脊髓疾病 中国医科大学附属一院神经内科 商秀丽

概述 急性脊髓炎 脊髓空洞症 亚急性联合变性 脊髓血管疾病

第一节 概述

脊髓解剖 1.外部结构:上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42-45cm. 2. 发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段C8,T12,L5,S5,Con.） 3.马尾：L2~尾节共10对神经根组成。 4.两个膨大：脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平)

脊髓解剖 脊髓节段和椎体节段 颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第10~12胸椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平

脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： 最外层为硬脊膜 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔 脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔

内部结构 1. 脊髓由白质和灰质组成（横切面） 2. H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8~L2及S2~4尚有侧角 3

内部结构:侧角 C8~L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能 C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺 S2~4侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺

内部结构: 皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层 内部结构: 皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层

内部结构: 薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉 脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调 内部结构: 薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉 脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调

脊髓的血液供应 颅内段，供应脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合

脊髓损坏的临床表现 运动障碍：上、下运动神经元瘫 感觉障碍：浅、深感觉障碍、 尿便障碍：肛门反射消失、性功能障碍 自主神经功能

脊髓半侧损害 (Brown-Sequard syndrome) 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好 病变侧血管舒缩功能障碍

脊髓横贯性损害： 受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留

脊髓受损节段的判断： 感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助 高颈段(C1~4)： 损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍，其他：C3~5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等

脊髓受损节段的判断：颈膨大(C5~T2) 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征

脊髓受损节段的判断：胸髓(T3~12) 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感 病变在T10时，可出现Beevor征

脊髓受损节段的判断：腰膨大(L1~S2) 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L2~4时膝反射消失；在S1~2时踝反射消失；S1~3受损出现阳痿

脊髓受损节段的判断：脊髓圆锥(S3~5和尾节) 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁

脊髓受损节段的判断：马尾 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚

脊髓受损节段的判断：反射的改变 C5~6, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C7~8, 肱三头肌反射 L2~4, 膝腱反射 S1~2, 踝反射

急性脊髓炎 （Acute myelitis）

概念和分类： 急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。 可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。

病因： 病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。 病因： 病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。

病理： 可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T3~5)最为常见 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生

主要临床特点： 见于任何年龄，青壮年较常见 病前数天或1~2周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因 急性起病，首先出现双下肢麻木无力 病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍

临床表现 1.运动障碍：脊髓休克、肌张力、腱反射、病理反射 2.感觉障碍：受损平面以下出现 3.自主神经功能障碍：大、小便潴留、少汗、无汗、角化过度及水肿 5.上升性脊髓炎（acute ascending myelitis） 6.脱髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis）

上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累节段呈上升性 起病急骤，病变常在1~2天甚至数小时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡

脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 为急性多发性硬化(MS)脊髓型 典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面 诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害

辅助检查 1.外周血 2.腰穿 3.电生理检查：视觉诱发电位（VEP）正常，下肢体感诱发电位（SEP）阴性或波幅减低，运动诱发电位（MEP）异常，肌电图呈失神经改变。 4.影像学检查：脊柱X线正常，MRI:长T1,长T2信号

诊断及鉴别诊断 诊断：病史+辅助检查 急性起病,病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查 MRI

鉴别诊断 急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病

治疗 药物治疗： ①皮质类固醇激素：甲基强的松龙短程冲击疗法，地塞米松，强的松 ②免疫球蛋白 ③抗生素 ④神经营养药

护理： ① 防止坠积性肺炎 ② 防止褥疮、尿路感染 ③ 防止肢体痉挛及关节挛缩 康复治疗： 早期进行，按摩及理疗。

预后 通常3~6个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭

谢 谢

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第三节 脊髓空洞症 （syringomyelia）

概念： 是一种慢性进行性脊髓变性疾病 病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)，可单独发生或与脊髓空洞症并发

病因与发病机制： 病因及机制尚不清楚。主要有： 1. 先天性发育异常：常合并扁平颅 底、小脑扁桃体下疝、脑积水、 脊柱裂、弓形足等。 2 病因与发病机制： 病因及机制尚不清楚。主要有： 1.先天性发育异常：常合并扁平颅 底、小脑扁桃体下疝、脑积水、 脊柱裂、弓形足等。 2.机械因素 3.脊髓血液循环异常

病理: 基本病理改变是空洞形成和胶质增生，空洞内有清亮液体填充，成分与CSF相似，也可为黄色液体，蛋白含量增高。

临床表现 1.20~30岁，男：女=3:1 2.起病及发展缓慢，自发性疼痛，节段性分离性感觉障碍（dissociated sensory loss） 3.前角细胞受累，肌萎缩，肌束颤动，腱反射减弱。

4.Horner征，夏科（charcot）关节，Morvan征 5.延髓空洞症，三叉神经脊束或核受累症状，周围性面瘫，小脑性眩晕，眼震和步态不稳。 6.合并其它畸形：脊柱侧弯或后突畸形，隐性脊柱裂，颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝，颈肋和弓形足。

辅助检查 1.脑脊液 2.X线检查：charcot关节，颈枕区畸形， 脊柱畸形。 3.MRI是确诊本病的首选方法

诊断及鉴别诊断 诊断：病史+辅助检查 成年发病、起病隐袭、缓慢进展 常合并其他先天性畸形 节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍 鉴别诊断：脊髓内肿瘤，颈椎病

治疗： 目前尚无特效治疗 对症处理 放射治疗 手术治疗 预后:进展缓慢，迁延数十年

第四节 脊髓亚急性联合变性 ( subacute combined degeneration of the spinal cord）

概念： 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经亦受累。

病因及发病机制： 与维生素B12缺乏有关。 维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，缺乏-神经及精神病损 维生素B12还参与血红蛋白合成，缺乏-恶性贫血

病理： 脊髓后索及锥体束的白质、视神经和周 围神经受累 镜下：髓鞘脱失，轴突变性，胶质细胞增 生。

临床表现: 1.年龄：中年以上 2.早期症状：贫血，乏力，手指、足趾刺痛，麻木和烧灼感，持续性、对称性。踩棉花感，深感觉障碍，Romberg征阳性，Lhermitte征阳性。

3.双下肢不完全痉挛性瘫痪， 双Barbinski（+）。 4.周围神经受累改变。 5.精神症状，如抑郁、幻觉、 精神混乱、甚至痴呆。

辅助检查: 1.脑脊液 2.血维生素B12. 诊断: 中年以后发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损的神经系统症状，贫血，实验室检查 鉴别诊断： 多发性神经病，脊髓压迫症， 发性硬化及神经梅毒。

治疗: 一经确诊或拟诊，即应大剂量维生素B12治疗 早期确诊，及时治疗是改善本病预后的关键。

第五节 脊髓血管疾病 （vascular diseases of the spinal cord）

概念：主要有缺血性、出血性及血管畸 形三大类构成。 病因及发病机制： 缺血性脊髓病：心肌梗死、心脏停博等引起的严重低血压；动脉粥样硬化等 外伤性椎管内出血及脊髓动、静脉畸形等。

临床表现: 1. 缺血性疾病 ① 脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）：类似短暂性脑缺血发作，24h内，不留任何后遗症。

② 脊髓梗死： 临床表现: A.脊髓前动脉综合征：脊髓前2/3受损，而后1/3保留。 B.脊髓后动脉综合征：少见，急性根痛，深感觉缺失和感觉性共济失调，痛、温觉和肌力保存。

2.出血性疾病： 剧烈的背痛，截瘫，括约肌功能障碍。其中包括：脊髓蛛网膜下腔出血，颈背痛，脑膜刺激征和截瘫等。

血管畸形的临床特征： 绝大多数为动静脉畸形 多见于胸腰段 以急性疼痛为首发症状，表现不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍。

辅助检查： CSF呈血性，蛋白增高,脊髓造影确定血肿部位，对确诊脊髓血管畸形最有价值 诊断：病史+辅助检查 鉴别诊断：脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行。

谢 谢