特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 自身免疫性血小板减少性紫癜 Autoimmune Thrombocytopenic Purpura, ATP 中山二院血液内科 谢双锋
教学大纲 了解ITP的病因和发病机理 熟悉本病的临床表现和实验室检查 掌握本病的诊断和鉴别诊断、治疗原则
定义 特发性血小板减少性紫癜（ITP）系因血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 特征： 皮肤、粘膜或内脏出血 Plt ↓ 巨核细胞发育、成熟障碍 血小板生存时间↓ PA-Ig↑
病因与发病机制 感染 免疫 肝、脾 遗传 其他
感染 80%ITP 病前2周上呼吸道感染 慢性ITP，感染加重病情 病毒感染后ITP，血中Ig、IC水平与Plt 计数和寿命呈负相关
免疫因素 正常Plt →ITP患者，Plt生存1天 ITP患者Plt →正常人， Plt生存8~10天 >80% ITP 患者PA－Ig↑ 糖皮质激素、血浆置换、丙种球蛋白对ITP肯定疗效
肝脾的作用 脾产生PAIg → Plt↓ PAIg+Plt 被脾滞留→单核-巨噬系统吞噬、清除 肝有脾类似的作用
遗传因素 其他因素 ITP 患者多见HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性 ITP多见于40岁前女性
临床表现 急性型 慢性型 年龄 2~6岁多见 20~40岁多见 性别 无区别 男:女比例1:4 诱因 发病前1~2周感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒发热 缓慢 出血症状 严重，常粘膜内脏出血 皮肤瘀点瘀斑、月经过多 血小板 常<20×109/L 形态多正常 约50×109/L 有异型巨大Plt 巨核细胞 ↑或正常，成熟障碍 明显↑，成熟障碍 Plt生存时间 约1~6小时 约1~3天 病程 2~6周，>80%自行缓解 反复发作迁延，未见自行缓解
原巨 幼巨
颗粒巨核 产板巨核
裸核巨 多核巨
实验室检查 血象 骨髓象 PAIg、PAC3 血小板生存时间
血液检查 Plt↓ 急性<20×109/L，慢性< 50×109/L MPV↑，可见大血小板——慢性 BT↑，血块收缩不良
ITP Normal
骨髓象 巨核数量，急性型↑或正常，慢性型↑↑ 巨核成熟障碍，幼巨核↑，小巨核↑ 产板巨核↓（<30％） 红系和粒－单核系正常
其他 有无溶血证据？——Evans综合征 血小板GPⅠb裂解片断水平？——血小板生成障碍性血小板减少症
ITP
诊断标准 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次化验检查血小板减少 脾脏不增大或轻度增大 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 以下5点应具备任何一点： ①泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③PAIgG增多 ④PAC3增多 ⑤血小板生存时间缩短 排除继发性血小板减少症
鉴别诊断 继发性血小板减少症 SLE 药物免疫性血小板减少 再障 脾亢 MDS 白血病
治疗 一般治疗 药物治疗 ☆糖皮质激素 ☆免疫抑制剂 ☆达那唑 脾切除 急症处理
一般治疗 卧床休息，血小板<20×109/L，需严格卧床 避免外伤及局部止血措施 应用止血药物
药物治疗 ☆糖皮质激素：首选治疗，近期有效率80% 机制 ①PAIg↓，抗原抗体反应↓ ②单核-巨噬系统破坏血小板↓ ③改善毛细血管的通透性 ④骨髓血小板生成和释放↑ 用法 30~60mg/d→出血好转plt正常→每周减5mg→5~10mg维持3~6月 病情重，地塞米松或甲强龙iv drip，好转后改口服
何时需药物治疗？ 无出血倾向 可暂时观察 血小板>50×109/L
药物治疗 ☆免疫抑制剂：不作为首选 适应症 ①糖皮质激素或切脾疗效不佳 ②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减 少激素用量 常用药物： 长春新碱 每周1次1mg iv drip 环磷酰胺 0.4~0.6/3~4w iv或50~100mg/d po 硫唑嘌呤 100~200mg/d po 3~6w 25~50mg/d维持 环孢素A 用于难治性ITP，250~500mg/d po 3~6w一疗程，维持量50~100mg/d po
药物治疗 ☆达那唑 合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用 作用机制与免疫调节及抗雌激素有关 300~600mg/d po，2~3月一疗程
脾切除 对慢性型有效率达70~90% 无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少 适应证①系统使用糖皮质激素3~6月无效 ②强的松每日维持量>30mg ③有糖皮质激素使用禁忌 ④51Cr扫描脾区放射指数增高 禁忌证：年龄<2岁，妊娠或其他疾病不耐受手术。
急症处理 适应于： Plt <20×109/L者 出血、严重广泛者 疑有或已经发生颅内出血者 近期将实行手术或分娩者
急症处理 Plt输注 免疫球蛋白 0.4/kg iv drip×4~5天，一月后可重复。 血浆置换 每次置换3000ml×3次（ 3~5天内） 甲基强的松龙 1.0g/d iv drip×3~5日
慢性ITP对免疫球蛋白治疗反映 （0.4g/d×5天）
慢性ITP对强的松和切脾的反应