髓母细胞瘤 2015级影像规培生 严文杰
流行病学 儿童后颅窝最常见的原发肿瘤。 本病好发于<15岁儿童，发病高峰为3-7岁。 几乎所有的患者均发生于小脑（94.4%），并且多数 （>75%）起源于小脑蚓部。 若发生于较大儿童或成年人，肿瘤通常偏心生长，位于一 侧小脑半球。 偶可发生于第四脑室（3%）、脑内其他部位。
临床表现 由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出 现颅内压增高症状（头痛、呕吐、视乳头水肿）。 小脑症状：肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障 碍，走路及站立不稳。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向 一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状， 表现有肢体共济运动障碍。 转移症状：肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母 细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛 网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是 马尾部，少数也可转移至大脑的各个部位产生相应症状。
组织病理 髓母细胞瘤起源于原始胚胎细胞残余，多发生于后颅窝 小脑蚓部，少数位于小脑半球。 有4个分级亚型，其中以经典亚型最常见，通常表现为肿 瘤细胞核围绕神经元纤维突起成放射状排列，形成神经 母细胞或玫瑰花环，但很少见坏死。 其他不常见亚型：➀促纤维增生型；➁“形成广泛结节和 高级细胞髓母细胞瘤”亚型；➂大细胞髓母细胞瘤亚型。 WHO良、恶性分级为IV级。
CT表现 典型髓母细胞瘤CT表现为小脑蚓部高密度，边界清楚的 肿块。 肿块周围有低密度水肿环。 肿瘤内部常可见囊变（59%）和钙化（22%）。 增强扫描肿块呈不均匀强化。
MR表现 典型髓母细胞瘤表现为位于小脑蚓部肿块，可累及第IV脑 室，并引起梗阻性脑积水。 T1呈稍低或等信号，而T2信号多变，可呈低、等或稍高信 号。若出现囊变，其内可见长T1长T2信号影。 肿瘤边界清楚，周围可见水肿环。 DWI呈高信号，ADC呈低信号。 增强扫描后不均匀强化。
不典型髓母细胞瘤影像学表现 肿瘤多位于大脑半球，边界模糊，瘤周无血管源性水肿 或脑积水。 肿瘤内部的囊变坏死更常见，肿瘤内部可有出血灶。 增强扫描后不均匀强化，出现柔脑膜播散。
鉴别诊断 髓母细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤 室管膜瘤 血管母细胞瘤 好发年龄 部位 影像学表现 3-7岁 <9岁 6岁左右 30-40岁 小脑蚓部 小脑半球 第IV脑室底部 影像学表现 边界清楚的小脑蚓部肿块，周围小脑有水肿环，肿瘤内部常可见囊变和钙化，DWI呈高信号，增强扫描肿块呈不均匀强化。 典型表现为伴有壁结节的囊性病变，占位效应明显，周围水肿轻，边界清楚，DWI信号不高，增强不如髓母细胞瘤。 沿脑室塑形生长，肿瘤内囊变及钙化多见，密度/信号不均匀，DWI信号不高，增强扫描后呈不均匀强化。 典型表现为大囊小结节， 囊性部分不强化，壁结节强化。