肾病综合征 儿科教研室.

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肾病综合征 儿科教研室

概述 (一)定义:肾病综合征是由各种原因引起肾小球毛细血管通透性增高,导致大量蛋白尿的临床症候群,以大量蛋白尿,高度浮肿,低蛋白血症,高脂血症为主要临床表现(俗称“三高一低”)。

概述 (二)发病情况: 1.本病属中医“阴水”范畴。阴水为儿科临床常见病证之一,它与阳水合称为小儿水肿。 2.发病季节: 一年四季均可发病。 3.年龄与性别:3-8岁,男女比例约为1.5-3.7:1。 4.预后:本病疗程长,临床多为虚证的表现,易反复发作,预后较差。

概述 (三)中医文献认识: 1.中医古籍对小儿水肿的描述很多,有风水、正水、涌水、石水等,到金元时代,名医朱丹溪首次把小儿水肿分为阳水与阴水两大类。金元以前对小儿水肿的诸多描述中,以正水、石水的表现与阴水类似。 2.本病属中医“阴水”范畴。阴水为儿科临床常见病证之一,它与阳水合称为小儿水肿。

病因病理 病因,有内因与外因两方面。内因指小儿先天禀赋不足,后天失养,身体虚弱,肺、脾、肾三赃虚损,功能失调,即肺失宣肃,通调水道,下输膀胱之功;脾失运化水湿之力,肾失气化决渎之权,致使体内水液输化障碍,泛滥横逆而为水肿病证,此也为本证之病理变化。外因指风邪湿毒侵袭,诱发本病发作。外因是诱发因素,内因是发病根本条件。

西医认识: 肾病综合征为现代医学名称 分类:原发性肾病综合征、继发性肾病综合征及先天性肾病综合征。其中先天性肾病综合征多发生于1岁以下小儿,如芬兰型先天性肾综,是一种隐性遗传疾病,其临床表现病性严重,多致死亡。继发性肾病综合征多继发于某些疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、某些药物中毒、毒蛇咬伤、急性肾炎或急进性肾炎的延变等,此类型肾综的病程和治疗,随原发病而不同,它约占小儿肾综的2—4%。 本节所重点介绍的是原发性肾综,也叫特发性肾综。所谓特发性,就是对致病的原因不明确,此型约占小儿肾综的85—95%。

西医认识: 病因与发病机理:迄今对其发病机理认识尚未完全明了。目前认为,蛋白尿起因于肾小球滤过膜的电化学或结构改变;原发性肾综微小病变型发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关,膜性肾病和膜增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。 临床分型:把本病分为单纯型与肾炎型。 病理分型:分为微小病变型与非微小病变型两大类,非微小病变型有局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎。 预后:一般来说,单纯型肾综对药物敏感度高,疗效好,预后佳;肾炎型肾综对药物敏感度比较低,临床反复性大,预后较差。

诊断 (一)临床表现 症状与体征:全身明显浮肿,呈凹陷性,腰以下肿甚,皮肤苍白,甚则出现胸水,腹水,脉沉无力 病程较长,常反复发作,缠绵难愈 并发症: (1)感染 (2)低血容量休克 (3)电解质紊乱 (4)血管栓塞 (5)急性肾衰竭

诊断 尿常规:以大量蛋白尿为主,PRO(3+—4+),可有RBC、WBC等。 尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。 (二)辅助检查 尿常规:以大量蛋白尿为主,PRO(3+—4+),可有RBC、WBC等。 尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。 血浆总蛋白量下降,白蛋白小于30g/L,白蛋白与球蛋白比例例置。 血清胆固醇升高,常大于5.98mmol/L。

鉴别诊断 与阳水鉴别: 阳水是以血尿,浮肿、少尿或尿闭、眩晕为主症。病程较短,血压偏高,尿常规以大量红血球为主,ASO阳性。 而阴水是以明显浮肿为主症,初期也可有尿少,病程较长,易反复发作。一般无血压升高,尿常规检测是以大量蛋白尿为主。且血清总蛋白低下,白、球蛋白比例倒置。

辨证施治 (一) 辨证要点 辨主要临床症象:三高一低。 辨脏腑之虚:脾虚湿困、脾肾阳虚、肝肾阴虚。 辨邪实:邪实指水肿明显或兼有外邪,邪实症重者当以治标为先。 辨血瘀:本证病程长,关键为本虚。久病必伤络,气虚则血瘀,故本证常表现出面色晦暗,口唇紫暗,舌质紫暗等血瘀症状,治当有所兼顾。

辨证施治 (二) 治疗法则 本证性质属虚,治以扶正祛邪,健脾益气,温阳利水,滋养肝肾,活血祛瘀为法。治疗过程若复感外邪,治当按“急则治其标”原则而先治之,外邪去方治其本。出现危重变证时,宜审因立法,组织抢救。

辨证施治 (三) 分型用药 1.脾虚湿困 主症:面色苍白,神疲肢冷,疲倦乏力,肢体浮肿,尿少便溏,舌淡红、苔白浊脉沉缓或滑。 治法:健脾益气,利湿消肿 方药:四君子汤合五皮饮加减:党参、北芪、茯苓、甘草、蝉衣、苏叶、粟米芯、陈皮、大腹皮、生姜皮、桑白皮、桃仁。

辨证施治 2.脾肾阳虚 主症:全身明显浮肿,以腰腹以下为甚,以指压深陷难起,常伴有胸水与腹水,形寒肢冷,精神不振,面色//白,舌淡胖边有齿印、苔白,脉沉细无力。偏于脾虚者,大便多溏,神疲纳呆;偏于肾阳虚者,多见腰酸肢冷,小便清长,夜尿多。 治法:温阳利水 方药:真武汤加味:熟附子、茯苓、白芍、生姜、白术、补骨脂、泽泻、炙甘草、丹参、当归、泽兰。

辨证施治 3.肝肾阴虚 主症:浮肿不明显,但常伴有头晕头痛,面色潮红,神态兴奋,手足心热或有潮热,腰酸腿软,舌红、舌体瘦长,少苔或剥苔,脉弦细数。 治法:养阴滋肾,平肝潜阳 方药:知柏地黄丸加减:生地黄、淮山药、牡丹皮、泽泻、女贞子、旱莲草、丹参、茯苓、郁金、山萸肉、知母、黄柏。

辨证施治 4.气滞血瘀 主症:面色晦暗,唇色紫暗,皮肤干燥无光泽,有瘀点瘀斑,水肿可不明显,舌质紫暗,苔少,脉涩或弦。 治法:行气活血祛瘀 方药:桃红四物汤加味

辨证施治 加减法:适用于以上各型。浮肿重,且以腰以上甚者,重用苏叶、蝉衣助疏风消肿;腰以下肿甚者加防己、车前草、泽泻助利水消肿;湿热症重者,减去补益之药,加用绵茵陈、鸡蛋花、蛇舌草、土茯苓以助清热利湿;腹胀者,加大腹皮、川朴花助理气渗湿;血尿明显者,加小蓟、琥珀末、蒲黄、益母草、仙鹤草、紫珠草,助凉血止血;气虚夹湿者,去北芪、加五爪龙、助化湿益气;纳呆者,加砂仁,藿香以芳香化湿消滞

辨证施治 5.水毒内闭 主症:全身浮肿严重,尿少或尿闭,腹胀或腹痛,大便溏而量少,恶心呕吐,神疲纳呆,气促胸闷,心悸痰鸣,舌质淡,体胖,苔白浊,脉细数。 治法:温阳利水,辟秽解毒 方药:吴茱萸汤合附子理中汤加减:吴茱萸、竹茹、法夏、熟附子、桂枝、母丹皮、白芍、泽泻、茯苓皮、桑白皮、枳壳、泽兰

西医治疗 1.一般治疗 (1) 休息:适当休息,除严重浮肿外,一般不必严格限制活动。 (2) 饮食:宜营养丰富,全面食物。浮肿者当戒盐;浮肿消退后改低盐;病情好转稳定时,可恢复正常饮食。有呕吐、腹泻及夏季多汗者,要适当多补充钠盐。 (3) 适当补钙:每天1—3克,vitD每天500IU。 2.防治感染:增强体质,避免各种感染,如上炎、肠炎、口腔炎以及皮肤感染等,可选用对肾毒性小的抗生素。临床多用青霉素治疗。

西医治疗 3.利尿剂使用:一般可予双氢克尿噻,每天1—2mg/kg,或加用安体舒通,每天1—2 mg/kg,分次口服,严重低蛋白血症者可先用白蛋白0.25—0.5 g/kg,或血浆5—10 ml/kg静滴,或用低分子右旋糖酐,每次5—10 mg/kg静注。必要时每天可重复使用利尿剂一至三次。

西医治疗 4.特异治疗: (1) 激素治疗:长程疗法,首选用强的松每天1.5—2 mg/kg,分次口服,尿蛋白转阴后巩固4周,足量用药不超过10周。 (2) 免疫抑制剂治疗:环磷酰胺、环孢素A、雷公藤多甙等。可单独或与激素联合使用。 (3) 抗凝剂:潘生丁:每天10 mg/kg,分次口服,或用肝素。 (4)免疫调节剂

西医治疗 (5)激素冲击疗法 甲基强的松龙:20~30毫克/公斤体重/次 地塞米松:1~2毫克/公斤体重/日静滴

西医治疗 5.激素与免疫抑制剂的副作用: (1)激素副作用 ¥ 脂肪代谢障碍:柯兴氏征 ¥ 蛋白质代谢紊乱:肌萎缩或伤口愈合不良 ¥ 糖代谢紊乱:糖尿病 ¥ 高血压 ¥ 钙吸收不良致骨质疏松 ¥ 胃肠道溃疡,甚穿孔 ¥ 神经、精神症状:兴奋、易怒、睡眠不宁、癫痫 ¥ 降低机体免疫功能 ¥ 对抗生长激素 ¥ 升高白血球 ¥ 抑制肾上腺皮质

西医治疗 (2)免疫抑制剂副作用: ¥ 脱发 ¥ 胃肠反应 ¥ 肝功能损害 ¥ 白细胞减少 ¥ 出血性膀胱炎 ¥ 免疫抑制 ¥ 性腺损害

其它疗法 1.辨证使用中成 (3)二至丸:功能滋阴补肾,用治本病之肝肾阴虚者。 (1)川芎嗪注射液静滴:功能活血祛瘀,改善微循环,可用治本病各型。 (2)鱼腥草注射液静滴:功能清热解毒,适用于本病合并有其它感染者。 (3)二至丸:功能滋阴补肾,用治本病之肝肾阴虚者。

(1)益母草、粟米芯、苏叶、葫芦茶、蝉衣,水煎服,每天一剂,用于本病各型。 2.经验方 (1)益母草、粟米芯、苏叶、葫芦茶、蝉衣,水煎服,每天一剂,用于本病各型。 (2)熟附子20克、白僵蚕60克、碾成细末,装瓶备用。每次0.5—2g,每天三次,温开水送服。

五、临证心得 1. 对本病的诊断,配合现代医学之实验室检查,不难确诊。关健是区分:单纯型与肾炎型。据有关资料指出,仅有“三高一低”者即为单纯型肾病,在“三高一低”基础上伴有以下任何一条件者,为肾炎型肾病:①二周内三次尿常规提示红血球“+”或更多;②高血压;③氮质血症:持续时间长有肾功能损害;持续补体下降。正确区分单纯与肾炎型关系到对治疗效果及疾病预后的判断,意义重大。

五、临证心得 2. 根据本科临床经验,本证治疗以中西医结合为最佳,纯西医治疗,虽可使大多数病例达到缓解,但复发率高,且西药付作用严重。单纯中医中药治疗,在令尿蛋白转阴问题上,疗效尚不理想,中西医结合能互补不足,缩短尿蛋白转阴时间,减少复发次数,减少西药副作用,提高难治性肾综的缓解率,降低激素依赖性或耐药性,使用中药尚能提高机体抗病能力,减少在治疗过程中各种感染。

复习题: 1.何谓“三高一低”? 2.肾综的诊断条件? 3.简述脾肾阳虚型证治。 4.简述本病病因病机。 5.强的松的使用方法是什么? 6.激素的副作用是什么?

谢 谢!