淋巴造血系统疾病 （Diseases of hematopoitic and lymphoid system） 徐芳英（xfy@zju.edu.cn） 浙江大学病理学与病理生理学系

淋巴造血系统疾病（Diseases of hematopoitic and lymphoid system） 髓系统：骨髓 血液 淋巴系统：胸腺 脾脏 淋巴结 结外淋巴组织

Red cell disorders White cell disorders* Bleeding disorders Disorders that affect the spleen and thymus

White cell disorders Non-Neoplastic Disorders - Reactive lymphoid hyperplasia (lymphadenitis) - Reactive leukocytosis 类白血病反应 Neoplastic Disorders - lymphomas 淋巴瘤 - myeloid neoplasms 髓性肿瘤 - Histiocytic and dendritic-cell neoplasms 组织细胞与树突状细胞瘤 4

淋巴瘤（lymphoma） 淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性肿瘤 原发于淋巴结和结外淋巴组织 包括B细胞、T细胞和NK细胞，以及前体细胞 淋巴细胞白血病：指病变广泛累及骨髓和外周血的情况 分类：霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）

Hodgkin Lymphoma A special entity of lymphoma and occupies up to 20% of all lymphomas. Children and young adults are more commonly involved. The tumor arises in a single node or chain of nodes spreads to the anatomically continuous nodes. the neoplastic cells: Reed-Sternberg (R-S) cell and its variants.

瘤细胞仅占所有细胞成分的1-5% 常伴不等量的非肿瘤性的反应性细胞存在，有不同程度纤维化 10%可累及骨髓 实为一类B细胞肿瘤

多发生于颈部和锁骨上淋巴结，其次是腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结 淋巴结肿大，早期可活动，后彼此粘连融合，不活动。 质地由软及硬 结节状，切面灰白、鱼肉样，可伴坏死 可累及肝、脾、骨髓

肿瘤细胞：R-S细胞（镜影细胞mirror image cell)及其变异型 双核或分叶核的瘤巨细胞 细胞呈圆形或椭圆形，胞质丰富，略嗜酸或嗜碱，胞核圆或椭圆，双核或多核。核内有一嗜酸性核仁。

霍奇金细胞(Hodgkin cell)：单核型瘤细胞 L&H细胞(lymphohistocytic variant)型细胞，又称爆米花细胞(popcorn cell):体积大，多分叶状细胞核，多个小的嗜碱性核仁，胞质淡染 陷窝细胞(lacunar cell)：胞质宽而空亮，核分叶状，有皱褶，一个或多个较小的核仁 木乃伊细胞(Mummified cell） 多核瘤巨细胞

背景：反应性细胞 淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞

Classification Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma, NLPHL Classical Hodgkin lymphoma, CHL Lymphocyte rich LR Mixed cellularity MC Lymphocyte deplete LD Nodular sclerosis NS

无痛性肿大 进展期5年生存率仍达60-70%

Myeloid neoplasms 髓性肿瘤

Definition Myeloid neoplasms arise within hematopoietic stem cells and typically give rise to monoclonal proliferations that diffusely replace normal bone marrow cells. 骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞的克隆性增生

Classification（ 6类） 骨髓增生性肿瘤（Myeloproliferative neoplasms, MPN）：终末分化的髓细胞数量增加、极度增生的骨髓象、外周血细胞数量明显增加 髓系和淋巴肿瘤伴嗜酸性细胞增多症（Myeloid and lymphoid neoplasms with eosinophilia） and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB or FGFR1 骨髓异常增生/骨髓增生性肿瘤（Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms, MDS/MPN） 骨髓异常增生综合征（Myelodysplastic syndromes, MDS）：以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征 急性髓性白血病及其相关前体细胞肿瘤（Acute myeloid leukemia ( AML) and related precursor neoplasms）：不成熟髓细胞在骨髓内聚集，骨髓造血抑制 系列不明的白血病（Acute leukemia of ambiguous lineage）

Acute myeloid leukemia ( AML) AML are tumors marked by a blockage in the differentiation of early myeloid cells. Immature myeloid cells accumulate in the marrow, replacing normal elements, and frequently circulate in the peripheral blood.

发病高峰年龄15-39岁 是一组异质性的肿瘤 伴遗传学异常的AML 伴骨髓异常增生相关改变的AML 治疗相关的髓性肿瘤 髓肉瘤 Down综合征相关髓系增生 母细胞性浆母细胞样树突状细胞肿瘤 非特指AML 表现为骨髓衰竭，贫血、血小板减少和中性粒细胞减少等

病理改变 原始造血细胞在骨髓内弥漫性增生、并浸润全身各器官、组织 一般不形成肿块 肿瘤细胞浸润淋巴结的副皮质区及窦内、浸润脾脏红髓、肝窦

脾窦及脾索均可见瘤细胞浸润，细胞核出现明显核沟 外周血白细胞总数升高，可达100X109/L以上，以原始造血细胞为主

外周血中可见肾形和扭曲核的瘤细胞 骨髓涂片，肿瘤细胞浆内可见粗大的嗜碱性颗粒 约50%的病例在10X109/L以下， 偶见外周血涂片中不含任何母细胞，即非白血性白血病

好发于扁骨和不规则骨，新鲜时呈绿色。形态一致的原始粒细胞的聚集性增生和浸润，偶可见少量单个核的不成熟嗜酸性粒细胞 髓肉瘤(myeloid sarcoma）：髓系母细胞即幼稚造血细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块。96%是粒细胞肉瘤，少数为单核母细胞肉瘤 绿色瘤(chloroma) 好发于扁骨和不规则骨，新鲜时呈绿色。形态一致的原始粒细胞的聚集性增生和浸润，偶可见少量单个核的不成熟嗜酸性粒细胞 免疫组化：MPO（+）

诊断 骨髓穿刺 周围血涂片中白细胞质和量的观察 诊断标准：骨髓中原始造血细胞的数量超过20%

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