多发性骨髓瘤病例分享 安庆市第一人民医院血液科 徐珍琴/朱爱萍
病史介绍 患者,女,67岁,农民。 因左侧臀部阵发性疼痛,活动时加重,并出现跛行。 查体:神清,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,心率:53次/分,律齐未闻及病理性杂音,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音,腹软,肝脾未触及,双下肢无浮肿。
辅助检查 尿本周氏蛋白阴性, 尿Kappa链:943mg/dl.Lambda:<30mg/dl.血轻链正常。 PET-CT:颅骨、多发肋骨、肩胛骨、骶骨、坐骨多发结节状FDG代谢异常增高。结合病史,考虑多发性骨髓瘤。
辅助检查 Β2微球蛋白:6.7mg/L, IgA:0.86g/L,IgG:53.4g/L,IgM:1.38g/L. 肝肾功能、电解质未见异常。D-二聚体:7.6mg/L, 血常规:80g/l
辅助检查 2013.05.24骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生明显活跃,粒系增生减低,浆细胞增生活跃,占有核细胞的20.5%,其中幼稚浆细胞占5.5%,可见少数双核等形态浆细胞,红系增生活跃,血小板散在可见。
辅助检查
多发性骨髓瘤诊断标准 诊断为IgG-κ
分期
治疗
治疗 每月使用唑来膦酸4mg静滴一次 日期 治疗方案 2013.05.-2013.08 沙利度胺100mQN+地塞米松15mgqd*4 2013.08.07 硼替佐米2.72mg,biw*2周+沙利度胺+地塞米松 2013.09.24 沙利度胺+地塞米松 2013.11.18 硼替佐米1.75mg,皮下,tiw*1周+沙利度胺+地塞米松 每月使用唑来膦酸4mg静滴一次
治疗后复查 2013.05.23 2013.08.05 2013.09.24 2013.11.17 2013.12.11 血红蛋白 80g./l 99g/l 112g/l 94g/l 110g/l 血κ 642mg/dl 570mg/dl 344mg/dl 1430mg/dl 776mg/dl 血λ 264mg/dl 284mg/dl 160mg/dl 722mg/dl 440mg/dl 尿κ 943mg/dl 867mg/dl 154mg/dl 984mg/dl 12mg/dl 尿λ <30mg/dl <24mg/dl <5mg/dl <20mg/dl 骨骼平片 未见骨折 右侧第四肋骨病理性骨折,L1压缩性骨折 未出现新的病理性骨折 胸片提示骨髓瘤肺内转移,未出现新的病理性骨折 胸片提示肺内有所好转,未出现新的病理性骨折 Β2微球蛋白 6.7mg/L, 5.3mg/L, 3.4mg/L 6.4mg/L 5.6mg/L 骨髓浆细胞比 20.5% - 11% 10.4%
初治患者传统化疗的缓解率欠佳
硼替佐米(万珂V)作为基础用药的疗效 研究 病例 方案 完全缓解率 缓解率 参考文献 Pethema/gem 130 VMP 32% 80% ASH 2009 VTP 37% 81% 91 VM(T)P+VT 59% 98% 87 VM(T)P+VP 55% 99% Hovon-65/GMMG-hd4 300 PAD 42% 83% NCCN 2010 VISTA 336 35% 82% VD移植诱导 II期 94 VD+/-DCEP 52% 87% ASH 2007 First rajkumar line is lighter blue. Why? REFERENCES Jagganath S, et al. ASH 2005. Abstract 783. (Note: did not find ref in BrJh in pubmed). CR+nCR+PR listed in abstract as 85%. (GK) Not sure where Gordon is getting his information-89% is accurate according to the ASH presentation………… (AB) Harousseau J, et al. ASCO 2005. Abstract 6653. Abstract lists CR as 17% and ORR as 80%. (GK). Gordon, please check slides next time… numbers are correct (AB) Rajkumar SV, et al. J Clin Oncol. 2006;24(3):334-336. Abstract does not mention 4% CR/nCR rate, says 63% is response rate. (GK) Seems OK to me (AB) Rajkumar SV, et al. Blood. 2005;106(13):4050-4053. Numbers match abstract! (GK) this is good news (AB) Nievizky. No author with this name listed in www.abstracts2view.com for ASH 2004 or 2005. Possibly misspelled? (GK) YES, this is Dr. Niesvizky from Cornell. BUT I can’t find it – possibly related to abstract 3454??...Yes there is….it is spelled Niesvizky and it is abstract 3454…..RSM….No changes made to this slide…RSM 13
治疗后疗效评价
多种高危因素影响多发性骨髓瘤预后 高龄,年龄大于65岁 肾功能不全50% 细胞遗传学异常? 骨质破坏
讨论 沙利度胺/地塞米松一线治疗不能克服del13、t(4;14)或del17 (Zamagni 349)。
讨论 硼替佐米提倡早期、足量、足疗程应用,其是取得良好疗效的关键。 断断续续、未足量使用是否会影响以后的药物反应率?
讨论 微小残留是复发的根源,该患者临床出现明显的骨质破坏,是否需进一步行MRD检测?