多发性肌炎和皮肌炎 张学武

       多发性肌炎和皮肌炎均为自身免疫性炎性肌病，临床主要表现为四肢对称性肌无力，皮肌炎尚伴有特征性皮疹。

多发性肌炎和皮肌炎常累及多种脏器，出现关节炎、肺间质纤维化、胸膜炎、吞咽困难、心肌炎、肾损害及神经系统病变。

1、      多发性肌炎和皮肌炎的治疗强调早期应用糖皮质激素，重症患者或激素疗效不佳者可加用免疫抑制剂。

多发性肌炎和皮肌炎均属于自身免疫性炎性肌病，是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变，或伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床主要表现为四肢对称性肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高，肌电图出现肌源性损害，组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。

多发性肌炎/皮肌炎是由于遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。

多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。另外，本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征。

肌肉病变: 对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力、上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳、举臂困难及梳头困难。若颈肌受累，则病人平卧时头部不能抬离枕头，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。发音含糊和吞咽困难。

肌力一般按6级分级 0级：完全瘫痪； 1级：可有肌肉收缩，但不能产生 移动动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能 克服重力而抬起； 3级：肢体可以抬离平面，但不能 抵抗阻力； 4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较 弱； 5级：正常肌力。

  皮肤病变 1、Gottron征： 2、向阳性紫红斑： 3、皮肤异色病： 4、技工手： 5、钙化：指甲变性、指端溃 疡及雷诺现象等。

血清肌酶：血清肌酶谱测定是本病最常用的检测方法，简便可靠，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，肌酶活性高低与病情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。上述肌酶中以肌酸激酶最为敏感。

自身抗体：约20~30%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20~50%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。 自身抗

多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。  

需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病： 1风湿性多肌痛 2纤维肌痛综合征 3重症肌无力 4内分泌疾病：低钾血症、低镁 血症及甲亢等。  

药物治疗： 1糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物，强的松应用最多。强的松的起始剂量为1~1.5mg/kg/日，根据病情好转，肌酶谱改善，可逐渐减量，强的松减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg。另外治疗时间要长，常需1年以上。重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。

2      免疫抑制剂：在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。

其他治疗：部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效。

血清阴性脊柱关节病

强直性脊柱炎 强直性脊柱炎是一种慢性，进行性炎性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。

未定型脊柱关节病 未定型脊柱关节病是一组支持脊柱关节病的临床和放射线学特征，但又不具备现已确定的任何一个脊柱关节病的诊断标准的疾病。

赖特综合征 具备结膜炎、尿道炎和关节炎三联症称为赖特综合征。只具备二联症，或在初始感染后仅有关节炎的病例称为不完全型赖特综合征。

未分化脊柱关节病的诊断 炎性脊柱痛或非对称性以下肢为主的滑膜炎，并附加以下项目中的任何一项： 1 阳性家族史 2 银屑病 3 炎性肠病 4 关节炎前一个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻 5 双侧臀部交替疼痛 6 肌腱末端病 7 骶髂关节炎

强直性脊柱炎的诊断标准 1 下背痛的病程至少3月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；2 腰椎在前后和侧屈方向活动受限；3 胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；4 双侧骶髂关节炎2~4级，或单侧骶髂关节炎3~4级。 如果患者具备2~4级双侧骶髂关节炎，或3~4级单侧骶髂关节炎，并分别附加上述1~3条中的任何一条。

骶髂关节炎病变程度分级 0级：正常 1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬 化，但关节间隙正常。 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬 化，但关节间隙正常。 3级：中度骶髂关节炎：伴有以下一项或一项以上改变，侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直。 4级：骶髂关节融合强直

强直性脊柱炎的治疗 功能锻炼：游泳、增加肺活量、自行车 预防：硬板床、仰卧位、预防感冒腹泻 非甾体类抗炎药：用药个体化、停药不 宜过快 缓解病情药：柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、 莱氟米特 局部和外科治疗

赖特综合征诊断标准 血清阴性非对称性关节病（主要在下肢）附加下列表现中的一项或几项-----尿道炎或宫颈炎、痢疾、皮肤粘膜病变（龟头炎、口腔溃疡或皮肤角化），以及排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。

赖特综合征的治疗 急性期给予抗菌素治疗，疗程在一个月左右 缓解关节炎症：非甾体类抗炎药 严重病例可用柳氮磺胺吡啶和甲氨喋呤，疗程一般在三个月左右

骨性关节炎 骨性关节炎是多发于中年以后的慢性、变性性关节疾病，多累及手的小关节和负重关节。临床以关节疼痛、变形和活动受限为特点。 病理变化可见局灶性、侵蚀性软骨破坏、软骨下硬化、囊性变和代偿性骨赘形成。 发病呈世界性分布，患病率随年龄增长而增高。

原发性骨性关节炎的病因 年龄：肌肉功能减退、骨的无机物含量 增高、关节血流减少、性激素失衡。 损伤和过度使用：破坏软骨细胞，软骨微损伤。 年龄：肌肉功能减退、骨的无机物含量 增高、关节血流减少、性激素失衡。 损伤和过度使用：破坏软骨细胞，软骨微损伤。 肥胖：关节负荷增加，姿势、步态和运动习惯的改变。 遗传：先天性结构异常和缺陷，软骨和骨代谢异常，骨质疏松症。

骨性关节炎的临床表现 最常受累部位是远端指间关节、近端指间关节、第一腕掌关节、髋、膝、第一跖趾关节、颈椎及腰椎。 轻至中度间歇性钝痛，多在活动时发生，负重时明显，休息后可缓解。 缓慢发生的活动受限，关节局部常有轻度晨僵，但极少超过30分钟。

临床表现 常见体症体征为关节肿胀、触痛、活动时有响声或摩擦音、畸形和功能障碍，偶有关节半脱位。

骨性关节炎（髋） 80%有先天性髋臼发育不良、股骨头骨骺脱落或骨坏死。 髋关节运动障碍多首先发生在内旋位和外展位。

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