面神经炎（特发性面神经麻痹）

面神经炎 概况、流行病学 神经解剖 病因、病理改变 临床表现 辅助检查 诊断、鉴别诊断 治疗

概况、流行病学 面神经炎又称特发性面神经麻痹，是指面神经管内非化脓性炎症引起面神经及神经鞘水肿所致面神经麻痹，又称为Bell麻痹（Bell’palsy）。是周围性面神经麻痹的一种。

流行病学 最常见的脑神经疾病，年发病率11.5/10万--40.2/10万人（23/10万）。 发病没有明显的季节差异。 高发年龄15-45岁，平均年龄40-44岁。 没有明显的性别差异，生育期女性发病率较高。 左右两面发病率一致，1%左右的患者会出现双侧面神经麻痹。 患有高血压、糖尿病出现该病的几率比正常人大。

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纤维成分： 神经解剖 ①一般躯体感觉：耳部皮肤躯体感觉，表情肌本体感觉（最弱） ②特殊内脏感觉：舌前2/3味觉，终止于延髓的孤束核 ③一般内脏运动：起于脑桥的上泌涎核，分布在泪腺、下颌下腺、舌下腺及鄂与鼻腔粘膜 ④特殊内脏运动：起于脑桥的面神经核，支配面肌运动

鼓索：味觉纤维（终于孤束核上半），副交感纤维（上泌涎核） 岩大神经（岩浅大神经）—— 副交感纤维 膝状神经节：颞骨岩部，面神经内耳迷路段转折处的面神经管裂孔处 舌前2/3味觉在此换元 脑膜中动脉交感神经丛 交感根 翼腭神经节（副交感节）副交感根←岩大神经←上泌涎核 交感根←岩深神经(颈内动脉交感丛) 感觉根←翼腭神经（来自上颌神经） 下颌下神经节（副交感节） 副交感根←鼓索副交感纤维 交感根←面动脉的交感丛 感觉根←来自舌神经 鼓索：味觉纤维（终于孤束核上半），副交感纤维（上泌涎核） 岩大神经（岩浅大神经）—— 副交感纤维 在延髓脑桥沟外侧部， 内耳门合成一只，穿过内耳道底进入面神经管，由经乳突孔出路，到腮腺。

颞支 : 3支，额肌，眼轮匝肌 颧支 ：3-4支，眼轮匝肌，颧肌 颊支 ：3-4支，颊肌，口轮匝肌，其他 下颌缘支 ：下唇肌肉 颈支：颈阔肌

神经解剖 起始核 终止核 神经 神经节 分布 孤束核 鼓索N 膝状神经节 舌前2/3味觉 上泌涎核 鼓索N（舌N） 下颌下神经节 下颌下腺、舌下腺 泪腺核 岩大N（三叉N上颌支） 蝶腭神经节 泪腺、鼻腔粘膜、腭腺 下泌涎核 岩小N（舌咽N） 耳神经节 腮腺 面神经核 面N周围支 面肌 三叉神经脊束核、中脑核 面N周围支（迷走N耳支） 耳部皮肤、面肌

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病因、病理表现 不明 病毒学说、免疫学说、神经缺血学说、遗传学说 病理改变：报道较少，一般认为主要病理改变实在面神经管内。文献报道主要有以下病理表现：淋巴细胞浸润等炎症改变，神经内及神经周围出血，小静脉扩张出血，Wallerian变性（髓鞘破溃、轴索崩解、巨噬细胞吞噬） 带状孢疹、单纯疱疹、流行性腮腺炎、麻疹、流行性感冒等嗜神经病毒都可以引起该病。 Burgess（1994）——单纯疱疹病毒

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面神经功能评价系统-----House-Brackmann系统 分度 诊断 总体 静止 运动 I 正常 II 轻度 仔细观察方可看出轻微的连带运动 正常，对称，张力正常 额运动中等，眼轻度用力可闭合，口轻度不对称 III 中度 明显减弱，无损害性不对称，可见不严重的连带运动挛缩和半部面部痉挛 额运动减弱，口明显不对称 IV 中重度 明显减弱和损害性不对称 正常，对称，有张力 额不动，眼不能完全闭合，用力时口不对称 V 重度 很少有运动 不对称 额不动，眼不能完全闭合，口轻微运动 VI 完全麻痹 无运动

临床发展过程 急性起病，病前多有受凉史（狭窄缝隙的冷风），50%的患者在发病两天内达到高峰。 首发症状：病侧耳后、乳突区域的疼痛，程度轻，持续几天自行缓解； 1-2天：病侧面部表情肌瘫痪，逐渐加重，直至全瘫。 面瘫进程不应该超过2-3周。90%可以自发恢复。1年内面瘫能够恢复或者有所改善。恢复过程中，味觉的恢复先于运动功能的好转。

周围性面神经麻痹，面部表情肌迟缓性瘫痪。 临床症状 周围性面神经麻痹，面部表情肌迟缓性瘫痪。 由于面神经病变 位置不一样，有不同症状。 多组脑神经炎的症状

临床症状 周围性面神经麻痹，面部表情肌迟缓性瘫痪。 ①前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，露齿时口角向健侧偏歪。 ②病侧不能作抬额、皱眉，眼睑闭合无力和闭目不全 。 ——兔眼：眼睑闭合无力和闭目不全 ——Bell征：闭眼时眼球转向上、外方，因而露出角膜下的巩膜 。 ——睫毛征阳性：眼睑闭合无力，常使得睫毛外露 ——眼睑闭合无力：引起暴露性角膜炎 ③病人不能做鼓气和噘嘴等动作。鼓腮和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。示牙齿口角歪向健侧，口角左右不对称，呈火箭状。进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并有口水自该侧淌下。 ④由于泪点随下睑外翻，使泪液不能按正常引流而外溢。 ⑤病侧瞬目减少、迟缓或者消失。

临床症状 周围性面神经麻痹，面部表情肌迟缓性瘫痪。 由于面神经病变 位置不一样，有如下症状： 鼓索神经：+味觉减退、丧失 镫骨肌神经：+听觉过敏+味觉障碍（可能有声音的畸变） 膝状神经节：+面肌瘫痪+听觉过敏+味觉障碍+病侧耳廓和外耳道感觉迟 钝及剧痛 ———外耳道带状疱疹，是带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎，即Ramsay-hunt综合症 岩浅大神经：+Ramsay-hunt综合症的表现+可有病侧泪液分泌减少及病侧面部排汗障碍 耳周疱疹、疼痛、周围性面瘫,被称为Hunt综合征的"三主征"[

临床症状 周围性面神经麻痹，面部表情肌迟缓性瘫痪。 由于面神经病变 位置不一样，有不同症状。 多组脑神经炎的症状 ——三叉神经受累（感觉区域过敏0r减退、角膜反射障碍） ——前庭神经受累（眩晕） -——舌下神经受累（伸舌偏） ——脑干受损 ——。。。。。

后遗症 面肌抽搐痉挛 患侧眼睑变小、鼻唇沟变深、自主运动时患肌收缩不良。痉挛面肌会有阵发性抽搐现象。 病理性面肌联合运动 上部下部面肌不能独立进行收缩。 鳄鱼泪综合症，反常味觉泪反射 进食有泪液分泌。（Bell麻痹后损伤纤维再生失常）

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辅助检查 神经电生理检查：对于预后作出估计。 肌电图，区别暂时的传导缺陷、神经纤维的病理性中断。 ①早期，面神经兴奋阈 ②病后3周测定符合肌肉动作电位（CMAP） *影像学检查不是常规诊断方法。（可排除其他疾病） 轧加强的MRI可以看见bell麻痹的面神经。（高信号） *少数报道本病急性期脑脊液有轻度的淋巴结细胞和单核细胞增多。

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诊断、鉴别诊断 受凉+急性+单侧+表情肌+舌前+有或无的外耳道带状疱疹 鉴别 ①与中枢性面神经麻痹相鉴别 ②与其他原因引起的周围性面神经麻痹相鉴别

鉴别诊断 与中枢性面神经麻痹相鉴别 味觉、 泪腺分泌、 唾液分泌等功能正常。中枢性面瘫系由于对侧皮质脑干束受损所致, 仅表现为病变对侧下组面肌瘫痪。 与其他原因引起的周围性面神经麻痹相鉴别

鉴别诊断 与中枢性面神经麻痹相鉴别 与其他原因引起的周围性面神经麻痹相鉴别 a 面神经管邻近的结构病变: 见于中耳炎、 乳突炎、 中耳乳突部手术及颅底骨折等。 b 茎乳孔以外的病变: 见于腮腺炎、 腮腺肿瘤、 颌颈部及腮腺区手术等。 c 桥脑损害: 桥脑面神经核及其纤维损害，常伴有桥脑内部邻近结构, 如外展神经、 三叉神经、 锥体束、 脊髓丘系等的损害。见于该部肿瘤、 炎症、 血管病变等; d 急性感染性多发性神经根神经炎（GBS） e 小脑桥脑角损害: 多同时损害三叉神经、 位听神经、 同侧小脑及延髓小脑桥脑角综合征 )。多见于该部肿瘤、 炎症等。 a 面神经管邻近的结构病变: 见于中耳炎、 乳突炎、 中耳乳突部手术及颅底骨折等, 可有相应的病史及临床症状; b 茎乳孔以外的病变: 见于腮腺炎、 腮腺肿瘤、 颌颈部及腮腺区手术等, 除仅有周围性面瘫外, 尚有相应疾病的病史及临床表现;c 桥脑损害: 桥脑面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫, 但常伴有桥脑内部邻近结构, 如外展神经、 三叉神经、 锥体束、 脊髓丘系等的损害, 而出现同侧眼外直肌瘫痪、 面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪 (交叉性瘫痪 )。见于该部肿瘤、 炎症、 血管病变等; d 急性感染性多发性神经根神经炎: 可有周围性面神经麻痹,但常为双侧性,绝大多数患者伴有其他颅神经及肢体对称性瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象等; e 小脑桥脑角损害:多同时损害三叉神经、 位听神经、 同侧小脑及延髓。故除周围性面瘫外, 还可有同侧面部痛觉障碍、 耳鸣、 耳聋、 眩晕、 眼球震颤、 肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等症状, 称( 小脑桥脑角综合征 )。多见于该部肿瘤、 炎症等。

鉴别诊断的重点疾病 鉴别点： GBS——肢体对称性下运动神经元损害，双侧面瘫，CSF蛋白细胞分离现象 Lyme病——伯氏螺旋体感染，蜱虫叮咬，慢性游走性红斑，常双侧面神经麻痹，CSF，其他血清学试验 糖尿病性周围神经病——其他脑神经，动眼，外展神经 继发性面神经麻痹——水痘、乳突炎、中耳炎等，原发症状 颞骨肿瘤——隐袭起病、进行性发展，伴有其他症状 HIV引起的面神经麻痹————CSF

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不再好转，出现连带运动，面肌抽搐痉挛等并发症。对症：矫正面部畸形 治疗 1-2周 改善面部血液循环，消肿消炎 3周-2年 恢复神经传导功能，加强表情肌训练 不再好转，出现连带运动，面肌抽搐痉挛等并发症。对症：矫正面部畸形 急性期 缓解期 后遗症期

治疗 急性期 缓解期 后遗症期 1激素：发病前2天，每天给予皮质类固醇防止病程进行到完全性失神经支配； 2血管扩张药物：水杨酸钠； 3神经营养药物：维生素B1，B12肌内注射； 4抗病毒治疗：因素：利巴韦林，金刚烷胺；中药：板蓝根冲剂； 5理疗：红外线，超短波（减轻水肿） 缓解期 1.药物：肌兴奋剂 2.面肌锻炼和按摩 后遗症期 手术纠正畸形 ：面神经-膈神经或者面神经-副神经吻合术

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