肺错构瘤 2014.12.15
一、概述 肺错构瘤是正常肺组织因胚胎发育异常，导致肺 正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。肺错 构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，据统计占肺部良 性肿瘤的75%左右。 临床上肺错构瘤可分为三型： ①肺内型 最多见，原发于肺表面部位。 ②腔内型 亦称为支气管内型，占5%～10%。 ③弥漫型 肿瘤数目两个以上，位于一侧肺或双 侧肺，女性多见。
二、病理 肺错构瘤多发生在胸膜下肺表浅部位，呈球形、 椭圆形，有完整的包膜，质硬，易与周围肺组织 分开。肺错构瘤的直径0.5～12cm，多数小于 3cm。肿瘤剖面呈灰白色，质硬，有黏液和囊 腔。主要成分有软骨、腺体、平滑肌、脂肪及纤 维组织等。肿瘤可发生钙化，多位于中心，分布 较均匀，此种钙化结构常像爆米花样或核桃肉 样。
三、临床表现 发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生 长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健 康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为 咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。 主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构 瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重 呼吸困难和发绀，被误诊为哮喘。位于肺叶或主 支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻，引起 继发感染，患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。
四、胸部X线 表现 为圆形或椭圆形，边缘清楚，密度增高的阴影， 多不均匀，多数位于肺周边。有时出现钙化点， 多在中心而且分布均匀，爆米花样钙化为肺错构 瘤的典型改变，对肺错构瘤的定性诊断具有重要 意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。
肺错构瘤
五、CT表现 1、部位、大小、形态 肺错构瘤按部位可分为周围型和中央型,周围型占 绝大多数,多位于胸膜下无血管集中征、胸膜凹陷 征,且多为单发,中央型常伴发阻塞性肺炎或肺不 张。一般认为肺错构瘤大小直径小于6cm,平均 2～3cm多见,偶有巨大肺错构瘤直径7～10cm。形 态常有球形、圆形、椭圆形,边缘光滑,可有分叶, 无卫星灶,可见血管影进入病灶内,多由分叶处进 入,较少见毛刺征。
2、密度 由于肺错构瘤多由脂肪和软骨组成,一般认为CT 扫描诊断肺错构瘤的主要价值在于检出其中的脂 肪及钙化,其结节内往往以脂肪为主,但仍有大约 40%～50%的错构瘤不出现典型钙化及脂肪密 度。
3、肺错构瘤的CT诊断要点 ①病灶边缘光滑,多呈圆形或类圆形,毛刺征极少 见,可有浅分叶征。 ②病灶多小于6cm。
④病灶内钙化为斑点状或斑片状,典型钙化为爆米 花样。 ⑤肿块多位于肺内,少数可靠近肺门,亦可位于气管 腔内,肺门、纵隔无肿大淋巴结。 ⑥增强后肿块无强化或仅轻微强化。 ⑦随访病灶生长缓慢但会逐渐增大,钙化逐渐增 多。
五、肺错构瘤与周围型肺癌、肺结 核球的主要鉴别要点 五、肺错构瘤与周围型肺癌、肺结 核球的主要鉴别要点
1、周围型肺癌 多见于50岁以上人群,男、女发病率接近,吸烟史 可供参考,病灶以软组织密度为主,边缘分叶和毛 刺,较大者内见坏死、囊变的低密度区,增强扫描均 匀或不均匀强化,可见小结节堆聚,少见钙化灶,无 包膜强化
2、肺结核球 多位于上叶尖后段,下叶背段或基底段,病灶类圆 形,边缘光整或可见长毛刺,周围可见卫星灶,其内 主要为干酪样物质,通常CT值低于软组织,可见砂 砾样钙化或不规则钙班,增强扫描无强化或仅见包 膜强化,随访中病灶不增大反而缩小。
3、肺错构瘤 以周围型居多,多数无症状或为健康体检时发现,生 长缓慢,但会逐渐增大,边缘光整,可见钙化,CT平扫 密度高,增强无强化,内见脂肪成份和散在性钙化, 随访中钙化逐渐增多,典型者呈爆米花样。
总之，肺错构瘤的临床表现无特异性，诊断并不 容易。主要依据X线检查、CT及高分辨率CT。病 灶内钙化、尤其是“爆米花”样钙化是肺错构瘤 特征性表现，有助于与周围型肺癌鉴别。气管、 肺叶、肺段支气管腔内的错构瘤依赖纤维支气管 镜检查，以除外肺癌。
六、与炎性假瘤的鉴别诊断 炎性假瘤也表现为肺内孤立性结节，但其 形态多不规则，边缘毛糙、模糊，有长毛 刺，内部多无钙化及脂肪，经抗感染治疗 病灶可有缩小。
病例：1
病例2 患者女 81岁 查体发现
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