内 容 间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
结节病（Sarcoidosis） 是种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结, 临床上90% 以上有肺的改变, 其次是皮肤和眼的病变, 几乎全身每个器官均可受累。 部分病例呈自限性，大多预后良好
临床表现 表现各异，50%无症状 早期常见的有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等；病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。 肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发音 常见皮肤结节性红斑 累及其他脏器有相应表现
其他重要实验室检查 ESR增快、IgG增高、CRP增高 血钙增高 尿钙增高 SACE增高 PPD阴性或弱阳性
分期 根据胸部X线表现, 分为5 期。 0 期: 无异常胸部X线表现; 1 期: 肺门淋巴结肿大, 而肺部无异常 2 期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成
组织学检查 首选皮肤和浅表淋巴结 纤支镜粘膜活检 非干酪性坏死肉芽肿
诊 断 结节病的诊断应符合三个条件： ①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合； ②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节； ③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。
鉴别诊断 肺门淋巴结结核 淋巴瘤 肺门转移瘤 其他肉芽肿性疾病
治 疗 因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。 当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时，可使用全身糖皮质激素治疗 。
其他弥漫性间质性肺疾病 肺泡蛋白沉积症 结缔组织病所致肺间质性疾病 药物性弥漫性肺间质纤维化 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 肺出血-肾炎综合症 特发性肺含铁血黄素沉着症 外源性过敏性肺炎
肺泡蛋白沉积症（ PAP) 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。 临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。 好发于中青年男性。 是一种自身免疫性疾病,与体内产生粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗体有关
肺泡蛋白沉积症 临床表现：发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。 体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音。
肺泡蛋白沉积症 X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相 。 CT表现:可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。。 BALF：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含量高, PAS染色阳性
PAP
PAP的支气管肺泡灌洗物
PAP 诊断：综合临床，影像学，BALF特点，或支气管镜活检病理。 治疗：目前全肺灌洗是主要治疗方法
结缔组织病所致肺间质性疾病 如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。 治疗上以治疗原发病为主。
药物性弥漫性肺间质纤维化 目前可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因等。 患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。 糖皮质激素治疗可有一定效果。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 本病病因不明。 临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气促，偶有少量咯血。 周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20％-7O％。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反转”表现），阴影可呈游走性。 糖皮质激素治疗效果显著。
肺出血-肾炎综合症 本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。 咯血常为首发症状。多数在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。 血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）滴度升高。 糖皮质激素应尽早使用，其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。
特发性肺含铁血黄素沉着症 本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。 临床表现与病变发展过程和年龄有关。 治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。
外源性过敏性肺泡炎 （过敏性肺炎） 常见的有农民肺，蘑菇工人肺，蔗尘肺，饲鸟者肺，空调机肺(嗜热性放线菌)等。 外源性过敏性肺泡炎 （过敏性肺炎） 常见的有农民肺，蘑菇工人肺，蔗尘肺，饲鸟者肺，空调机肺(嗜热性放线菌)等。 在接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状。肺部可闻及细水泡音。 X 线：急性期--两肺中下肺野弥漫性分布细小、边缘模糊的结节状阴影；慢性期可有间质纤维化和蜂窝肺。 治疗：脱离环境，糖皮质激素。
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