肠系膜脂膜炎的影像诊断

肠系膜主要由脂肪及穿行于其中的供应肠道的动、静脉和淋巴管构成。

Gudinchet 等早在1927 年Jura 提出“回缩性系膜炎(Retractile mesenteritis ,RM) ,”1947 年Pemberton 等描述“肠系膜脂肪营养不良(mesenteric lipodystrophy ,ML) ,”直到1965 年Ogden 等命名“肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP) 。”有关MP 的命名较多,病理证实:MP、ML 和RM代表同一种疾病。在组织学上炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化往往不成比例混杂存在。肠系膜脂膜炎呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。

肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。

1. 1 　病因 MP 病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变。多数学者认为:部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎) 、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。一组49 例MP 中,34 例伴发恶性病变,11 例伴发良性病变。据统计30 %MP 病人与恶性肿瘤有关(其中50 %为淋巴瘤) ,如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮，Weber2Christian 病和Gardner’s综合症有关。

发病机制 1.病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。 2.病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。

临床资料 发病、年龄与部位:MP 临床上较少见, 。可发生于任何年龄, 最常见于50～60 岁,男:女比例为1. 5～1. 8 :1 临床资料 发病、年龄与部位:MP 临床上较少见, 。可发生于任何年龄, 最常见于50～60 岁,男:女比例为1. 5～1. 8 :1. 0。90 %以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。临床表现:少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。实验室检查:大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应蛋白( CRP) 升高。

2 　组织病理学 　　大体病理标本,病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切面肿物呈黄色或棕黄色,内散在不规则无色的坏死或液化脂肪组织。组织学上,病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞) ,淋巴细胞,浆细胞,嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成,可见钙化 (可能是脂肪组织坏死的结果) ,出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜和浆膜下脂肪,并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层,但粘膜层是正常的,可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水肿的淋巴管扩张,引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。

3 　影像学表现 　　对肠系膜脂膜炎术前最有用的影像诊断方法是腹部CT和MRI。超声能显示病变,但敏感性低。普通X线检查能间接反映病变。

3. 1 　普通X线检查 对MP 的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠钡餐和/ 或钡灌肠检查。50 %病人显示正常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致) 、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜,则有特殊表现,结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌。

3. 2 　超声、彩色多普勒检查 超声敏感性低,较少采用。与脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、畸胎瘤、脓肿和血管瘤相似。超声上表现为边界不清楚的以强回声为主的肿块,内见低回声区(坏死、液化的脂肪组织) ,中心偶见更强回声区(钙化) 。由于肿块与周围正常脂肪分界不清,因此,病变境界可不清楚。有的表现为边界清楚的略强回声(主要为炎症和纤维化) ,内见强回声脂肪区和低回声液化的脂肪组织。彩色多普勒检查可以观察SMA、SMV 及其分支,肠系膜血管表现为正常或受压移位,并可用于指导活检。用阻抗指数(RI) 测血流(现有争议) ,空回肠RI为0. 92～1. 00 ,表示高阻抗.

3. 3 CT表现 Doksaloginnaki 等对因各种症状在住院的7620 个病人连续行腹部CT检查,结果发现MP 患者49 人,占0 3. 3 　CT表现 Doksaloginnaki 等对因各种症状在住院的7620 个病人连续行腹部CT检查,结果发现MP 患者49 人,占0. 6 %。CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法,可明确显示病变的范围,提示病变为良性的,对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不 同,CT表现各异。典型CT 表现为围绕系膜大血管(不受累及) 、边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块(与腹膜后脂肪密度相比) ,其内可见脂肪密度和低密度囊变区,大血管和肿块周围见“脂肪晕环”,肠攀向四周移位。部分表现为系膜根部围绕系膜血管单个或多个以脂肪成分为主的肿块,内散在放射状条索样、结节样(直径< 5. 0mm) 软组织密度区(代表炎症和纤维化) 。有的表现为有包膜的密度不均匀肿块,内有脂肪、水样或软组织密度区。少数表现为多房囊性肿块(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管扩张) 。中心可见钙化。

3. 4 　MRI 表现 MRI表现虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管受累与否优于CT,是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像学检查方法,主要表现在两方面: ①显示不同组织的信号特点,如以纤维组织为主的肿物,T2WI 呈低信号。②显示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否受累,血管正常表现为“流空效应”。因此MR 对显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮助的方法。

3. 5 　血管造影和67Ga 闪烁法核素显像 血管造影可见肿块为多血性或少血性病变,如SMA 血管造影可显示回盲肠动脉的系膜内分支远端表现为不规则地扭曲、聚集、闭塞等,但很少应用血管造影诊断MP。1例应用67Ga 闪烁法核素显像表现为病变内有异常浓集区,具有很高的放射活性,病理上代表炎性反应。

肠系膜密度增高（雾状肠系膜misty mesentery），周边可见假包膜样改变，肠系膜内可见许多不规则条索样软组织密度影，肠系膜血管被包绕但未被压缩，周边可见多发性小淋巴结影，部分有钙化，病理为硬化性肠系膜炎

肠系膜中央一边界清晰软组织密度肿块影，导致邻近肠管聚集，病灶周边肠系膜脂肪内可见来自肿块的条索状软组织密度影呈放射状改变，肠系膜血管被包绕但未被推移，邻近肠管扩张，考虑为硬化性肠系膜炎（肠系膜脂膜炎）。

小肠系膜内可见一分叶样软组织密度影，由于 纤维变性呈回缩样改变，其内可见粗大的点状钙化（考虑脂肪坏死所致），周边肠系膜索环绕（肠系膜脂肪呈条束状改变），最初临床诊断考虑类癌，手术证实为硬化性肠系膜炎。

于邻近降结肠远端系膜壁旁可见一卵圆形类似脂肪密度的病变，周边可见火焰样炎性改变，邻近肠壁有轻微增厚，无明显脓肿及肠梗阻征象。诊断为急性肠脂垂炎。

病理也是急性肠脂垂炎

4 　鉴别诊断 　　肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 鉴别。类癌与MP 从CT上难以区别,类癌可引起肝转移,血52羟基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后间隙。转移瘤有原发肿瘤病史,肿物内无脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃肠壁,内脏受累,不能与内脏分开。纤维瘤易发生在手术、外伤处,而MP 易绕大血管SMA、SMV 生长。MP 与脂肪类肿瘤从CT 上不易区别,这时可以结合临床和病理结果来鉴别此外,由于本病常有弥漫性腹痛、腹胀并有手术史,临床上易误诊为粘连性肠梗阻。有时扪及肿块,且往往有恶质,可误诊为结肠癌等消化道肿瘤。

肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤，而手术探查 1.结肠恶性肿瘤：回盲部及升结肠的癌肿，虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变，而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。 2.肠系膜肿瘤：较少见，多为恶性，病程进展较快B超引导下细针穿刺活检或经腹腔镜直接取组织活检，可以在剖腹探查前获得正确的诊断。

小肠系膜根部可见多发密度增高的脂肪束，多发的软组织密度结节样环绕肠系膜血管，肝门旁及腹膜后可见多个肿大淋巴结影，病理诊断为肠系膜淋巴瘤。

5 　治疗与预后 　　大多数病例具有自限性,通常不需要特殊治疗,仅并发肠梗阻时才手术治疗。若病变进行性增大,或为了改善临床症状,可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗,如强的松、皮质类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜炎是良性病变,很少复发,预后较好。综上所述,肠系膜脂膜炎是一种少见疾病,其特征是肠系膜脂肪组织发生非特异性的炎性疾病。大多数病人无自觉症状。在出现症状的病人中,其典型临床表现是腹痛及腹部肿块,极少数病人出现肠梗阻严重并发症。CT和MR 对诊断有帮助。此病的诊断标准包括: ①系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变,或系膜广泛性增厚; ②组织学证实病变是伴非特异性炎症和/ 或噬脂细胞浸润的脂肪坏死; ③应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起的脂肪坏死。大部分病人具自限性,但少部分可出现致命的合并症。治疗上一般只需保守性治疗。若出现严重并发症肠梗阻,则需要外科手术治疗。除了外科手术外,抗感染、免疫抑制剂、化疗等根据临床选择使用。

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