘤的淋巴结转移:   恶性肿瘤可向所属淋巴结转移,如胃癌转移至左锁骨上淋巴结肿大,鼻咽癌向耳下淋巴结转移,胸部癌肿可转移至右锁骨上或腋下淋巴结群。转移的淋巴结质地坚硬,无压痛、易粘连而固定。

(二)全身淋巴结肿大: 1.感染性淋巴结肿大:   肿大的淋巴结充血、水肿,淋巴 细胞和巨噬细胞增生,中性粒细胞、 单核细胞及浆细胞浸润,甚至发生坏 死及肉芽肿形成。   常见于病毒感染、细菌感染、螺旋 体感染、寄生虫感染等。

(二)全身淋巴结肿大: 2.肿瘤性淋巴结肿大:   表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖,占据和破坏了淋巴结正常组织结构,同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润。   常见于白血病、恶性肿瘤等。

(二)全身淋巴结肿大: 3.反应性增生肿大:  淋巴结内可见淋巴滤泡增大, 滤泡旁淋巴细胞增生,有时可表 现为坏死增生。常见于反应性淋 巴结炎、变应性亚败血症、成人 Still病等。

(二)全身淋巴结肿大: 4.组织细胞性增生肿大:   淋巴结内有大量组织细胞增生,呈 片状、灶性或弥漫性分布,同时可有 肉芽肿形成。常见于恶性组织细胞 病、结节病、组织细胞增生症X等。

【鉴别诊断】 (一)感染性淋巴结肿大 病毒感染 (1)传染性单核细胞增多症:表现为不规则发热,咽峡炎,淋巴结、肝、脾肿大,血中淋巴结细胞增多,并有异常淋巴结细胞出现,血清嗜异性凝集试验阳性。

(2)风疹:其特征是淋巴结肿大与皮疹同时出现,皮疹可发热1~2d后迅速布满躯干、四肢,淋巴结肿大常见于耳后、枕骨下、颈后部且有压痛。

(3)麻疹:一般于发热3d后出疹。伴全身淋巴结或肝、脾肿大,口腔黏膜可见麻疹黏膜斑。

细菌感染 (1)布氏杆菌病:常有病牛、羊接触 史,表现为长期发热、呈波状热,多 汗,关节疼痛,睾丸、附睾炎或卵巢、 输卵管炎、宫内膜炎,肝、脾及淋巴 结肿大,血清凝集试验可助诊断。

(2)淋巴结结核:淋巴结结核好发于颈淋巴结群,颈部一侧或双侧多个大小不等的肿大淋巴结,部分相互融合成团,晚期干酪坏死、液化、形成寒性脓肿,或破溃形成慢性溃疡,重症病例常有低热、盗汗、消瘦等结核中毒症状、血沉增快、结核菌素试验阳性。

细菌感染 (3)腺鼠疫:为甲类传染病,表现为 畏寒、高热、恶心、呕吐、皮肤黏 膜及腔道出血、意识模糊、血压下 降,腹股沟、腋下及颈部淋巴结肿 大、疼痛、化脓、破溃。脓液或淋 巴结穿刺可培养出鼠疫耶尔森杆菌。

3.螺旋体感染 (1)钩端螺旋体病:常有畏寒、发热、腓肠肌疼痛、压痛、黄疸、咯血、浅表淋巴结肿大,显凝试验抗 体效价>1:400有较高的特异性。

(2)梅毒:    是由梅毒螺旋体引起的慢性全身性传染病,可分为三期。主要有全身淋巴结肿大,伴骨,关节痛,咽痛,周身不适。可因梅毒侵犯内脏而有头痛、贫血、肝脾肿大、黄疸或蛋白尿。眼可发生梅毒性虹膜炎,骨可发生骨炎,骨膜炎而疼痛。  

诊断:有不洁性交史、临床表现及血 清梅毒试验,包括沉淀反应及补体 结合反应同时对比检验,有助诊断。

4.寄生虫感染 (1)弓形虫病:主要表现为发热、夜 间出汗、肌肉疼痛、皮疹,肝、脾 肿大,全身淋巴结肿大,确诊有赖 于病原学及免疫学检查。

(2)黑热病:典型表现为发热、肝、 脾、淋巴结肿大,贫血及营养 不良,骨髓涂片可找到利什曼 小体。

(3)丝虫病:表现为下肢象皮肿和 腹股沟淋巴结肿大。依据流行病 学史,嗜酸性粒细胞增多,夜间 检查外周血找到微丝蚴,淋巴结 活检发现成虫可确诊。

(二)肿瘤性淋巴结肿大 1.白血病:表现为发热、贫血、出血,肝、脾、淋巴结肿大,血象大多数患者白细胞明显增多,骨髓检查白血病性的原始细胞显著增多。

2.淋巴瘤:可分为霍奇金病和非霍奇金淋 巴瘤,两者均表现为无痛性淋巴结肿大, 可伴有肝脾大,晚期出现发热、贫血、恶 病质、诊断主要依靠淋巴结针吸活检或淋 巴结活检。 霍奇金病表现为细胞多形性及骨髓涂片中找到特征性Reed-ternberg(R-S)细胞。 非霍奇金淋巴瘤表现为单一形态的瘤细胞或淋巴组织细胞,无R-S细胞。

3.淋巴结转移瘤:常有原发病的相 应临床表现。肿大的淋巴结多发 于颈部和锁骨上,活动度差,淋 巴结活检癌细胞聚集成团。

(三)反应性增生肿大 1.反应性淋巴结炎:某些药物如异烟肼、苯妥英钠、肼苯达嗪等及各种疫苗等生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大,为反应性淋巴结肿大。

2.变应性亚败血症:多见于儿童,表 现为长期反复发热,一过性多形性 皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,白细 胞增高,但血及骨髓培养阴性,抗 生素治疗无效而糖皮质激素治疗有 效。

3.成人Still病:为成人患少年型类 风湿性关节炎,表现为寒战,高热、 淋巴结、肝、脾轻度肿大,一过性 红色斑丘疹,白细胞增多,血沉快, 但类风湿因子阴性,抗生素治疗无 效,大剂量水杨酸治疗或并用糖皮 质激素治疗有效。

4.急性坏死增生性淋巴结病:主要表 现为高热,淋巴结肿大、压痛,一 过性白细胞减少,活检淋巴结广泛 凝固性坏死,周围有反应性组织细 胞增生,抗生素治疗无效,糖皮质 激素治疗有效。

(四)组织细胞性增生肿大 1.恶性组织细胞病:常表现为高 热、贫血、出血、肝、脾、淋 巴结肿大,全血细胞减少,全 身衰竭,血和骨髓中可见异常 组织细胞。

2.组织细胞增生症X:病变可累及 肝、脾、淋巴结、肺、皮肤等, 表现为发热、皮疹、咳嗽、气 急,肝、脾、淋巴结肿大,病 理检查可确诊。

(四)组织细胞性增生肿大 3.结节病:是一种多系统、多器官受 累的肉芽肿性疾病。胸内结节病表 现为咳嗽、胸闷、气急;皮肤受累 表现为结节性红斑;眼部受累出现 胀痛、视物模糊。常有肝、脾、淋 巴结肿大,诊断有赖组织活检。

4.脂肪沉积病:常见的有Niemann-Pick 病和Gaucher病。表现为肝、脾、淋巴 结肿大,神经系统症状。全血细胞减 少、骨髓中找到特殊的泡沫细胞 (Niemann-Pick细胞)和葱皮样细胞 (Gaucher细胞)可助诊断。

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