上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科 血管瘤和血管畸形 蒋米尔 上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科 上海交通大学血管病诊治中心
血管瘤和血管畸形是最常见的先天性血管系统发育异常，是一组常见的血管疾患，发病率约2-7％左右。
著名的Hamburg分类 Mulliken和Glowaki等于1982年首先正式提出，将具有血管内皮增殖和消退行为的归为血管瘤，而不具增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变归为血管畸形。 1988年，国际脉管性疾病研究协会( ISSVA ) 汉堡国际研讨会在Mulliken等生物学分类的基础上确立了现代的Hamburg分类。
1993年在Mulliken分类的基础上，Jackson等根据血液流速和动静脉分流速度，将血管畸形进一步区分为高流量的动静脉畸形和低流量的静脉畸形。 1995年，Waner和Suen在前者的基础上，提出更新的分类方法，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形以及混合型血管畸形等
血管瘤和血管畸形的ISSVA国际现代学分类法 血管瘤（vascular tumors） 婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma） 先天性血管瘤（congenital hemangiomas） 迅速消退型 （RICH） 不消退型（NICH） 簇状血管瘤（tufted angioma） 卡波氏血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma） 梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma） 其他罕见血管内皮瘤（other, rare hemangioendotheliomas） 皮肤获得性脉管瘤（dermatologic acquired vascular tumors） 血管畸形（vascular malformations） 慢血流型（slow-flow） 毛细血管畸形（capillary malformations，CM） 葡萄酒色斑或鲜红斑痣（port-wine stain） 毛细血管扩张（telangiectasia） 血管角质瘤（angiokeratoma） 静脉畸形（venous malformations，VM） 普通散发型（common sporadic） Bean 综合征（Bean syndrome） 家族型表皮与肌间静脉畸形 （Familial cutaneous and mucosal VM） 静脉球变畸形Glomuvenous malformation （GVM） Maffucci 综合征（Maffucci syndrome） 淋巴畸形（lymphatic malformations，LM） 快血流型（fast-flow） 动脉畸形（arterial malformations，AM） 动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM） 动静脉瘘（arteriovenous fistulae，AVF） 混合型畸形（Complex-combined vascular malformations） CVM，CLM，LVM，CLVM，AVM-LM，CM-AVM
治 疗 大约75%的血管瘤会自行消退而无需治疗。 血管瘤治疗的指征取决于多因素，比如小孩的年龄、情感需求、病灶的部位、有无消退迹象和有无症状等。急于求成的盲目治疗极不合理，在作数月动态随访观察之后，根据病灶的变化再做治疗方案，病灶增大迅速而无明确消退迹象，或出现各种并发症甚至累及周围重要解剖部位时，可考虑积极治疗。
治疗的模式 一、开放手术 二、明胶海绵辅助性介入栓塞治疗 三、PVA的介入栓塞治疗 四、组织胶（氰基丙烯酸：IBCA和NBCA）栓塞治疗 五、无水乙醇栓塞治疗 六、其他等
先天性血管畸形-KTS
手术后
右臀部混合性血管畸形
手术治疗
结 论 血管瘤和血管畸形的治疗目前仍是难题。大多数的血管瘤可自行消退，首先以观察随访为佳。 结 论 血管瘤和血管畸形的治疗目前仍是难题。大多数的血管瘤可自行消退，首先以观察随访为佳。 对于非消退型的血管瘤，可行腔内硬化剂栓塞，治疗目的不在于根治而是预防和处理出血或血小板减少症等各种并发症。 高流速血管畸形的腔内栓塞治疗，以微导管技术为主，术前需准确评估病灶，制定有效、可靠方案。无水酒精的治疗作用最为有效，但对其使用仍需谨慎，局部与全身并发症的发生仍难避免。另外，术前与术后的正确处理对并发症的防治相当重要。 总之，单一的治疗模式已经不能满足现实的需要，多学科综合治疗血管瘤和血管畸形的模式是今后的发展方向。
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