风湿病 rheumatism 第四节 概念:与A组β溶血性链球菌感染有关,主要累及全身结缔组织的变态反应性疾病。 部位:心脏、关节、皮肤、血管及脑。 临床:表现为结缔组织的急、慢性炎症,儿童多见。急性期有发热、心脏和关节损害、环行红斑、皮下结节、舞蹈病等症状和体征,心脏改变在20-40岁之间。 实验室检查:抗O升高,血沉加快,白细胞增多,心电图P-R间期延长。 病变特征:形成风湿性肉芽肿。
一、病因和发病机制 病因: 与A组乙型溶血性链球菌感染有 关,而非链球菌直接作用所致。 1、患者发病前常有链球菌感染史 2、风湿病多发生在寒冷、潮湿、链球菌感 染盛行地区 3、抗菌素应用可控制本病 4、患者血中抗链球菌溶血素O抗体增高 5、风湿病属非化脓性炎症病变部位找不到 细菌。
一、病因和发病机制 发病机制:抗原抗体交叉反应学说 链球菌 机体 抗链球菌抗体 链球菌 胶原纤维
(fibrous phase or hease phase) 二、基本病理变化 根据病变过程分三个时期 1、变质渗出期 (alterative and exudative phase) 2、增生期(肉芽肿期) (proliferative phase or granulomatous phase) 3、瘢痕期(愈合期) (fibrous phase or hease phase)
1、变质渗出期 风湿病早期病变,病变持续1月。 病变特点:在心脏、浆膜、关节、皮肤等部位表现为结缔组织粘液样变性及胶原纤维的纤维素样坏死,伴少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。
病变特点:在心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织中,在纤维素坏死的基础上,出现特征性的风湿小体。 2、增生期(肉芽肿期) 病变持续2-3月 病变特点:在心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织中,在纤维素坏死的基础上,出现特征性的风湿小体。
风湿小体(Aschoff body): 巨噬细胞在吞噬纤维素样坏死物形成风湿细胞后,增生聚集,形成中心为纤维素样坏死,周围有风湿细胞聚集、纤维母细胞及炎症细胞围绕形成的结节状病灶。
风湿细胞: 来源于巨噬细胞,体大、浆丰富嗜硷、核大、空泡状、染色质聚集核中央,横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫样,可多核。
3、瘢痕期(愈合期) 病变持续(2-3 个月) 风湿小体纤维化,最后形成瘢痕组织。 注意: 1、发生在浆膜的风湿病多以浆液或纤维素渗出为主,可无以上典型三期改变 2、风湿病具有反复发作的性质,病变部位新旧病变共存。 3、病变持续进展,纤维化、瘢痕可不断形成,破坏组织结构,影响器官功能。
三、风湿病各器官病变 风湿性心脏病 rheumatic heart disease 风湿性关节炎 rheumatic arthritis 皮肤病变 风湿性动脉炎 风湿性脑病
rheumatic endocarditis 一、风湿性心脏病 风湿性心内膜炎: rheumatic endocarditis 风湿性心肌炎 rheumatic myocarditis 风湿性心外膜炎(风湿性心包炎) rheumatic pericarditis
(1)风湿性心内膜炎 病变部位:二尖瓣最常受累,其次二尖 瓣和主动脉瓣同时受累。 病变早期: 大体:瓣膜闭锁缘出现单行排列,直径1-2mm,灰白半透明,附着牢固,不易脱落的疣状赘生物。 镜下:粘液变性和纤维素样坏死,浆液渗出和炎细胞浸润,赘生物由血小板和纤维素构成。
(1)风湿性心内膜炎 病变晚期: 1、瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短。 2、瓣膜间粘连,腱索增粗、缩短,形成心瓣膜病。 3、内膜灶状增厚。 由于病变反复发作,赘生物机化,纤维组织增生 1、瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短。 2、瓣膜间粘连,腱索增粗、缩短,形成心瓣膜病。 3、内膜灶状增厚。 4、附壁血栓形成。
正常瓣膜
(1)风湿性心内膜炎 心瓣膜闭锁缘上有单行、灰白色疣状赘生物。 赘生物(白色血栓) 由血小板和纤维素构成,不易脱落、易机化
(1)风湿性心内膜炎 晚期病变:瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短
(1)风湿性心内膜炎 镜下:粘液变性和纤维素样坏死,浆液渗出和炎细胞浸润,赘生物由血小板和纤维素构成。
(1)风湿性心内膜炎 赘生物机化后瓣膜增厚、腱索增粗
(1)风湿性心内膜炎 病变反复发作,纤维组织增生,瓣膜增厚、变硬、卷曲缩短、粘连,腱索缩短融合,导致瓣膜口狭窄或/和关闭不全(心瓣膜病)。
(2)风湿性心肌炎 病变部位:左室、室间隔、左房的心 肌间结缔组织 病变:表现为灶状间质性心肌炎,间 质水肿,血管周围风湿小体形 成和少量淋巴细胞浸润。 特点:形成具有特征性的风湿小体。 后果:重者可影响心肌收缩力,导致 心功能不全,传导阻滞。
(3)风湿性心外膜炎 部位:心外膜脏层 病变:浆液性或纤 维素性炎 特点:绒毛心 后果:机化、粘连 缩窄性心外 膜炎
(3)风湿性心外膜炎 大量纤维蛋白渗出形成绒毛心,渗出物机化形成缩窄性心包炎。
注意与类风湿性关节炎区别 (二)风湿性关节炎 主要累及大关节:膝、踝、肘、肩 病变主要为浆液性炎; 表现为游走性关节红、肿、热、痛、功能障碍,渗出液易吸收,不留后遗症。 注意与类风湿性关节炎区别
三、风湿病各器官病变 (三)皮肤病变 皮肤出现具有诊断意义的环形红斑和皮下结节。 (四)风湿性动脉炎 管壁粘液样变、纤维素样坏死或风湿小体形成,晚期管壁纤维化,管腔狭窄可有血栓形成。
三、风湿病各器官病变 (五)风湿性脑病 多见于5-12岁儿童 主要病变:脑的风湿性动脉炎,皮质下脑炎(大脑皮质、基底核、丘脑、小脑皮层)。 镜下:神经细胞变性、胶质细胞增生,胶质结节形成。 当锥体外系受累时可出现小舞蹈症。
风湿病 rheumatism 第四节 一、病因和发病机制 1、变质渗出期 2、增生期(肉芽肿期) 3、瘢痕期(愈合期) 风湿性心脏病 抗原抗体交叉反应学说 1、变质渗出期 二、基本病理变化 2、增生期(肉芽肿期) 3、瘢痕期(愈合期) 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎 风湿性心脏病 风湿性关节炎 皮肤病变 风湿性动脉炎 风湿性脑病 三、风湿病 各器官病变