脊髓栓系综合征

脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓， 因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原 因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先 天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列 临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。

疾病概述 脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓， 因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系综合征多见于新生儿 和儿童，成人少见，女性多于男性。 儿童患者的疼痛部位常难以定位 或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、 臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为 扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲 而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难， 皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括 遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童 以遗尿或尿失禁最多见。

症状体征 脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状 的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临 床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下， 脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临 床症状和体征有：

疼痛 1.疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童患 者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀 中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少 有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性， 可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。

运动障碍 2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但 以后者多见。有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢 可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌 张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍 3，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不 对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。

感觉障碍 　3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。

感觉障碍 　　3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。

膀胱和直肠功能障碍 4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、 尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿 或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大 膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上 运动神经元受损的表现；后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大 便失禁等，系下运动神经元受损的表现。

皮下肿块 　5.腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜 膨出、血管瘤和多毛症。1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜 膨出。腰骶部皮下肿块可很大，因美观问题而引起家长重视。个别病儿 骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。

加重因素 6.促发和加重因素①儿童的生长发育期；②成人见于突然牵拉脊髓的 活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫 向前屈曲；③椎管狭窄；④外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。

诊断检查 诊断 　　根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难。 由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦 不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时 治疗至关重要。对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：① 腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；② 足和腿不对称、无力；③隐性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反复尿路感 染。 脊髓栓系综合征的诊断依据：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损 害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍， 经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形， 或曾有腰骶部手术史；⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和 (或)终丝增粗。

其他辅助检查 1.MRI是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低 位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。

　2.CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊 膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、 脊柱裂、椎管内肿瘤等。

但是CT诊    脊髓栓系综合征 断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属有创性检查，因此， 对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点，对复杂 脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者，还需联合应用MRI和CT椎管造影。

3.X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片 和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形 和术前椎体定位

治疗方案 随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的增加和显微外科 手术的不断开展，对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对 脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、 纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓 系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最 大限度的恢复。脊髓栓系综合征的病人，持久的站立，腰部弯曲活动都 可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循 环障碍是发病的重要原因。

手术将栓系松解后，脊髓局部的血运明显改善。医生主张除了有严重的 脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手 术治疗，且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的 随访比较，儿童组手术后效果比成人组好，认为脊髓栓系综合征无症状 者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出 现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。

2.脊髓纵裂的手术通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔 的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓 之间关系截然不同，故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总 是位于硬脊膜外，并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔，中隔常与 侧神经弓融合。

显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔，但可以在椎管扩大处定位。小 心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬 脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中 隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧 带紧密粘连，能防止脑脊液漏，故不必缝合前方硬脊膜，否则会增加再 栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂，其中隔为纤维性，位于同一硬脊膜腔内， 手术只需自中线切开硬脊膜，分离中隔与脊髓粘连，切除中隔。在切除 导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血，因骨嵴局部多有 变异血管，且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症，尤其是粘连 所必需的。通过对大宗未手术组病人长期的随访，并未发现症状相应加 重，且不少病人术后恢复的并不理想，反而加重，因此认为应严格掌握 手术指征，对无症状的病人不宜贸然手术。

相关因素 　脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有 不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分 或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受 器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。 由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风 险较儿童型大，效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合 征

结果是：疼痛完全消失为83. 3%，其余均有减轻；感觉和运动功能正常 为20%，明显改善66. 7%，无变化为13 结果是：疼痛完全消失为83.3%，其余均有减轻；感觉和运动功能正常 为20%，明显改善66.7%，无变化为13.3%；膀胱直肠功能异常无一例恢 复正常，仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多，可能与年 龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。

先天畸形 脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形，特别是原发性脊髓栓系综 合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和 后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。 下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统 畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常 包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶 部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭 裂等。