腔静脉内平滑肌瘤病的 外科治疗体会 武汉协和医院血管外科 李 毅 清
报告内容: 什么是腔静脉内平滑肌瘤病 不同特点的腔静脉内平滑肌瘤病例分享 外科治疗体会
什么是腔静脉内平滑肌瘤病 腔静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis,IVL)是临床上极为罕见的一种病例,多来源于子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤,向下腔静脉内生长,或来源于静脉壁本身的平滑肌组织增生。 肿瘤可以在下腔静脉内延伸至心脏,成为心脏内平滑肌瘤病 (intracardiac leiomyomatosis,ICL),导致心室流出道梗阻,出现心衰甚至猝死。
目前该病治疗存在一定困难 1. 病例报道少,经验不够丰富 2. 早期临床诊断困难 无特异性早期诊断线索 诊疗经验不足,认识程度不够 3. 外科治疗存在争议 能否手术?术式如何选择? 远期疗效如何?
主要步骤 妇科切除原发肿瘤 解剖并控制下腔静脉及主要属支 开胸建立体外循环 肾静脉下打开下腔静脉,分离肿瘤附着点,切断. 从心房或静脉腔内拉出肿瘤 探查血管,有无残余肿瘤 缝合血管,停体外循环,关胸,关腹
病例一 女性,51岁 因“反复晕厥5月,加重一周”入院 既往有子宫肌瘤切除史 查晕厥原因时心脏彩超发现右心房及下腔静脉内占位
超声心动图
M R V 见腔静脉内占位
解剖显露下腔静脉
打开下腔静脉,尽可能从根部切断肿瘤
从右心房内拉出肿瘤
病例二 女性,46岁 因“月经量过多半年”入院,诊断为:子宫肌瘤,拟行子宫切除 术前彩超无意间发现下腔静脉内占位
M R V 见腔静脉内占位
肿瘤累及右心房
切除盆腔肿物
显露下腔静脉
打开右心房见肿瘤头部
自右心房拉出肿瘤
病例3 女性,44岁 因“活动后气促一月”入院 既往有子宫肌瘤病史 体检时发现右心房内占位
超声心动图
M R V 见腔静脉内占位 不连续占位???
切除子宫肿瘤
阔韧带内见扩张的静脉 静脉内瘤体
从下腔静脉内拉出肿瘤
病例4 女性,60岁 一月前因心脏占位于当地医院行心房内肿瘤切除,因发现肿瘤与腔静脉相连转入我科 五年前因子宫平滑肌瘤行子宫全切术 入院MRV发现盆腔肿瘤复发,并累及下腔静脉,考虑为静脉内平滑肌瘤病 术中发现肿瘤与静脉壁粘连紧密,手术进行困难,瘤体切除后盆腔出血量大
总结:治疗结果 病理结果均为:静脉内平滑肌瘤病 患者术后都顺利恢复出院 目前随诊没有复发
瘤体特点
新的认识 1. 静脉内平滑肌瘤有多瘤体倾向
新的认识 2.静脉内平滑肌瘤有多种生长路径的可能
新的认识 3.瘤体形态结构多样性 a 管状: 厚壁 薄壁(极像正常的血管壁,有血流通过)
b.实体长条形
c.鱼线样
诊断体会 诊断都有偶然性 都是幸运的,尤其病例1,多次晕厥 均有子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史
影像学检查选择 B超: 缺乏肿瘤整体结构和下腔静脉的整体 描述,且不能提供逼真的影像学图像 MRI优势:更好的显示软组织结构 任意切面重建图像 MRV能很好显示下腔静脉全程 推荐MRI+MRV为确定诊断和术前评估的首选
手术治疗体会 1. 肿瘤多数有内皮覆盖,可以完全切除,忌暴力,否则,可损伤静脉壁,导致大出血。 2. 手术近期效果肯定。 3. 远端瘤体来源复杂,切除时像拔树根,盆腔出血应有充分的思想准备。 4. 手术虽然风险极大,但在充分准备的条件下,成功的可能性比较高。 5. 国外有学者报道的分期手术方式,我们认为风险极大,不要轻易尝试。
不同形态的肿瘤对手术的影响 厚壁管状和实体长条形肿瘤最易分辨,在打开腔静脉前就能很容易触及,处理比较简单 薄壁管状肿瘤有欺骗性,在打开腔静脉前不能很好的触及,即使打开腔静脉,有时与正常的腔静脉壁容易混淆 鱼线样肿瘤,易残留或断裂,警惕肺栓塞