室间隔缺损 VSD（Ventricular septal defect） 昆明医学院附二院 夏晓玲
概述 conception 胚胎期室间隔发育不全所致 最常见的先心病 占50% 可单独存在 亦可合并其它先心病 最多见于膜部缺损
持续青紫 体格发育落后 右心房 右心室 左心室 左心室扩大 Eisenmenger’s syndrome 易肺部感染 心衰 血液动力学改变（主要取决于缺损的大小） 右心房 胸骨左缘收缩期杂音 右心室 右心室扩大 左心室 左心室扩大 肺循环血量增加 体循环血量减少 肺动脉高压 Eisenmenger’s syndrome 易肺部感染 心衰 持续青紫 体格发育落后
血液动力学改变的特点 characteristic 小于5mm的小型缺损改变不大 大于15mm的大型缺损有明显改变 肺循环血量增多 容量性肺动脉高压 梗阻性肺动脉高压出现 右向左分流 紫绀 Eisenmenger’s syndrome
病史 查体 胸片 临床诊断路径 心电图 超声心动图 心血管造影 和导管检查 易肺部感染 哭闹时青紫 或体检时发现心脏杂音 易肺部感染 哭闹时青紫 或体检时发现心脏杂音 查体 胸骨左缘3-4肋间闻及3-4级收缩期杂音 扪及收缩期震颤 肺动脉瓣第2音亢进 心电图 左或右心室肥厚 电轴左或右偏 胸片 肺血增多 肺动脉段突出 左或右心室影增大 超声心动图 心室增大 室间隔缺损 心室水平左向右分流 心血管造影 和导管检查 进行血流动力学检查 计算肺血管阻力 评价肺动脉高压程度 测定血氧饱和度
治疗 手术修补 介入治疗 密切随访到 学龄前期 缺损小 无症状 室间隔缺损 反复肺炎 心力衰竭 及早治疗 缺损大 Eisemenger’s syndrome 是手术禁忌
动脉导管未闭 （Patent ductus arteriosus） 昆明医学院附二院 夏晓玲
概述 先心病常见类型之一 占先心病的15% 是胎儿期血循环的重要通道 大部分在出生后三个月内关闭
血液动力学改变 下半身差异性青紫 胸骨左缘2肋间粗糙连续的机器样杂音 体循环血量减少 体格发育落后 动脉舒张压下降 右心室 肺动脉 脉压差增大 肺循环充血 压力增高 周围血管征 左心房室血量增多 易患肺炎 细菌性心内膜炎 心衰 左心房室增大
周围血管征之脉压差增大
周围血管征之水冲脉
周围血管征之股动脉枪击音
周围血管征之毛细血管搏动征
病史 查体 心电图 胸片 治疗 诊疗路径 超声心动图 主要为左心室肥大 体格发育差 易肺部感染 查体心脏杂音 体格发育差 易肺部感染 查体心脏杂音 胸骨左缘2肋间连续性全收缩期机器样杂音 P2亢进 舒张压降低 周围血管征阳性 肺动脉高压时下半身出现差异性青紫 查体 心电图 主要为左心室肥大 胸片 左心室肥大 心尖向下扩张 肺动脉段突出 肺血增多 肺门影增粗 超声心动图 可探查到未闭合的动脉导管和分流的血液 治疗 介入心导管关闭导管 手术结扎导管
心导管检查
心血管造影
治疗
法洛氏四联症 (tetralogy of Fallot) 昆明医学院附二院 夏晓玲
慨述 conception 最常见的青紫型先心病 包括 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
血液动力学改变 体循环缺氧 右心室肥厚 室间隔缺损 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 肺循环减少 主动脉接受左右心血 胸骨左缘收缩期杂音 肺动脉第2音减弱 红细胞多 血液粘稠 体格发 育落后 青紫 蹲距 脑血栓 脑脓肿 突然缺氧发作 昏厥抽搐
治疗 病史 查体 心动图 胸片 绝大多数需手术治疗 临床诊疗路径 超声心动图 出身后逐渐出现的青紫 呼吸困难 活动后加重 蹲距 抽搐 昏厥 出身后逐渐出现的青紫 呼吸困难 活动后加重 蹲距 抽搐 昏厥 查体 胸骨左缘收缩期杂音 肺动脉瓣第2音减弱 杵状指（趾） 心动图 电轴右偏 右心室肥大劳损 胸片 典型者呈靴形心脏 肺动脉段凹陷 肺血少 肺透亮度增加 超声心动图 主动脉骑跨 室间隔中断 右室流出道狭窄 右心室 右心房增大 治疗 绝大多数需手术治疗
心导管检查及心血管造影
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