中枢神经细胞瘤 Central Neurocytoma 福建医科大学附属第一医院影像科 潘 丹（规培）
概述 2007年WHO分类 “神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤” WHO分级II级 分化较好，一般为良性;为小神经元细胞所构成的肿瘤 好发于青年人（20-40岁） 好发于透明隔或侧脑室内前 2/3 处近孟氏孔区，常以一侧脑室为主向双侧侧脑室生长 中枢神经细胞瘤是1982年HASSOUN等首先发现、证实并提出的；是较罕见的中枢神经系统肿瘤，好发于中青年，其发病率占全部脑肿瘤的0.25-0.5%，仅占中枢神经系统肿瘤的1%，大多数位于侧脑室透明隔或孟氏孔，确诊主要依靠独特的免疫组织化学和超微结构特点，通常易误诊为室管膜瘤或脉络乳头状瘤。
发病机制 在胚胎发育过程中，神经管分化为左右脑室和脑泡，后者壁发育居于脑实质，通过透明隔及其下端的孟氏孔与脑室沟通此处易残存原始神经上皮组织。孟氏孔在哪呢？目前，学者较一致认为CNC起源于脑室旁残余的胚胎基质
病理 组织学上,来源于室管膜下板细胞或者透明隔及穹窿部位的小灰核颗粒神经元细胞 大体标本：边清，形态不规则，分叶，出血、钙化常多见 光镜：大小一致小圆形细胞 ,胞浆浅染或透亮,部分有核周空晕,其形态类似少突胶质细胞瘤 超微电镜：显示神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样特异性结构，提示肿瘤的神经元来源 免疫组织化学：具有特异性----NSE和SYN呈强阳性 组织学上,来源于室管膜下板细胞或者透明隔及穹窿部位的小灰核颗粒神经元细胞,光镜下为大小一致的小圆形细胞 ,胞浆浅染或透亮,部分有核周空晕,其形态类似少突胶质细胞瘤,具有特征性的组织学表现是出现致密的纤维性基质形成的无核纤维岛,透射电镜可显示神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样特异性结构，提示肿瘤的神经元来源。免疫组织化学具有特异:NSE和SYN呈强阳性表达,是其诊断非常有用的指标。GFAP常呈阴性表达，偶见散在少量阳性细胞.NSE，中文译为神经特异性烯醇化酶, Syn是突触素，符合神经内分泌肿瘤.一种中间丝蛋白，主要存在于星形细胞内.
临床表现 好发于侧脑室内前2/3近孟氏孔区或透明隔 症状主要与脑积水有关 早期肿瘤体积较小， 症状多较轻微 肿瘤体积增大，可引起脑脊液循环障碍 颅内压增高 头痛、恶心、呕吐、视物模糊等 由于发病部位较为特殊，患者早期多无明显症状或较为轻微，主要为头晕不适，易被忽视；当肿瘤体积逐渐增大，病变累及孟氏孔，造成颅内压增高时，患者表现，为头痛、恶性呕吐、视物模糊等颅内高压症状而就诊、较少患者有抽搐 部分神经功能缺失等症状 常见体征包括视神经乳头水、视觉敏感性降低以及少见的偏瘫这些症状与体征的表现，主要与肿瘤压迫所致的梗阻性脑积水有关 。
影像特征 形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连 病灶周围常无水肿或轻度水肿，脑积水 囊变、坏死、钙化常多见 囊变区之间可见网状分隔，酷似“蜂窝状改变” 肿瘤与脑室壁间边缘呈“绳索状”改变 增强中等或明显不均匀强化 一般不侵犯两侧脑实质 一般不侵犯两侧脑实质。☆肿瘤内可见匍行性血管流空信号
形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连
“蜂窝状改变” 绳索状改变
轻中度强化 大片状钙化
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