关于颅内钙化.

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关于颅内钙化

一、生理性钙化 1.松果体钙化:颅内最常见的生理性钙化之一。 (1)、钙化的松果体是否偏离中线,明显偏离中线时应仔细观察有无早期松果体区肿瘤。 (2)、松果体团块太大,直径超过10mm时,应怀疑松果体区肿瘤。 (3)、10岁以下儿童出现松果体钙化时,应警惕有松果体区肿瘤存在。

2.脉络膜丛钙化: 主要见于侧脑室三角区,钙化呈圆形或不规则形,多数情况下脉络膜丛钙化为双侧对称性。

3.大脑镰钙化: 多呈沿大脑镰走行的线状,也可局部钙化较著,呈梭形或球形,少数可呈大脑镰多发结节状钙化。

4.基底节钙化: 40岁以上正常人中,颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很正常,通常双侧比较对称,但也可不对称,以苍白球钙化最为常见。 注:如果基底节钙化出现在30岁以下时,应警惕病理性钙化,基底节病理性钙化主要为代谢性或内分泌性疾病所致,应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。

5.小脑齿状和钙化:意义同基底节钙化。

二、病理性钙化 根据钙化的形态和分布特点,在分析钙化原因时可将分为五种情况来考虑: (1)、脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化的特点,除感染性疾病外,还应该考虑到结节性硬化。 (2)、脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化是代谢性疾病和内分泌性疾病颅内钙化的特点(诊断时还需要考虑生理性钙化和家族性疾病引起的钙化,如Fahr’s综合症、恶病质综合症等)。 (3)、条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血管性疾病钙化的特点,包括动静脉畸形、脑三叉神经血管瘤病等。 (4)、脑肿瘤钙化:绝大多数表现为肿瘤内部分钙化,其特点为异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化存在。少数肿瘤可完全钙化主要见于脑膜瘤。 (5)、其他没有特点的钙化

Ⅰ、感染性疾病: 很少感染性疾病可出现钙化或痊愈后表现为钙化。总的来说颅内感染性疾病钙化的影像学表现特点是脑实质内多发、散在、结节样钙化,但也可出现其他形态的钙化。 1.TORCH综合症: TORCH综合症实际上是病毒或原虫感染脑组织引起脑炎。主要发生于胚胎期或分娩过程中,故又称先天性宫内感染或先天性TORCH 感染。(TORCH是几种引起脑组织感染致病原英文字头的缩写,包括弓形体原虫和其他感染因素如风疹病毒、巨细胞病毒和疱疹病毒)疱疹病毒是胎儿期脑炎最常见的原因。

CT扫描时,TORCH综合症主要为脑实质内多发散在的结节样钙化。 巨细胞病毒感染引起的钙化通常位于脑室周围;弓形体原虫感染引起的钙化长靠外围,可以散在分布于脑实质;疱疹病毒感染出现钙化可很晚,于3岁后出现;弓形体感染常常同时引起导水管狭窄。 TORCH综合症应于结节性硬化区别: 两者相似之处包括:临床均表现有智力障碍;CT均表现为脑实质内多发散在结节样钙化;钙化均可位于双侧侧脑室周围室管膜下。但结节性硬化患者多同时有皮肤皮脂腺瘤存在,或其他部位同时有肿瘤存在,如视网膜错构瘤、肾脏错构瘤、肝脾血管瘤等,一般不合并脑发育畸形。

2.脑囊虫病: 慢性期脑囊虫死亡以后,囊液逐渐被吸收,囊虫被机化,最后出现钙化,闹囊虫病引起的钙化除符合颅内感染性疾病多发、散在、结节样钙化的一般特征外,钙化通常较小,较圆,且大小均匀,数目视原囊虫病灶多少而异,少者单发或仅数个,多者可弥漫性分布于整个脑实质。

3.脑结核病: 结核性脑膜炎患者后期,约半数在靠近颅底部鞍区附近出现散在钙化斑点,这种钙化灶的发现是其与其他细菌性脑膜炎区别的主要依据。 脑内结核瘤 早期,中心干酪样坏死区可出现斑点状钙化,增强扫描时周围呈环形强化,再加上中心点状高密度钙化,构成典型的结核瘤的“靶样征”,是识别结核瘤的重要证据;晚期,整个结核瘤可出现钙化,呈结节状,也可仅其壁部分出现钙化,呈断续之环状或碎之蛋壳状。

4.脑包虫病 脑包虫病以在脑实质里形成巨大囊肿为特征,囊壁可出现壳状钙化完整或不完整,或囊壁出现结节样钙化,囊壁钙化的出 现,有助于与囊壁无钙化的路内囊性病变区别,如神经上皮囊肿、蛛网膜囊肿。

5.脑肺吸虫病: 脑肺吸虫病晚期,病灶区可出现钙化,且常为蛋壳样钙化,以多发壳样钙化聚集在一起最为典型。

Ⅱ、代谢性疾病和内分泌性疾病 很多代谢性疾病和内分泌性疾病可引起钙、磷代谢异常,所以可以表现有颅内钙化,其钙化特点是双侧、片状、弥漫性分布,确定是那一种代谢性疾病和内分泌性疾病,需要临床有关生化检查。

1.甲状旁腺功能低下: 绝大多数甲状旁腺功能低下发生在甲状腺或甲状旁腺手术后,临床和体征与低血钾有关,主要表现有癫痫发作、注意力不集中、记忆和定向障碍、白内障、皮肤粗糙。生化检查特点:血清钙降低,血清磷增高。 90%以上甲状旁腺功能低下患者表现有脑实质内多发钙化,常弥漫性分布于基底节、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮层下及皮髓交界区,双侧分布,通常比较对称,呈斑片状、条状、月牙状或点状。

2.假性或假假性甲状旁腺功能低下 组织对甲状旁腺激素无反应,导致低钙血症时称假性甲状旁腺功能低下,生化检查示血钙降低;假假性甲状旁腺功能降低,仅肾小管和骨骼对甲状旁腺激素有反应,临床化验检查血钙、血磷正常。 假性或假假性甲状旁腺功能低下常发生于儿童和青少年,脑内钙化与甲状旁腺功能降低者相似,诊断主要依靠临床及生化检查。

3.继发性甲状旁腺功能亢进: 常表现有硬脑膜广泛钙化,如大脑镰、小脑幕等。基底节区及其他脑实质内也可以同时出现钙化,常较对称,诊断需要结合临床,本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘,生化检查血清钙升高。

4.维生素D中毒: 为生素D中毒主要见于长期服用维生素D的婴幼儿,脑实质内多发钙化斑片,与其他代谢性疾病所致脑内钙化一样,钙化常呈双侧对称性分布。

Ⅲ、家族性疾病 1.结节性硬化: 结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病,临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征 病理特点为错构瘤,可累及全身各个器官,脑部最易受累,所有病例均有脑部受累,而其他脏器受累可有可无,脑部受累最常见的部位是大脑半球;病变常位于脑脊液通路附近,尤其是室间孔附近的室管膜下,病灶可位于脑皮质,病灶呈2—3mm大小之结节状位于室管膜下的病灶常发生钙化。CT检查时本病常以颅内多发钙化为主要表现,以室管膜下多发结节状钙化为主要特征性改变。

2.特发性家族性脑血管铁钙质沉着症 也称对称性大脑半球钙化综合症、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节结钙化和Fahr’s综合症,临床上非常少见 CT平扫表现为双侧基底节区对称性钙化,呈均质很高密度。轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑;严重者大脑半球内皮质下、小脑齿状核和脑回呈弥漫性广泛性钙化。 当影像学检查发现基底节及闹内钙化时,应排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化的情况下,行家族调查有助于明确Fahr’s病的诊断。

3.科克因综合症: 又称纹状体小脑钙化伴白质营养不良-侏儒-视网膜变性-耳聋综合征、20-三体综合征、早老症样综合征。为罕见的常染色体隐性遗传性疾病。 病理上除脑白质脱髓鞘外,皮质、基底节及小脑有铁和钙质沉积。常于20—30岁死亡。 CT检查可见双侧基底节及其他部位钙化,颅骨和脑膜增厚,脑室和脑沟扩大,脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状,CT扫描呈低密度MR T2WI呈高信号。

4.神经纤维瘤病: 为源于神经鞘细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。 临床特点:皮肤牛奶、咖啡斑,多在幼年或出生时即可看到。 神经纤维瘤病患者大脑半球及小脑半球表面也可钙化,少数情况下室管膜下及基底节亦可发生钙化。

5.基底细胞痣综合征 又称Gorlin’s综合征,本病颅内可发生钙化,常位于大脑镰及小脑幕,也可发生于脑实质内。 诊断主要结合临床,临床特点: (1)、面部及躯干部皮肤痣,有癌变倾向; (2)、额部隆起,面容特殊; (3)、齿源性下颌骨囊中; (4)、手掌足底角化不良,表现为数毫米直径的红斑样点状凹陷区; (5)、脊柱侧弯后突,肋骨分叉或发育不良,第四掌骨等骨发育不良。

Ⅳ、外伤后颅内钙化 外伤后导致颅内钙化少见,主要见于慢性硬膜下血肿及硬膜外血肿,钙化多呈条状或环状,分布于原血肿部位,结合病史易于诊断。 上边图为右额顶硬膜下血肿钙化 下图为右额硬膜外血肿钙化

Ⅴ、血管性疾病 1.颅内动脉瘤: 颅内动脉瘤并不少见,若动脉瘤形成血栓,动脉瘤璧常出现弧形或环形钙化,这种特殊形态的钙化是CT平扫时确定诊断的重要征象,有时动脉瘤内血栓形成部分也可出现小点状或小片状钙化。 部分血栓动脉瘤

2.动静脉畸形(AVM) 发生钙化比较常见,钙化主要与血栓形成和反复出血有关,钙化可呈团块状或许多血管条样钙化,后者出现时CT平扫即可确定诊断。

3.脑三叉神经血管瘤病 又称颅颜面血管瘤病、软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber’s。绝大多数脑三叉神经血管瘤病为散发,无性别差异,很少有家族史,遗传方式尚不清。 CT是诊断本病的有效方法,CT平扫可见脑三叉神经血管瘤病以颅内钙化为主要为主要表现,典型者钙化位于顶枕皮质区,偶可涉及额叶比较广泛,钙化呈脑回样、弧带状或波浪状;典型的脑回样钙化通常出现在两岁以后,可伴有同侧大脑半球或局部脑萎缩,表现为局部脑沟加深、增宽,蛛网膜下腔扩大,脑裂池扩大,也可表现为颅腔缩小,颅板增厚,增强CT扫描时病变区与周围可显示异常强化的血管,表现为病变区脑回样强化。MR检查时脑内这些异常血管在T1WI和T2WI上均呈流空低信号,也可因其内有血栓形成而成高信号,钙化部分T1WI和T2WI上均呈低信号。

典型的脑回样钙化通常出现在两岁以后,可伴有同侧大脑半球或局部脑萎缩,表现为局部脑沟加深、增宽,蛛网膜下腔扩大,脑裂池扩大,也可表现为颅腔缩小,颅板增厚,增强CT扫描时病变区与周围可显示异常强化的血管,表现为病变区脑回样强化。MR检查时脑内这些异常血管在T1WI和T2WI上均呈流空低信号,也可因其内有血栓形成而成高信号,钙化部分T1WI和T2WI上均呈低信号。

4.脑梗死 脑梗死后出现钙化很少见,此种钙化可能与原梗死区合并有出血、动脉硬化或血管炎有关,钙化可呈点状、小片状或不规则状。

Ⅵ、放射治疗后颅内钙化 放射治疗后患者颅内可出现钙化,尤容易出现在同时接受化疗的患者,钙化常为于基底节区、半球灰白质交界区、小脑齿状核等处,患者可同时有放射性脑病的改变。

Ⅶ、肿瘤性钙化 任何颅内肿瘤均可出现钙化,但有些肿瘤钙化常见,有些肿瘤很少钙化,所以观察肿瘤有无钙化对特定部位肿瘤的定性诊断很有帮助,如:鞍区颅咽管瘤钙化常见,而鞍区垂体瘤几乎不会发生钙化;四脑室室管膜瘤钙化常见,而四脑室髓母细胞瘤钙化罕见。确定肿瘤内钙化的另一个意义在于判断肿瘤的良恶性,一般来说良性肿瘤容易钙化,而恶性肿瘤钙化少见,但也有例外如神经母细胞瘤为恶性肿瘤,但钙化常见且钙化显著,垂体瘤通常为良性肿瘤而不发生钙化。

1、大脑半球钙化 (1)、星形细胞瘤:内发生钙化说明其生长缓慢,故常见于良性星形细胞瘤(约15%有钙化)或低度恶性的星形细胞瘤,而恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤发生钙化非常少见,但也有钙化的现象。

(2)、少突胶质细胞瘤: 发生钙化的比率可高达90%。钙化常呈弯曲条状带状或脑回样,也可呈片状、团块状等,钙化位于肿瘤中心或边缘,或中心边缘同时存在。

3)、节细胞瘤和节细胞胶质瘤 节细胞瘤:发生钙化者不到35%;其特点为钙化常位于肿瘤囊变区。 节细胞胶质瘤:钙化出现的典型表现为囊周围壁钙化。 中间图为节细胞瘤 两边为节细胞胶质瘤

(4)、神经母细胞瘤: 属于PNET肿瘤;恶性程度很高,但钙化常见且钙化可很显著,长散在分布于整个肿瘤区,甚至整个肿瘤呈团块状钙化。

(5)、室管膜瘤: 幕上室管膜瘤钙化发生率不如幕下多,约占38%,钙化分布及形态无特征性。

(6)、脑膜瘤:幕上脑膜瘤中约15%发生钙化,位于中心者常呈散在结节或斑片状,位于边缘者常呈弧线状,少数脑膜瘤可呈完全钙化,CT扫描时呈钙化团块根据肿瘤位于脑外的特点诊断不难。

(7)、脂肪瘤:一般不发生钙化,位于胼胝体周围的脂肪瘤偶可见斑点状、弧线状或新月状钙化,钙化常发生于大的脂肪瘤,钙化常位于脂肪瘤的边缘部分。脂肪瘤在CT和MRI检查时都容易诊断,CT扫描时呈很低密度,CT值为负值,常在-100HU左右,MR各序列均呈脂肪样高信号,使用脂肪抑制序列时脂肪瘤呈低信号,胼胝体周围脂肪瘤常合并胼胝体发育不全。 胼胝体发育不全合并脂肪瘤 钙化

(8)、转移瘤: 转移瘤出现钙化罕见,主要见于骨肉瘤脑转移和乳腺癌脑转移,偶尔也可见于肺癌脑转移。 图片左边肺癌脑转移右为乳腺癌脑转移

2、松果体区肿瘤 松果体区最常见的肿瘤有生殖细胞瘤、松果体瘤和畸胎瘤,这些肿瘤均较易发生钙化或引起松果体早期钙化。此外松果体区少见的肿瘤,如脑膜瘤、皮样囊中和表皮样囊肿也常发生钙化,故对松果体区肿瘤来说,钙化鉴别意义不是太大。 上边图为松果体区畸胎瘤 下边图为松果体细胞瘤瘤

3、鞍区肿瘤 鞍区肿瘤中,以颅咽管瘤钙化最常见,尤其是儿童颅咽管瘤,钙化可高达80%以上,钙化形态多种多样,呈蛋壳状、点状、斑片状、不规则团块状等,再加上颅咽管瘤是鞍区最常见的肿瘤之一,故鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象。 鞍区畸胎瘤、皮样囊中和表皮样囊肿也可以发生钙化,但这些肿瘤均较少见或罕见。 鞍区垂体瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、转移瘤一般不发生钙化或钙化罕见;鞍区脑膜瘤虽可钙化,较其他部位脑膜瘤钙化少见。 颅咽管瘤

4、桥小脑角区肿瘤 桥小脑角区肿瘤发生钙化比较少见,现对而言桥小脑角区的脑膜瘤钙化常见而听神经瘤、三叉神经瘤、面神经瘤、表皮样囊肿、颈静脉球瘤均很少发生钙化。

5、小脑及四脑室区肿瘤 小脑及四脑室区肿瘤中,以室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样囊肿钙化常见。室管膜瘤钙化常比较显著,皮样囊肿钙化常呈弧线状,小脑星形细胞瘤、髓母细胞瘤钙化少见,小脑血管母细胞瘤、单纯性囊肿、转移瘤一般无钙化。 左图为四脑室皮样囊肿钙化 右图为四脑室室管膜瘤钙化

Ⅷ、脑白质病及其他疾病 一些脑白质病也常见脑及基底节钙化,如:科克因综合征,克-塞综合征等,另外有些脑白质病在CT平扫时可以表现为基底节成高密度改变,类似于钙化,如佩-梅二氏病、球状细胞脑白质因营养不良、一氧化碳中毒晚期也可出现基底节钙化。