第24章 糖原的合成与分解 血 糖 血液中的葡萄糖含量称为血糖。按真糖法测定，正常空腹血糖浓度为3.89～6.11mmol/L（70～100mg%）。

血糖的来源与去路 消化吸收 氧化供能 合成糖原 血糖 肝糖异生 转变为脂肪或氨基酸 肝糖原分解 转变为其他糖类物质

血糖水平的调节 （一）组织器官： 1．肝脏。 2．肌肉等外周组织。 （二）激素： 1．降低血糖浓度的激素——胰岛素。 2．升高血糖浓度的激素——胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素、甲状腺激素。 （三）神经系统。

糖原的合成与分解 糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。

α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键

糖原是一种无还原性的多糖。 糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行。 平均每12个葡萄糖出现分支 糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中。

一、糖原的分解代谢 * （一）反应过程： 糖原的分解代谢可分为三个阶段： 1．水解：包括三步反应，循环交替进行。 ⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)从非还原端催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。 (G)n+Pi (G)n-1 + G-1-P * 糖原磷酸化酶

⑶ 脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。又称脱支酶，将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。 ⑵ 转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时(极限糊精），由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。 ⑶ 脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。又称脱支酶，将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。 (G)n+H2O (G)n-1 + G 所以分支部分生成葡萄糖 α-1,6-葡萄糖苷酶

由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。该酶只存在于肝及肾中。 2．异构： G-1-P G-6-P 3．脱磷酸： 由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。该酶只存在于肝及肾中。 G-6-P + H2O G + Pi 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 为什么肌糖原不能直接补充血糖？

（二）糖原分解的特点： 1．分解反应在糖原的非还原端进行； 2．是一非耗能过程； 3．关键酶是糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)，为一共价修饰酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。在氨基酸代谢中转氨。但机理不同 4、葡萄糖可以快速动员，优先利用

4.葡萄糖-6-磷酸酶维持血糖的稳定水平重要 5.磷酸解比水解的效率高，正磷酸也可使水解 6.水解结果10%葡萄糖，为什么？ 7.磷酸化酶a（活性）与磷酸化酶b 8、磷酸解所形成的1-磷酸葡萄糖除了高效外，在肌细胞内不可自由扩散

二、糖原的合成代谢 （一）反应过程：与分解完全不同 糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。 ⑴ 磷酸化： G + ATP G-6-P + ADP 己糖激酶(葡萄糖激酶)

⑶ 转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）： ⑵ 异构：G-6-P转变为G-1-P： G-6-P G-1-P   ⑶ 转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）： G-1-P + UTP UDPG + PPi 磷酸葡萄糖变位酶 UDPG焦磷酸化酶

* 2．缩合： UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP 只延长，但不能重新开始，需要引物生糖原蛋白的存在 生糖原蛋白：将8个葡萄糖自催化形成的糖原分子的核心，从0开始 糖原合酶只有与生糖原蛋白结合才发挥作用 合成酶与合酶的差异：前者需要ATP * 糖原合酶

3．分支： 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。 包括α-1,4-糖苷键的切断和α-1,6-糖苷键的形成

（二）糖原合成的特点： 1．必须以原有糖原分子作为引物； 2．合成反应在糖原的非还原端进行； 3．合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）； 4．其关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，为一共价修饰酶； 5．需UTP参与（以UDP为载体）。

糖原合成的特点： 6、从0开始合成时需要生糖原蛋白，起引物作用，可催化8个UDP-葡萄糖成链 7、分支的意义：增加可溶性和非还原端数目。 8、若糖原合酶遭到磷酸化则受抑制与磷酸化酶正好相反

α-1,4 α-1,6

三、糖原合成与分解的调节 1、磷酸化促进分解 去磷酸化促进合成 2、AMP促进糖原磷酸化酶，G6P、ATP抑制

胰岛素 + Ca2+

胰岛素降低血糖： 1、刺激糖原的生成 2、促进葡萄糖的分解

蛋白激酶A对糖原代谢的调节也表现在两个方面： 2、促进抑制磷蛋白磷酸酶抑制剂的活性——抑制磷蛋白磷酸酶（PP1）的活性，使糖原合酶处于磷酸化状态，抑制糖原合成

蛋白激酶A,cAMP,胰高血糖素，肾上腺素，Ca离子等 磷酸化 提高血糖浓度 促进糖原分解 抑制糖原合成 抑制糖酵解 促进糖异生

若是胰岛素呢？

四、糖原合成与分解的生理意义 1．贮存能量。 2．调节血糖浓度。 3．利用乳酸：肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。这就是肝糖原合成的三碳途径或间接途径。

1."高能"化合物_________ a. 对高能键水解△G0数值为正的 b. 包括很多有机磷酸化合物,象G-6-P c. 水解是绝对自由能变化大约为1-3kcal/mol d. 在从放能反应到吸能反应的能量转换中作为中间化合物 2.糖酵解中利用3-磷酸甘油醛的氧化所产生的能量而合成ATP时,共同中间物为___ a.3-磷酸甘油酸 b.1-磷酸甘油酸 c.1,3-二磷酸甘油酸 d.磷酸二羟基丙酮 e. ADP

23. 线粒体嵴____________ a. 因其外膜内陷形成的 b. 可被大多数小分子和离子自由渗透 c. 在其外表面和基质相接触 d. 含有柠檬酸循环的酶 e. 含有氧化磷酸化的组分

24. 糖酵解______ a. 是葡萄糖氧化成CO2和H2O的途径 b. 是从葡萄糖合成糖原的途径 c. 需要分子氧 d. 在需要氧细胞中不会发生 e. 上述情况均不成立 25. 葡萄糖1,4位碳被C14标记)被糖酵解代谢为乳酸,该乳酸_________被标记 a. 仅羧基碳 b. 仅羟基碳 c. 仅甲基碳 d. 在羧基碳和羟基碳 e. 在羧基碳和甲基碳

下列哪一种反应不是发生在线粒体中 ①Krebs循环②脂肪酸合成③脂肪酸β-氧化④电子传递⑤氧化磷酸化⑥糖酵解 a.①③④⑤ b.⑥ c.②⑥ d. ①②⑥

按标准自由能大小的次序,用热力学观点来排列下列化合物,由此顺序可利用前个化合物的能来合成后者:_______________ ① 磷酸肌酸②ATP③G-6-P④PEP a. 1-2-3-4 b. 2-4-1-3 c. 2-1-4-3 d. 4-1-2-3 e. 4-2-1-3 下列哪些化合物含有糖基 ① ATP②NAD③RNA④acetylCoA a. 1+2+3 b. 1+3 c. 2+4 d. 4 e. 1+2+3+4

肝细胞在选择消耗葡萄糖上的碳以满足能量需要而不是保留葡萄糖以维持血糖水平过程中,所需催化关键步骤的酶是______________ ① G-6-P脱氢酶 ② 3-磷酸甘油醛脱氢酶 ③ 丙酮酸羧化酶 ④ 丙酮酸脱氢酶 a. 1+2+3 b. 1+3 c. 2+4 d. 4 e. 1+2+3+4

能够抑制柠檬酸循环的是____________ ① 丙二酸 ② NADH ③ 氟乙酸 ④ 无氧条件 a. 1+2+3 b. 1+3 c. 2+4 d. 2+3+4 e. 1+2+3+4 还原力的主要携带者是___________,它主要来自__________途径,其专一的作用是用于_______

下列哪一些陈述是符合Mitchell的化学渗透学说的? ① 合成ATP的能量是在质子顺着电化学梯度重新进入线粒体内膜的过程中产生的 ② 二硝基酚能实现粒体内膜对质子的渗透性增加 ③ 当电子通过传递链时,正电荷主动移出线粒体内膜而使电荷得到分离 ④ 线粒体内膜内侧的PH通常比线粒体内膜外侧的低一些 a. 1+2+3 b. 1+3 c. 2+4 d. 4 e. 1+2+3+4

下列有关糖异生和EMP的陈述中正确的是 A. 糖异生是EMP的逆反应 B. 两者紧密相关,EMP的产物用作糖异生的反应物 C. 糖异生的关键调控酶是果糖-1,6-二磷酸酶,负效应物为AMP,F-2,6-BP和柠檬酸 D. EMP的关键限速酶是PFK,其正效应物是AMP,F-2,6-BP和柠檬酸 TPP在葡萄糖有氧分解中作为___________和____________的辅酶,在HMP pathway中作为__________的辅基

TCA循环 a. 本身不会产生高能磷酸化合物 b. 不受无氧条件抑制 c. 循环起始物acetyl CoA中2个C原子在一轮循环中以2个CO2形式释出 d. 循环速率取决于对ATP的需求 能够抑制酵解作用的是______________ a. 碘乙酸 b. F-2,6-BP c. F-1,6-BP d. NADH缺乏

底物水平磷酸化反应有____________ A. PEP-->Pyruvate B. OOA-->PEP C. A-KG-->琥珀酰CoA D. 琥珀酰CoA-->琥珀酸 E. Glc-->G-6-P