第158期读片窗 金佳熙 2010-4-7
简要病史 性别：女性 年龄：71岁 主 诉：反复鼻塞、少许左侧鼻出血1年余。
平扫
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平扫骨窗
动脉期
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静脉期
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动脉期 平扫 静脉期
诊断思路： 1、有无病变 2、病变的定位 3、病变的影像学表现 4、诊断与鉴别诊断
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第158期读片窗答案 金佳熙 2010-4-14
病理 免疫组化鉴别诊断观察结果记录表 抗体类型 着色部位 范围 说明 Vim 浆 +++ P63 核 +++ CKH 浆 +++ Ki-67 核 20% Actin 浆 +++ CD117 膜/浆 +++-------------------------------------------------- 阴性抗体类型：S-100、CKL注释：上述检测中阳性加号的意义：无着色为阴性，＜25%肿瘤细胞着色为（+），26-50%为（++），51-75%为（+++），＞75%为（++++）。ER、PR、P53、Ki-67计肿瘤细胞核阳性率。 “左侧鼻腔肿物”：低度恶性涎腺来源肿瘤，倾向高分化腺样囊性癌，需要手术切除大块组织进一步明确诊断。
术后病理 灰红灰白色碎组织一堆，大小3x4x0.5cm，质地中等。 “左鼻窦肿物切除标本”：腺样囊腺癌。
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma , ACC) 为来自大、小涎腺或上呼吸道粘液腺的低度恶性肿瘤,又名圆柱瘤(cylindroma) 。 此肿瘤具有病程长、术后易复发的特点 ,且较为少见。 主要临床表现以鼻塞、涕中带血或间歇性鼻出血多见, 其次嗅觉丧失, 面部麻木感, 并有不同程度的头痛。
ACC 是一种相对罕见的肿瘤。最常见于大小涎腺及气管、支气管的粘液腺 。凡具有粘液腺的组织均有发生此肿瘤的可能。 由于ACC 侵犯的部位不同,临床表现各异,缺乏特异性。但值得一提的是副鼻窦的ACC 侵犯神经比例较高,其中三叉神经下颌支最易受侵犯,产生下颌支支配区的感觉运动障碍;
肿瘤侵犯到颅内,产生海绵窦综合征,易被误诊为鞍旁海绵窦的占位性病变,如脑膜瘤、三叉神经纤维瘤等。这时MRI、CT扫描有助于定位。 Tewfik 等认为血行转移最常见的部位是肺、胸膜和肝脏, 而骨、肾、脾少见。远处转移为22. 0 %～70. 0 % ,远处转移发生的时间较晚,可带瘤生存多年,淋巴转移较为罕见,这与鳞癌不同,后者淋巴转移较为常见。
CT 容易观察骨质破坏、骨膜反应、有无肿瘤骨,从而较为清楚地显示病变,但不能判断肿瘤是否达眶周,不能区分软组织肿胀与潴留液,不能更明确地判断肿瘤侵犯的范围。 MRI 多方位多参数成像更有利于ACC定位和定性诊断。T1WI 上ACC 表现为低～中信号, T2WI 上为低～高信号不等,信号强度取决于ACC 组织学类型。
ACC组织学上分3 型: (1) 管腺型; (2) 筛状型;(3) 实质细胞型。管腺型ACC 一般T2WI 上表现为高信号,预后好;实质型ACC ,T2WI 上为低信号,预后差;筛状型居于两者之间。MRI 可显示良好的软组织结构 。肿瘤内边界清楚而T1WI、T2WI 上呈中～高信号的病灶代表出血。肿瘤常沿神经蔓延,MRI 有时可见到神经增粗。
呼吸道的ACC 多数表现为进行性呼吸困难伴喘鸣,或有咳嗽、咯血或血丝痰,易被误诊为支气管哮喘、支气管扩张。气管ACC 最易发生在气管中段,多见于气管后侧壁软骨与粘膜的连接部位,这与该部位粘液腺腺体较多有关。 气管ACC 来自于气管粘膜下层,沿管壁周径生长。有时仅表现为粘膜增厚,或管腔内肿块较小而管腔外肿块却很大。
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