病例讨论3.

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病例讨论3

病例摘要 病史 :患儿,女,13岁。因头晕乏力1月,发热2天入院。 患儿于1月前月经初潮后出现头晕乏力。经期2周,量较多。Hb77g/L,PLT 124×109/L,WBC正常。曾有发热,体温38.8℃ ,予解热、抗炎治疗后好转。患儿于4日前月经再次来潮,再次发热,体温39℃。复查血常规示Hb53g/L,PLT135×109/L。 患儿于2年前开始有间断鼻出血史,鼻腔填塞或冷敷后缓解,近2月来有牙龈出血现象。

病例摘要 体检:神清,反应好,T 37.5℃,P 90次/分,BP105/60mmHg。全身浅表淋巴结无肿大,面色苍白,重度贫血貌,口唇苍白,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心律齐,心音有力,未及杂音。腹软,肝肋下1.5cm,质软,脾肋下未及。双膝关节以下见陈旧性淤斑,四肢活动好,神经系统检查无殊。

PT15.0s,APTT 57.2s, TT16.3s。凝血因子纠正试验 FⅧ∶C 26.6%, FⅡ∶C 7.4%,FⅨ∶C 5.2%; 辅助检查 血常规:Hb 52g/L,WBC 5.3×109/L,N 68.1%,PLT 119×109/L,HCT 13.1%,MCV 98.5 fl,MCHC 0.314,MCH 31pg;复查: Hb 36~63g/L,PLT 119~10×109/L,网织红细胞计数8.2%~24.0%;外周血中未见到幼稚细胞。 PT15.0s,APTT 57.2s, TT16.3s。凝血因子纠正试验 FⅧ∶C 26.6%, FⅡ∶C 7.4%,FⅨ∶C 5.2%; Coomb’s 试验直接阳性 补体C3 测不出。 抗核抗体间接免疫荧光阳性,均质型,滴度1∶160,ds-DNA 弱阳性。

血小板自身IgG 抗体检测阳性,血小板游离IgG 抗体检测阳性。 铁蛋白30.42 ug/L,血清铁10μmol/L,总铁结合力68μmol/L。 ESR38~110mm/h。 骨穿:增生性贫血伴巨核细胞减少;粒细胞系统增生尚可,红细胞系统增生,巨核细胞系统血小板明显减少;原发性血小板减少之骨髓象变化。 未见红斑狼疮细胞。 B 超:脾肿大(轻度),盆腔少量积液,子宫附件未见异常。 胸片、尿常规、肝功能正常;

诊断 SLE诊断依据 贫血貌, Hb 36~63g/L, 出血:经期时间长,原因PLT 119~10×109/L, PT15.0s,APTT 57.2s, TT16.3s。凝血因子纠正试验 FⅧ∶C 26.6%, FⅡ∶C 7.4%,FⅨ∶C 5.2%; 网织红细胞计数8.2%~24.0% Coomb’s 试验直接阳性 补体C3 测不出。 抗核抗体间接免疫荧光阳性,均质型,滴度1∶160,ds-DNA 弱阳性。 血小板自身IgG 抗体检测阳性,血小板游离IgG 抗体检测阳性。 ESR38~110mm/h。

美国风湿协会SLE分类标准 皮肤粘膜损害:颧部红斑、盘状红斑、光过敏;口腔溃疡(4) 关节炎、浆膜炎(心包炎、胸膜炎)(2) 肾脏损伤:蛋白尿、管型尿(1) 血液系统:血象异常(1) 神经系统:癫痫发作、精神异常(1) 免疫学异常:狼疮细胞阳性、dsDNA阳性(1) 抗核抗体阳性(1) 11条中有4条就可以诊断

贫血的原因 失血性贫血:经期较长,失血量较多,出现贫血的症状,Hb下降。 溶血性贫血:贫血, Hb下降。网织红细胞计数8.2%~24.0%,Coomb’s 试验直接阳性。 感染性贫血:该患儿在发病过程中有一感染的病史,需考虑感染性贫血。感染性贫血亦可呈小细胞正色素性贫血,血清铁和铁结合力皆降低,骨髓中铁粒幼红细胞增多,铁剂治疗无效,结合该患儿虽无血清铁和铁结合力的降低,但其有感染史,且入院后铁剂治疗效果不佳,并其血小板减少亦可由感染原因所致。 SLE所致的继发性贫血:溶血性贫血和出凝血异常所致的失血性贫血。

贫血的鉴别诊断 1 再生障碍性贫血:患儿在住院期间血小板进行性降低,且骨髓象示巨核细胞减少(原发性血小板减少之骨髓象变化),需警惕再生障碍性贫血早期,即骨髓造血功能衰竭早期的血象表现。 2 MDS:可表现为全血细胞下降,外周血中可见到幼稚细胞,网织红细胞绝对计数在正常范围,骨髓示增生象,至少有2系以上病态造血。该患儿有2系降低,但外周血中未见到幼稚细胞,骨穿的结果与其不符,目前诊断依据不足 。 3 缺铁性贫血 :长期失血。 血清铁10μmol/L,总铁结合力68μmol/L。MCV、MCHC正常,铁蛋白30.42 ug/L。

出血的原因 凝血因子缺乏所致的出血:凝血常规示:APTT延长,凝血因子纠正试验提示Ⅱ、Ⅸ因子缺乏。以Vit K1治疗5天,效果不佳,患儿鼻出血无明显好转。在SLE 的患者存在多种狼疮抗凝因子,如抗Ⅷ、Ⅸ、 Ⅺ、Ⅻ等因子,这些抗体不仅导致体外凝血试验异常,也可引起出血,通常将这些物质称为狼疮抗凝物质,除非伴有血小板减少症,这些抗体通常不引起出血。含有狼疮抗凝物质的患者与血小板减少症类似,具有Coomb’s试验阳性,部分凝血时间延长。

出血的原因 ITP:出血、血小板进行性下降,血小板抗体检测阳性。 不支持:骨穿:增生性贫血伴巨核细胞减少;粒细胞系统增生尚可,红细胞系统增生,巨核细胞系统血小板明显减少;原发性血小板减少之骨髓象变化。 SLE导致血小板减少,狼疮抗凝物质加重出血。

出血的原因 青春期功血 :该患儿月经初潮为12岁,现仅13岁,且该患儿的贫血均发生于经期,正常的月经周期依赖于下丘脑-垂体-卵巢轴的相互调节和制约,青春期由于中枢成熟缺陷,下丘脑发育不成熟,对垂体分泌FSH和LH 失去控制,垂体对雌激素缺乏反应,在月经中期不能形成L H 高峰, 卵巢不能排卵,导致月经紊乱,形成青春期功血。结合该患儿的发病年龄需考虑青春期功血。该患儿应用激素治疗后贫血很快纠正,血小板和凝血功能也恢复正常,经期恢复正常,所以仍未SLE 所致。

儿童SLE 特点 发病往往隐匿,以发热、全身不适及乏力为主诉。10%~40%的SLE 患儿有自身免疫性贫血,20%~50%伴血小板减少,多由于无效血小板生成、血小板抗体导致脾脏的巨噬细胞吞噬血小板的FC片段所致。在SLE 的患者存在多种狼疮抗凝因子,如抗Ⅷ、Ⅸ、 Ⅺ、Ⅻ等因子, 导致体外凝血试验异常和出血。含有狼疮抗凝物质的患者与血小板减少症类似,具有Coomb’s试验阳性,部分凝血时间延长。本例患儿表现为血液系统的明显受累,而其他脏器受累不明显,其表现出溶血性贫血、血小板减少、凝血因子含量的降低,而且其溶血性贫血的临床表现不典型,多次行胆红素检查示正常。本例以出凝血功能异常为主要临床表现,最后确诊为SLE,这为我们临床医师提供了新的诊断思路,并提示在其他SLE 患儿的诊疗中需注重其血小板和出凝血功能的检测。

EVEN’S 综合症 自身免疫性溶血性贫血的亚型:自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少。