结节病 sarcoidosis 福建医科大学附属第一医院 林娜 2014-12-05
定义 原因不明的肉芽性疾病 自限性疾病，一般为良性经过 多器官受累（淋巴结、肺、胸膜、皮肤、骨骼、眼、肝、脾、腮腺、扁桃体等） 90%以上有肺的改变
临床特征 好发年龄：20-40岁 性别：女性多见 临床症状：咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低热、盗汗（影像学肺部改变明显而临床症状轻微） 其他症状：肝脾肿大、皮肤结节、关节疼痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大、眼部病变 实验室检查：Kveim实验阳性、ACE（血管紧张素转化酶）升高、血尿钙值升高（活动期） 转归：急性-经治疗消退或自行消退；慢性-进行性肺纤维化
组织病理 特征：多个器官非干酪性肉芽肿（肉芽肿的组织形态学表现并无特异性，但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料可诊断本病） 淋巴结：增大 ，一般不融合（两肺门、气管旁、主动脉弓旁） 肺内肉芽肿： 0.4mm以下，肺间质（病变主要沿支气管血管周围结缔组织鞘及小叶间隔蔓延，胸膜下肺间质内肉芽肿更密集）
影像分期 0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰 Ⅰ期 淋巴结肿大，无肺浸润：双肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴气管右旁淋巴结肿大，约占51％ Ⅰ期 淋巴结肿大，无肺浸润：双肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴气管右旁淋巴结肿大，约占51％ Ⅱ期 淋巴结肿大，伴肺浸润，约占25% Ⅲ期 仅见肺部浸润，而无肺门淋巴结肿大，约占15％ IV期 肺纤维化
影像学表现 （一）胸内淋巴结增大 （二）肺内病变：肺泡结节病、肉芽肿结节、肺纤维化 （三）胸膜病变 （四）支气管病变
（一）胸内淋巴结增大 胸内淋巴结增大是结节病最常见表现（77%） 常见部位：中纵隔>前纵隔>后纵隔 常见分布：上腔静脉后、升主动脉旁、支气管分叉部、支气管分叉下 纵隔淋巴结增大合并两肺门淋巴结增大——典型影像表现
1、肺泡结节病：肺泡内浸润性病变，边缘模糊斑片状病灶，支气管气像，两肺上叶多见，变化多样 （二）肺内病变 1、肺泡结节病：肺泡内浸润性病变，边缘模糊斑片状病灶，支气管气像，两肺上叶多见，变化多样 2、肉芽肿结节：形状规则的结节，沿支气管血管束分布肺间质性病变，支气管血管束增粗，呈串珠状 3、肺纤维化：多发生于肺泡结节病的部位，纤维化的范围取决于肺泡结节病的范围；主要征象——支气管扭曲、周围部蜂窝状影、弥漫线状影 1、变化多样：1处吸收，另处出现新病灶；可短时间吸收，可几年无变化 3、病变广泛时达两肺外围部，从肺尖到横隔
肺泡结节病 女，38岁， 气喘10天余 傅爱治 女 38岁 CT0215917 2008-11-11 气喘10天余
肺内肉芽肿 许源桢 男 53岁 CT0340019 2011-12-01 咳嗽、咳痰1月余 男，53岁，咳嗽、咳痰1月余
肺内肉芽肿 董雪梅 女 38岁 CT0245795 2009-09-19 反复咳嗽后气促2月余 女，38岁 反复咳嗽后气促2月余
（三）胸膜病变 少见，常与肺内多发结节同时存在 （四）支气管病变 少见，可引起支气管狭窄、大叶肺不张
许源桢 男 56岁 CT0340019M 2014-12-02 胸膜病变
鉴别诊断 1、粟粒性结核 2、转移瘤 3、肺炎 4、肺癌、淋巴瘤
急性粟粒性肺结核 胡桂香 女 75岁 CT0443771 2013-10-31 胸闷痛不适伴束带感10余天 双肺弥漫性粟粒结节，大小均匀，直径1-2mm，分布均匀，密度均匀，双肺野磨玻璃样改变。
转移瘤 黄庆明 男 36岁 CT0500057 2014-12-01 反复咳嗽
间质型肺炎
小结 双肺门及多组纵隔淋巴结增大，坏死、钙化少见 沿支气管血管束分布肉芽肿结节 肺泡内浸润性病变，支气管气像 全身其它部位非干酪性肉芽肿炎症
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