病理学 第八版 李玉林 主 编 内民大医学院病理教研室

第八章 呼吸系统疾病 内蒙古民族大学 病理学教研室 张娟

Chronic obstructive pulmonary disease COPD 第二节 慢性阻塞性肺病 Chronic obstructive pulmonary disease COPD

慢性阻塞性肺病 是一组以肺实质与小气道受到病理损害后，导致慢性不可逆性气道阻塞、呼气阻力增加、肺功能不全为共同特征的肺疾病的统称。 主要包括慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘、支气管扩张。

一、慢性支气管炎 Chronic bronchitis

慢性支气管炎 概述：是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。 临床：咳嗽、咳痰、喘息，3月/每年，连续2 年以上 临床：咳嗽、咳痰、喘息，3月/每年，连续2 年以上 进展→肺气肿→肺心病 发病：常见 40～65岁多见 15～20%患病率

ep = epithelium ct = connective tissue gl = seromucous glands hyal = hyaline cartilage

[病因和发病机制] ①病原体—病毒（鼻病毒、腺病毒） 细菌（肺炎球菌、流感杆菌） ②吸烟—有毒物质损伤—痉挛 ③过敏和环境污染—工业粉尘 多种因素长期综合作用 ①病原体—病毒（鼻病毒、腺病毒） 细菌（肺炎球菌、流感杆菌） ②吸烟—有毒物质损伤—痉挛 ③过敏和环境污染—工业粉尘 ④机体抵抗力↓

慢性支气管炎——[病理变化] 呼吸道粘液-纤毛系统损伤 纤毛 →粘连 倒伏 脱落 纤毛柱状上皮细胞 →变性 坏死 再生上皮杯状细胞增多 鳞状化生

慢性支气管炎——[病理变化]

Chronic bronchitis Squamous Epithelium metaplasia

SEM ：cilia disappeared 慢性支气管炎——[病理变化] 4 SEM ：cilia disappeared

慢性支气管炎——[病理变化] 粘膜下腺体增生、肥大、分泌旺盛；浆液腺粘液腺化生。

慢性支气管炎——[病理变化]

慢性支气管炎——[病理变化] 管壁充血、水肿、大量慢性炎细胞浸润，纤维组织增生。

慢性支气管炎——[病理变化] 平滑肌束、弹力纤维断裂，软骨变性，萎缩。

慢性支气管炎——[病理变化] 晚期：病变向小支气管和细支气管及管壁周围组织扩展，形成细支气管周围炎。

慢性支气管炎——[病理变化] 晚期：细支气管周围炎；管壁增厚管腔闭塞

慢性支气管炎——[临床病理联系] 咳嗽、咳痰—白色粘液泡沫状 急性期—脓痰 衰竭期—粘膜及腺体萎缩，痰少、干咳 支气管痉挛或粘液分泌物阻塞—喘息 查体：哮鸣音、干湿啰音 并发症：支气管扩张、肺气肿、肺心病、支气管肺炎 粘液栓（活瓣作用—气体可进不易出）→呼气阻力↑→呼气性呼吸困难→肺内残气量↑→肺气肿

支气管哮喘 Bronchial asthma

支气管哮喘（Bronchial asthma) 简称哮喘，是一种由呼吸道过敏引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征的支气管慢性炎性疾病 临床表现为反复发作性喘息，带有哮鸣音的呼气性呼吸困难，咳嗽或胸闷等症状 严重病例可合并慢性支气管炎，并导致肺气肿和慢性肺源性心脏病

支气管哮喘——病因和发病机制 诱因：过敏原（花粉、尘埃、动物毛屑、真菌、药物、食品等），呼吸道感染，精神因素 途径: 呼吸道吸入、食入或其它途径 机制：多种细胞参与（淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞和嗜酸性粒细胞），多种介质和细胞因子参与 机体的特异性变态反应体质、气道壁炎症性增生和气道的高反应性致使敏感性增高

支气管哮喘——病理变化 肉眼：肺因过度充气而膨胀、柔软、疏松而有弹性， 镜下： 支气管腔内有粘稠痰液和粘液栓      肉眼：肺因过度充气而膨胀、柔软、疏松而有弹性， 支气管腔内有粘稠痰液和粘液栓 镜下： 粘膜上皮局部脱落，基底膜显著增厚及玻璃样变，粘膜下水肿，粘液腺增生，杯状细胞增多、管壁平滑肌增生肥厚 管壁各层均见可见嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润 在管壁及粘液栓中可见嗜酸性粒细胞的崩解产物夏科－雷登（charcot-Leyden)结晶，呈菱形或多边形

支气管哮喘——病理变化

支气管扩张症 bronchiectasis

支气管扩张症 [概念] 是指肺内小支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚的一种慢性化脓性疾病。 [病因和发病机制] [概念] 是指肺内小支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚的一种慢性化脓性疾病。 [病因和发病机制] 1、感染： 慢支 麻疹 百日咳后的支气管肺炎 破坏了支气管的支撑结构 周围肺组织炎症纤维化→牵拉管壁 →扩张 咳嗽→支气管内压升高 2、气管不完全阻塞—异物、肿瘤→空气易进，不易出

支气管扩张症 [病理变化] 1、部位： 肺段支气管、直径＞2mm中小支 气管，左肺＞右，下叶＞上叶 2、病变 肉眼：支气管呈圆柱状/囊状扩张→蜂窝状—内容脓性渗出物 镜下：支气管壁呈慢性炎症改变 上皮损伤—鳞化 管壁厚，扩张充血，炎细胞浸润 平滑肌、弹力纤维、软骨破坏→纤维化

支气管扩张症 支气管呈圆柱状/囊状扩张

支气管扩张症

支气管扩张症—— 部分区域呈蜂窝状扩张

支气管扩张症 镜下：支气管壁呈慢性炎症改变 上皮损伤—鳞化 管壁厚，扩张充血，炎细胞浸润 平滑肌、弹力纤维、软骨破坏→纤维化

支气管扩张症——[临床病理联系] 1. 咳嗽、大量脓痰：由粘膜化脓性炎症刺激 2. 咯血：是支气管血管炎症破坏 3. 胸痛：炎症累及胸膜 4. 合并症：肺炎、肺脓肿、脓胸、脓气胸 5. 重症：肺功能障碍，气急、发绀，杵状指（趾） 6. 晚期肺发生广泛纤维化，肺毛细血管床受压，使肺动脉末梢阻力增加，并发肺动脉高压和肺源性心脏病

肺 气 肿 Pulmonary emphysema

肺气肿（Pulmonary emphysema) 肺泡明显扩张，肺泡间隔变窄并断裂，相邻肺泡融合成较大囊腔 概念：是指末梢肺组织(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡）因含气量过多伴肺泡间隔破坏，肺组织弹性减弱，导致肺体积膨大、通气功能降低的一种病理状态。 肺泡明显扩张，肺泡间隔变窄并断裂，相邻肺泡融合成较大囊腔 正常肺 肺气肿

Acinus 腺泡 cartilage

肺气肿——病因及发病机理 最常见的病因是慢性支气管炎，其他如支气管扩张、支气管哮喘、尘肺等。 （1）阻塞性通气障碍：管腔狭窄、黏液栓。 （2）弹性回缩减弱：末梢肺弹力纤维破坏。 （3）a1抗胰蛋白酶缺乏：炎细胞降解肺组织的弹性蛋白、胶原及蛋白多糖。

肺气肿——类型与病理变化 1、肺泡性肺气肿： 病变发生在肺腺泡内 腺泡中央型：位于肺腺泡中央区的呼吸细支气管呈囊状扩张 全腺泡型：呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡弥漫性扩张 腺泡周围型：肺腺泡远侧的肺泡管和肺泡囊扩张，可形成肺大泡 正常肺小叶 腺泡中央型 腺泡周围型

肺气肿—类型与病理变化 中央型和全腺泡型

肺气肿——类型与病理变化 2.间质性肺气肿 3.其他肺气肿 interstitial emphysema 肺内压急剧升高，肺泡壁、支气管壁破裂，空气进入肺间质形成串珠状。 3.其他肺气肿 不规则型肺气肿--也称瘢痕旁肺气肿；肺大泡型肺气肿，形成直径超过2厘米的大囊泡，常单个位于胸膜下； 代偿性肺气肿 老年性肺气肿

肺气肿——病理变化 肺泡性肺气肿——切面：质地粗，呈粗海绵状

肉眼：体积增大、边缘钝圆、色灰白、柔软而弹性差、指压后压痕不易消退。

normal lung emphysema

肺大泡型肺气肿(Bullous emphysema)

肺气肿——病理变化 全腺泡型肺气肿 肺大泡型肺气肿

肺气肿——病理变化 normal tissue emphysema

肺气肿——病理变化 镜下： 肺泡扩张 间隔变窄、断裂，肺泡融合 肺毛细血管床明显减少，肺小动脉内膜呈纤维性增厚。

肺气肿——临床病理联系 1.呼气性呼吸困难 出现缺氧、酸中毒等症状。 2.体检 望诊桶状胸；听诊呼吸音减弱；触诊语颤减弱；扣诊过清音。 1.呼气性呼吸困难 出现缺氧、酸中毒等症状。 2.体检 望诊桶状胸；听诊呼吸音减弱；触诊语颤减弱；扣诊过清音。 3.肺功能检查 残气量超过肺总量的35%，最大通气量低于预计值80%。 肺气肿病人桶状胸

A B A 正常胸 1：1.5 B 桶状胸 1：1 前后径增宽

间质性肺气肿

肺源性心脏病 肺气肿 ↓ 肺泡壁capi受压闭塞 肺动脉高压 右心室肥厚

第三节 肺尘埃沉着症 pneumoconiosis

[肺尘埃沉着症——概述] 又称尘肺，长期吸入有害粉尘→在肺内沉着→粉尘结节、肺纤维化，伴有—慢性支气管炎、 肺气肿、肺功能障碍 国内常见 沉着物： 无机物：硅、石棉、煤尘→硅肺、石棉肺 有机物：植物粉尘、动物蛋白→农民肺

肺 硅 沉 着 症 Silicosis

肺硅沉着症 （silicosis） 概述： 又称硅肺/矽肺 病因：大量吸入SiO2粉尘—职业病 特征病变：硅结节形成，广泛肺纤维化 病程：进展慢，有的在接触后10~15年后才发病。

[硅肺——病因和发病机制] SiO2 黏附于粘膜表面，被粘液-纤毛排送系统清除 吸入肺泡，被巨噬细胞吞噬，形成硅结节 硅尘离子愈小，分散度愈高，沉降慢，易被吸入 SiO2 >5微米 ＜5微米（1-2微米） 黏附于粘膜表面，被粘液-纤毛排送系统清除 吸入肺泡，被巨噬细胞吞噬，形成硅结节

肺硅沉着症——病因和发病机制 病因：吸入游离二氧化硅（SiO2）的粉尘 致病机制: 硅尘粒子的大小 SiO2 巨噬细胞 免疫因素 硅尘粒子的大小 二氧化硅的形状—四面体的石英结晶 吸入硅尘数量和肺的清除能力 颗粒＞5μm 颗粒＜5μm 颗粒＜2μm

肺泡巨噬细胞吞噬SiO2 少数 多数

肺硅沉着症——病因和发病机制 巨噬细胞吞噬硅尘微粒→形成硅酸→破坏溶酶体→释放水解酶→巨噬细胞崩解 释放硅尘→更多巨噬细胞聚集并吞噬硅尘微粒，形成硅结节。脱离硅尘后仍继续发展。 释放生长因子、炎症介质→纤维增生、胶原化，形成弥漫性肺间质纤维化。

肺硅沉着症——病理变化 特征：硅结节的形成和弥漫性肺纤维化 1、硅结节形成： 肉眼：圆形或椭圆形，直径3-5mm，灰白色、质硬，砂砾感。早期为细胞性结节，以后发展为纤维性结节、玻璃样变结节 Ⅱ期矽肺，肺内散在＜1cm的灰白色圆形结节

肺硅沉着症——病理变化 镜下结构： ①细胞性硅结节 →吞噬硅尘的巨噬细胞聚集而成 ②纤维性硅结节 →纤维母细胞、纤维细胞、胶原纤维同心圆或漩涡状排列 ③玻璃样变硅结节 →由中央向周围胶原纤维逐渐发生玻璃样变

典型的硅结节 由呈同心圆状成漩涡状排列的已发生玻璃样变的胶原纤维构成，中央有内膜增厚的血管，纤维间有SiO2微粒。

硅结节

2、弥漫性肺纤维化 与间质内散在分布的吞噬硅尘的巨噬细胞有关

肺硅沉着症——病变分期 Ⅰ期：肺门LN，结节分布在中下肺叶。＜3mm Ⅱ期：弥漫于全肺，中下肺叶为主，范围不超过全肺的1/3。 ＜1cm Ⅲ期：硅结节密集融合成团块，可有空洞；肺门LN蛋壳钙化；＞2cm，肺硬、直立、沙砾感、沉水

Ⅲ期硅肺（重症）

肺心病 肺硅沉着症——并发症 肺内纤维化 血管内膜炎 肺A高压 呼吸功能↓→缺氧→A痉挛 1、肺TB：最常见。愈严重硅肺，愈易患TB，抵抗力↓，进展快，范围广，易形成空洞→ 咯血→死亡 2、肺感染和肺气肿：抵抗力↓，阻塞→感染 3、慢性肺源性心脏病：60~75%的患者 肺内纤维化 血管内膜炎 　　　　　肺A高压 呼吸功能↓→缺氧→A痉挛 肺心病

肺石棉沉着症 自学要求： 发病人群；病变特点；并发症

第四节 慢性肺源性心脏病 chronic cor pulmonale

慢性肺源性心脏病 概念：是指由慢性肺部疾病、胸廓畸形、肺血管病变引起肺循环阻力增加，肺动脉高压以至右心室肥大与扩张甚或发生右心衰竭的心脏病。 发病情况：常见，0.48%，40岁以上，多随年龄增加而增加。

肺心病——病因和发病机制 1、肺疾病—慢性阻塞型肺疾病（80-90%） 2、胸廓运动性障碍性疾病：脊柱弯曲，胸廓畸形，类风湿胸膜粘连→限制性通气障碍 3、肺血管疾病

※1 通气、换气障碍 气/血失调PO2↓，PCO2↑，[H+]↑ 肺细A.痉挛→肌化 小A痉挛→内膜纤维↑ 肺循环阻力增加 COPD 通气、换气障碍 气/血失调PO2↓，PCO2↑，[H+]↑ 肺细A.痉挛→肌化 小A痉挛→内膜纤维↑ 肺循环阻力增加 肺动脉高压→右心肥大扩张

※1 肺气肿 肺纤维化 肺毛细血管数↓↓ 循环阻力增加 肺动脉高压 右心肥大、扩张

※2 肺动脉高压→右心肥大扩张 胸廓疾病 限制性通气障碍 气/血失调PO2↓PCO2↑[H+]↑ 肺细A.痉孪→肌化 小A痉挛→内膜纤维↑ 肺血管 受压变形 限制性通气障碍 气/血失调PO2↓PCO2↑[H+]↑ 肺细A.痉孪→肌化 小A痉挛→内膜纤维↑ 肺循环阻力增加 肺动脉高压→右心肥大扩张 

※3 肺血管疾病 循环阻力增加 肺动脉高压 右心肥大、扩张

肺心病——病理变化 1、肺部病变： ①肺部本身疾病 慢支、肺气肿、尘肺 ②肺动脉→ ③肺泡壁毛细血管数量减少 ①肺部本身疾病 慢支、肺气肿、尘肺 ②肺动脉→ A、肌壁小动脉中膜肥厚，内膜下出现纵行平滑肌 B、无肌动脉—肌化 C、小动脉炎、弹力动脉、弹力纤维、胶 原纤维↑，血栓形成。 ③肺泡壁毛细血管数量减少

肺心病——病理变化 2、心脏病变： （1）肉眼： 心脏体积大，重量↑（ 850g ），右心室壁肥厚，心腔扩张，乳头肌、肉柱增粗，肺动脉瓣下2cm处右心室肌壁增厚明显>5mm（正常3~4mm）（此为诊断肺心病的形态学标准） （2）镜下：心肌细胞肥大

肺气肿 肺动脉圆锥显著膨隆 心尖钝圆 右室壁 肥厚

肺心病——临床病例联系 1.肺原发病表现 2.呼吸功能不全表现 —呼吸困难，气急，发绀 3.右心衰竭表现 —心悸，心率快，肝脾肿大，下肢水肿 4.严重者肺性脑病 —头痛，烦躁不安，抽搐，嗜睡，昏迷