Case1（MR0155903） F,61Y，双下肢麻木伴左下肢乏力2年余。 体征：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌张力增高，左下肢近端、远端肌力4-级，右下肢近端、远端肌力5-级，双侧膝腱、跟腱反射亢进，kernig征阴性，双侧Babinski征阳性。

诊断？

（T7-8髓内）室管膜瘤（WHOⅡ级）。 免疫组化染色结果：GFAP（＋）、CD56（＋）、Vimentin（＋）、EMA（＋）、S－100（＋）、Nestin（＋）、FLI－1（－）、PR（－）、P53（＋，5％）、Ki-67（＋，1％）。

术中所见 见局部脊髓膨隆明显，沿背侧正中切开脊髓，于脊髓皮质下发现肿瘤，质软偏韧，血供一般，暗灰色，肿瘤上极达T7椎体上缘水平，下极达T8椎体下缘水平，体积大小约2.5cm×1.5cm×1.5cm。

CASE2 MRI（117841） F,41Y,左侧肢体麻木5年，右侧肢体麻木2月余

诊断

C1－2髓内）送检少量组织镜下主要为梭形细胞和卵圆形细胞增生，细胞排列疏密不等，细胞形态较温和，未见明确核分裂像，间质血管丰富，血管壁玻璃样变，神经鞘瘤和毛细胞型星形细胞瘤均不能排除，因组织较少且局部挤压细胞严重变形，请结合临床。 免疫组化结果： Leu-7，S-100，GFAP，Vimentin，NSE，EGFR（＋），EMA（－/＋），Syn，CK，CD34（－），Ki-67（＋，<1％）。

术中所见 纵行剪开硬脊膜及蛛网膜。见颈1水平脊髓菲薄透明，其下见囊液，透明。脊髓背面见脊髓后动脉。缘脊髓左背正中无血管区烧灼后切开。放出囊液后切开脊髓见髓内偏下方另一囊肿，囊液呈淡黄色，囊周见鱼肉样肿瘤组织，肿瘤色灰，质软，血供中等，与正常脊髓间未见明显边界。

CASE 3 MR(138361) F,59Y,下肢麻木乏力3年余，加重伴疼痛半年余 左下肢体痛觉减退，触觉深感觉正常。右下肢肌张力增高，左下肢肌张力稍增高，右下肢肌力4级，左近端肌力4级，远端肌力正常。

TIWI-TRA/SAG/COR +C

诊断

（T7－8椎管内）脊膜瘤（WHOⅠ级）。

术中所见 肿瘤位于硬膜下，位于椎管内的左背侧,淡黄色，椭圆形,包膜完整,质地较韧，血供中等，基底附着于T7-8椎间孔处硬膜上，脊髓被压至椎管右前外侧，明显变薄，肿瘤大小约2.0×1.5×1.5cm。

CASE 4 MR(111850) F,59Y,腰肋部疼痛，伴双臀部及双下肢麻木、无力3月余. 体征:脐平面以下皮肤痛温觉减退，触觉减退，痛温觉减退以左侧为甚，触觉减退以右侧为甚。

+C

诊断？

（胸6－8水平椎管内肿物）毛细血管性血管母细胞瘤（大小2. 1. 5 （胸6－8水平椎管内肿物）毛细血管性血管母细胞瘤（大小2*1.5*0.8cm）。免疫组化结果：S－100，NSE间质细胞（＋）；CD31，CD34，FVⅢ血管（＋）；Ki-67约2％（＋）；CK，EMA，a－inhibin，VEGF，GFAP：（－）。

术中所见 约胸6-8水平硬膜下可见一约1.0×3.5×1.0cm大小灰白色肿瘤，质软，无明显包膜，边界清楚，附着于相应平面脊髓右前外侧。

CASE 5 MR(0138522) 腰痛1月，加重伴双下肢痛麻半月 左下肢肌力4级，右下肢肌力3级，肌张力正常。双下肢大腿外侧、小腿、足背、足跟部感觉减退。

诊断

冻后及冻余石蜡报告：（椎管肿物）小细胞性恶性肿瘤，结合免疫组化染色结果，倾向非霍奇金B细胞性恶性淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）。 免疫组化染色结果：CD20（＋）、CD45RO（＋）、Bcl-6（＋）、Mum－1（＋）、CD3（－）、CD79a（－）、CD10（－）、CD30（－）、Bcl-2（－）、CK（－）、EMA（－）、PLAP（－）、CD117（－）、Ki-67（＋、70％）、P53（＋、20％）。

术中所见 见L3-5水平椎管内硬膜外一暗红色实性肿物，以腰4后缘为著，境界较清楚，约6cm×4cm×3cm大小，硬膜囊受压变形。L4、5神经根受肿物压迫，卡压于神经根管内。

CASE 6 MR(137313A) M,38Y,反复腰痛、会阴部疼痛6年，加重2月余 体征：四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射对称活跃，未引出病理征，深浅感觉大致正常.

诊断

（腰2－3椎管内肿物）细胞型神经鞘瘤。 IHC：S－100、Leu－7、CD56（＋）； GFAP、Col－Ⅳ、PR、P53、EMA：（－）； Ki-67（＋、1％）。

术中所见 见黄色肿瘤位于马尾神经根丛中，分离肿瘤与神经根的粘连。。肿瘤大小约2.0×1.5×1.5cm，包膜完整，质软。

CASE 7 MRI（148795） M，35Y，渐进性四肢无力4年余

+C

（C1-C5髓内）室管膜瘤（WHOⅡ级）。免疫组化结果：　　　　　　　GFAP、S-100、CD56、Vimentin：（+）；　　　　　　　EMA核旁点状（+），Syn弱（+），Nestin散在（+）；　　　　　　　NeuN、P53、Fli-1（-）；　　　　　　　MGMT（+，约40%），Ki-67（+，<1%）。

术中所见 纵行剪开硬脊膜，并向两侧翻开，此时见清亮的脑脊液流出，脊髓稍膨出。脊髓表面静脉扩张，脊髓膨大水肿，沿脊髓后正中沟切开蛛网膜及软脑膜即见肿瘤，位于C1-C5髓内，呈灰褐色，质稍韧，血供丰富。肿瘤大小约6 CM×2 CM×1.5CM,无明显包膜，与脊髓之间尚有界面，脊髓受压变薄呈纸样，肿瘤上极有囊性变。

小结 椎管内肿瘤的定位鉴别： 髓内肿瘤一般多可见脊髓自身增粗及脊髓内信号异常。 髓外硬膜下肿瘤可见蛛网膜下腔增宽，脊髓受压改变，硬膜外脂肪线成弧形移位但结构完整。 硬膜外肿瘤，在瘤体与脊髓之间可见弧形突向椎管的以硬模和韧带为主要成分的低信号带，硬膜外脂肪区连续性可由于肿瘤破坏而中断。

脊髓内常见肿瘤 室管膜瘤：成年人及脊髓两端多见，中心性，可见出血及快速强化 星形细胞瘤：儿童常见，颈胸段多见，偏心性生长，易囊变，强化率高 血管母细胞瘤：位置表浅、血管丰富，瘤周水肿及强化显著 其他髓内肿物：海绵状血管瘤、转移瘤、神经节胶质瘤、少突胶质瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、皮样囊肿、脂肪瘤

髓外硬膜下肿瘤 神经鞘瘤：最常见，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，哑铃状、可囊变，强化明显，椎间孔扩大 脊膜瘤：胸段背侧多见，信号类似脑膜瘤，宽基底 副神经节瘤：马尾及终丝多见，富血供 脂肪瘤与囊肿：脂肪瘤、表皮样囊肿与皮样囊肿、肠源性囊肿、蛛网膜囊肿 转移瘤：脑脊液播散或血行转移，强化明显 其他：髓外室管膜瘤、血管母细胞瘤、胚胎性肿瘤 鉴别诊断：放射性坏死、多发性硬化、结节病、感染

常见髓内肿瘤 年龄 好发部位 表现 强化 室管膜瘤 成人 颈髓，圆锥 边界清楚，易于出血和囊变 较均匀强化，中心 星形细胞瘤 儿童 颈髓，胸髓 边缘不清，浸润生长，混杂信号 不均匀斑片状强化，偏心 血管母细胞瘤 可多发 空洞明显，血管流空 明显，偏心 皮样、表皮样囊肿 年轻成人 圆锥马尾，髓外硬膜下 长T1长T2脂肪信畸形号，可伴发椎体 无 畸胎瘤 长T1长T2，其他畸形、脂肪信号 部分强化

常见髓外硬膜下肿瘤 病变 常见部位 常见表现 强化 神经鞘瘤 胸段，颈段腰段脊髓后根 不均匀，长T1长T2信号，边界清楚 不均匀强化 累及椎间孔，椎间孔扩大 脊膜瘤 胸段，颈段 均匀等稍长T1、T2信号，边界清楚 均匀强化，尾征 肿瘤较小 NF病 多发 等T1等T2信号，可伴发颅内肿瘤 多发强化 NF1型 NF2型 肠源性囊肿 颈段、胸段 长T1长T2，也可短T1 无强化 半镶于髓内 种植转移 脊髓表面 长T1长T2 原发肿瘤病史

椎管内硬膜外肿瘤 起自椎体椎旁，累及椎管内：原发骨肿瘤和转移瘤 儿童及年轻人：良性病变常见 中年人：恶性病变常见 老年人：转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤