第八章 线粒体 一、线粒体形态结构 光镜下形态 大小 线状 颗粒状 直径约0.5~1um 故名线粒体

上皮细胞颗粒状线粒体 图中箭头所示颗粒状线粒体 线 粒 体的结 构----显微 结构 上皮细胞颗粒状线粒体 图中箭头所示颗粒状线粒体

线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体 电镜下的形态 短棒状 或小球状 线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体

形态多变性：线状 粒状（低渗膨胀） 粒状 线状（高渗伸长） 短 长（生长） 形态多变性：线状 粒状（低渗膨胀） 粒状 线状（高渗伸长） 短 长（生长）

一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少； 数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少； 鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维 线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴

线粒体超微结构： 外膜 内膜 膜间腔（外腔） 基质（内腔）

基质（内腔） 嵴 膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通）（内腔） 内膜 基粒 外膜

基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶 基粒 柄部 基片（插入膜中） 基粒的结构： ADP+Pi 头部（ATP酶复合体） ATP 柄部 基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶 基片

嵴的形态多样 羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型 嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。

二、线粒体的化学组成和酶的分布 蛋白质，占65-70%,其中内膜占60% 脂类，占25-30%,大部分是磷脂 内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。 特点： 1.含酶最多的细胞器； 2.内膜为膜蛋白最丰富的膜； 3.唯一含DNA的细胞器。

外膜标志酶------单胺氧化酶 内膜标志酶-----细胞色素氧化酶 膜间腔标志酶-------腺苷酸激酶 基质标志酶-------苹果酸脱氢酶

三、 线 粒 体 的 功 能 线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。 细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2并放出CO2和 H2O，所以又称为细胞呼吸 糖、脂肪 细胞质 丙酮酸和脂肪酸 线粒体 氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP 乙酰coA（三羧酸循环）

细胞氧化的基本过程 糖酵解（胞质） 丙酮酸（胞质） 乙酰辅酶A（内膜） Kreb’s 循环（基质） 电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒 ）

三羧酸循环 草酰乙酸 柠檬酸 异柠檬酸 琥珀酸辅酶A 琥珀酸 延胡索酸 苹果酸 乙酰辅酶A

Transport of electrons from NADH

Transport of electrons from FADH2

阻断点 抗霉素A

ATP合成酶（ATP synthetase）

小结 1.糖酵解------ 胞质基质 2.乙酰CoA生成 ------ Mi内膜 3.TAC ------ Mi基质 4.电子传递和氧化磷酸化------ Mi内膜与基粒

能量生成 酵解 1葡萄糖 2ATP+2丙酮酸 氧化 34ATP 2丙酮酸 磷酸化 2ATP 38ATP

四、线粒体的半自主性 线粒体有独立的遗传系统 1.mtDNA是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。 2.mtDNA可进行自我复制，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA 3.有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等） 4. mtDNA所用遗传密码和“通用”的遗传密码不完全相同。

线粒体遗传系统受核遗传系统的制约 1.mtDNA复制所需的DNA聚合酶是由核DNA编码的，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统 3.线粒体的生长和增殖受两套系统控制

线粒体蛋白质合成与原核细胞相似 1. mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行 2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA 3.蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致

五、线粒体的增殖----分裂增殖（分两个阶段） 1.线粒体的膜生长和mtDNA 复制，然后分裂增殖； 2.包括线粒体本身的分化过程，建立行使氧化磷酸化功能的机构。 生长受细胞核控制 分化受线粒体控制

线粒体的分裂(电镜结构）

线粒体与医学 线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系： 疾病诊断和环境因素测定的细胞指标. 缺血--内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀 低渗--颗粒化、肿胀 辐射--缺嵴、空化 肿瘤--线粒体数目减少

如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常 MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆 线粒体异常导致的疾病： 如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常 MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆 LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴 水肿等、周围视力存在 帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。

利用呼吸链组分进行疾病治疗： Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍 ATP 治疗体质虚弱 CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症 NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病. 毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒 一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻） 氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。

思考题: 线粒体超微结构的特点 线粒体的半自主性 三羧酸循环产生过程中酶的位置 细胞氧化可产生多少个ATP 什么是细胞呼吸