IgA肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病,是肾小球源性血尿最常见的原因
发病机制 多在呼吸道或消化道感染后,推测黏膜免疫与此有关 病变严重和新月体形成者,肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润 细胞免疫具有一定作用
病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积
轻微病变性IgA肾病
局灶增生性IgA肾病
系膜增生性IgA肾病
IgA在系膜区沉积
电子致密物沉积在系膜区
临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短(数小时,3天内),血清IgA增高,以肾小球源血尿为主的混合性血尿,腰痛或腹痛,以上存在常提示IgAN可能
诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化,紫癜肾,LN等继发性
治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗 1.单纯血尿和(或)蛋白尿 2.大量蛋白尿或肾病综合征 3.急进性肾小球肾炎 4.慢性肾小球肾炎
复习思考题 1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现 2.肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗 3.IgA肾病的临床表现及诊断