贲门失弛缓症 王文丽 11月14日

目录 概述 病因及病理生理 临床表现 治疗原则 护理措施

一 概述 贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张、肥厚、扭曲的一种疾病。可发生于任何年龄，但常见于20-40岁的青壮年。

病因及病理生理 贲门失弛缓症的病因迄今不明。 一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关 失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管解剖 学上正常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约肌不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。

临床表现 主要症状有吞咽困难、反流呕吐 、胸部不适或疼痛 1.吞咽困难 阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微。 常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。 病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。

临床表现 2.疼痛 部分患者出现疼痛，性质不一。可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。 疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。

临床表现 3.食物反流、呕吐 发生率可达90%，在体位改变发作 呕吐可将前一餐或隔夜的食物呕出，有时伴有粘液和唾液、血液，无酸臭味 可引起反复发作的肺炎，气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿

临床表现 4.体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。 5.出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

临床表现 6.其他 少数发生呃逆，在后期，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

相关检查 1.食管钡餐X线造影 食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。 Henderson等将食管扩张分为三级： I级（轻度），食管直径小于4cm； II级（中度），直径4～6cm； III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。

主要检查 2.食管动力学检测 食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上 食管蠕动波无规律、振幅小 皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛

主要检查 3.胃镜检查 排除器质性狭窄或肿瘤。 特点有：①大部分患者食管内见残留积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽； ②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形； ③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出； ④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。

多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。 鉴别诊断 1.心绞痛 多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。 2.食管神经官能症（如癔球症） 大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。 。

癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。 鉴别诊断 3.食管癌、贲门癌 癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。 4.继发性贲门失弛缓症 贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性 。

治疗 1.内科疗法 服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，服用的钙抗拮剂，可用高枕或垫高床头。（防止睡眠时食物溢流入呼吸道） 2.内镜治疗 传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

治疗 3.经口内镜下肌切开术（POEM） 通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。 4.手术治疗 对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。

3.其他 贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等 并发症 主要由于食管反流物影响，约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。 1.吸入性呼吸道感染 本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。 2.食管本身的并发症 3.其他 贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等

护理措施 1.疼痛护理 2.营养失调 3.焦虑 4.窒息

一 疼痛 1.相关因素 胃酸、大量食物和分泌物长期滞留食管，刺激食管黏膜导致食管炎和食管溃疡发生和基底内暴露的神经末梢。这些神经末梢因食管炎症而使痛阈降低；食管黏膜的抗反流防御机制降低。 2.临床表现 胸骨后及剑突下疼痛。疼痛常在进食后突然发牛，并时常迫使患者停止进食。疼痛持续时间一般约数分钟，呈隐痛，可放射至颈部或背部，酷似心绞痛，服用硝酸甘油制剂或进食热饮可缓解。

一 疼痛 3.护理措施 (1)向病人及家属讲解疼痛的原因，消除病人的紧张心理。帮助病人减少或去除加重或诱发疼痛的因素： 一 疼痛 3.护理措施 (1)向病人及家属讲解疼痛的原因，消除病人的紧张心理。帮助病人减少或去除加重或诱发疼痛的因素： ①对嗜好烟酒者，劝其戒除； ②避免过冷、过硬及刺激性食物； ③晚餐七成饱、不宜进食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滞留时削过长反流入食管。 (2)注意观察及详细了解病人疼痛的性质、部位及持续时间，与心绞痛鉴别，并进行疼痛评估，根据疼痛的程度和特点，给予干预。

二 营养失调 1.相关因素与吞咽困难、因胸骨后不适惧怕进食有关。 2.临床表现消瘦、体重减轻。 3.护理措施 (1)早期患者应注意饮食习惯，宜少量多餐，以进食柔软而富于热量的饮食为主。晚期患者因食管极度扩张，适当禁食，并冲洗食管，补充必要的热量、维生素、水和电解质，保证每日摄入足够热量。 (2)鼓励患者进餐，细嚼慢嘲，保持愉快心情。进餐时伴以汤水，以便食物顺利通过食管，减少哽咽。进餐时可采取站立位，餐后半小时忌卧躺。

(3)经常评估病人的饮食和营养状况，包括每日的进食量、体重和实验室检查有关指标的变化。 (4)患者胸骨后小适症状明显时，遵医嘱给予黏膜保护药或制酸药。 (5)避免过度劳累，饭后散步有助十促进胃的排空。 (6)在进食期间保持安静，避免分散病人注意力。 (7)进食时，嘱病人不要说话，以免引起误吸。 (8)协助病人做口腔护理，使之进食前后保持口腔清洁卫生。

三 焦虑 1.相关因素病程长、症状反复、生活质量低下。 2.临床表现 消极、不信任、不配合治疗。 3.护理措施 (1)正确评估患者的心理状态，了解已出现或潜在的心理问题，有针对性地解决。 (2)深入浅出地讲解本疾病的相关知识，使患者对本病的病因及发病机制有所认识，加深对诱发因素的了解，进一步提高自我保健意识。 (3)使患者认识到情绪也是诱发因素之一，保持好的心态也是治疗的关键。

(4)让治疗效果明显的病人“现身说法”，树立治疗信心。 (5)护理过程中护士应充分体现耐心、细心、爱心，学会倾听、宽慰病人。 (6)家属的参与和支持，是病人最好的精神支柱。 (7)给患者创造个整洁、舒适、安全、安静的诊治环境。

四 窒息 1.相关因素 主要是食物难以通过狭窄的贲门，食物积聚到一定容量即可发生呕吐，食物反流误入气管可致窒息。 2.临床表现 夜间食物从口、鼻腔喷出所致呛咳。 3.护理措施 (1)晚餐七成饱、不宜进食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滞留时间过长反流入食管。 (2)睡眠时床头抬高30cm，甚至半卧位。 (3)最好不要单独睡，侧卧位，保持气道通畅。 (4)严重者床边备吸引器。 (5)遵医嘱给予促胃动力药。

预防 少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，加速食管排空。

谢谢