系统性红斑狼疮（ SLE ） 中国医科大学第一临床学院 风湿免疫科 侯平 中国医科大学第一临床学院.

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1 系统性红斑狼疮（ SLE ） 中国医科大学第一临床学院 风湿免疫科 侯平 中国医科大学第一临床学院

2 病 因 一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）

3 发病机制发病机制 一、 SLE 的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 1. 自身抗原 ⑴. 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 ⑴. 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗 DNP 抗体） 白抗体（抗 DNP 抗体） ⑵. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds - DNA 抗体） ⑵. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds - DNA 抗体） 2. 细胞膜成分（如 RBC 和 PLT 表面抗原） 2. 细胞膜成分（如 RBC 和 PLT 表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是 SLE 发病的主 要机制 要机制 一、 SLE 的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 1. 自身抗原 ⑴. 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 ⑴. 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗 DNP 抗体） 白抗体（抗 DNP 抗体） ⑵. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds - DNA 抗体） ⑵. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds - DNA 抗体） 2. 细胞膜成分（如 RBC 和 PLT 表面抗原） 2. 细胞膜成分（如 RBC 和 PLT 表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是 SLE 发病的主 要机制 要机制

4 病 理 SLE 特征性的病理变化： 1. 苏木素小体 2. “ 洋葱皮 ” 样改变 3. 心脏瓣膜赘生物 — 结缔组织的纤维蛋 白样变性（ Libman – Sack 心内膜炎） 白样变性（ Libman – Sack 心内膜炎） SLE 特征性的病理变化： 1. 苏木素小体 2. “ 洋葱皮 ” 样改变 3. 心脏瓣膜赘生物 — 结缔组织的纤维蛋 白样变性（ Libman – Sack 心内膜炎） 白样变性（ Libman – Sack 心内膜炎）

5 WHO 关于狼疮性肾炎分型 1. 正常或轻微病变型 2. 系膜病变型 3. 局灶增殖型 4. 弥漫增殖型 5. 膜性病变型 6. 肾小球硬化型 1. 正常或轻微病变型 2. 系膜病变型 3. 局灶增殖型 4. 弥漫增殖型 5. 膜性病变型 6. 肾小球硬化型

6 临床表现临床表现 SLE 患病率为 70/10 万，女性占 90% 以 上，且多为育龄妇女。多脏器多系统 受累，故临床表现多种多样。 SLE 患病率为 70/10 万，女性占 90% 以 上，且多为育龄妇女。多脏器多系统 受累，故临床表现多种多样。 一、周身症状 一、周身症状 1. 发热，见与 90% 患者 1. 发热，见与 90% 患者 2. 乏力 2. 乏力 3. 体重减轻 3. 体重减轻 SLE 患病率为 70/10 万，女性占 90% 以 上，且多为育龄妇女。多脏器多系统 受累，故临床表现多种多样。 SLE 患病率为 70/10 万，女性占 90% 以 上，且多为育龄妇女。多脏器多系统 受累，故临床表现多种多样。 一、周身症状 一、周身症状 1. 发热，见与 90% 患者 1. 发热，见与 90% 患者 2. 乏力 2. 乏力 3. 体重减轻 3. 体重减轻

7 关节与肌肉关节与肌肉 二、关节与肌肉 1. 关节疼痛 1. 关节疼痛 （ 1 ） 非侵蚀性关节炎 （ 1 ） 非侵蚀性关节炎 （ 2 ） 偶有关节变形，即 Jaccoud （ 2 ） 偶有关节变形，即 Jaccoud 关节 关节 2. 肌肉疼痛， 5% 可有肌炎 2. 肌肉疼痛， 5% 可有肌炎二、关节与肌肉 1. 关节疼痛 1. 关节疼痛 （ 1 ） 非侵蚀性关节炎 （ 1 ） 非侵蚀性关节炎 （ 2 ） 偶有关节变形，即 Jaccoud （ 2 ） 偶有关节变形，即 Jaccoud 关节 关节 2. 肌肉疼痛， 5% 可有肌炎 2. 肌肉疼痛， 5% 可有肌炎

8 皮肤与粘膜皮肤与粘膜 三、皮肤与粘膜 1. 蝶形红斑，为 SLE 的特征性皮疹 1. 蝶形红斑，为 SLE 的特征性皮疹 2. 盘状红斑，也是 SLE 的特征性皮疹 2. 盘状红斑，也是 SLE 的特征性皮疹 3. 甲周红斑 3. 甲周红斑 4. 网状青斑 4. 网状青斑 5. 雷诺现象（ Raynoud 现象） 5. 雷诺现象（ Raynoud 现象） 苍白 → 紫绀 → 潮红 苍白 → 紫绀 → 潮红 6. 光过敏现象 6. 光过敏现象 7. 口腔溃疡 7. 口腔溃疡 8. 脱发 8. 脱发三、皮肤与粘膜 1. 蝶形红斑，为 SLE 的特征性皮疹 1. 蝶形红斑，为 SLE 的特征性皮疹 2. 盘状红斑，也是 SLE 的特征性皮疹 2. 盘状红斑，也是 SLE 的特征性皮疹 3. 甲周红斑 3. 甲周红斑 4. 网状青斑 4. 网状青斑 5. 雷诺现象（ Raynoud 现象） 5. 雷诺现象（ Raynoud 现象） 苍白 → 紫绀 → 潮红 苍白 → 紫绀 → 潮红 6. 光过敏现象 6. 光过敏现象 7. 口腔溃疡 7. 口腔溃疡 8. 脱发 8. 脱发

9 四 、肾脏改变 — 狼疮性肾炎 1. 急性肾炎 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征 5. 肾病综合征 四 、肾脏改变 — 狼疮性肾炎 1. 急性肾炎 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征 5. 肾病综合征

10 五、心血管改变 1. 心包积液 1. 心包积液 2. 心肌炎 2. 心肌炎 3. 心衰 3. 心衰 4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎 4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎五、心血管改变 1. 心包积液 1. 心包积液 2. 心肌炎 2. 心肌炎 3. 心衰 3. 心衰 4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎 4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎

11 六、肺脏改变 1. 胸腔积液 1. 胸腔积液 2. 急性狼疮性肺炎 2. 急性狼疮性肺炎 3. 慢性狼疮性肺炎 3. 慢性狼疮性肺炎 （肺间质纤维化） （肺间质纤维化）六、肺脏改变 1. 胸腔积液 1. 胸腔积液 2. 急性狼疮性肺炎 2. 急性狼疮性肺炎 3. 慢性狼疮性肺炎 3. 慢性狼疮性肺炎 （肺间质纤维化） （肺间质纤维化）

12 七、 神经系统病变 狼疮性性脑病 狼疮性性脑病 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 3. 脑脊液检查 3. 脑脊液检查 （ 1 ）颅内压升高 （ 1 ）颅内压升高 （ 2 ）蛋白含量增加 （ 2 ）蛋白含量增加 （ 3 ）葡萄糖含量可降低 （ 3 ）葡萄糖含量可降低 （ 4 ）白细胞轻度增多 （ 4 ）白细胞轻度增多 七、 神经系统病变 狼疮性性脑病 狼疮性性脑病 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 3. 脑脊液检查 3. 脑脊液检查 （ 1 ）颅内压升高 （ 1 ）颅内压升高 （ 2 ）蛋白含量增加 （ 2 ）蛋白含量增加 （ 3 ）葡萄糖含量可降低 （ 3 ）葡萄糖含量可降低 （ 4 ）白细胞轻度增多 （ 4 ）白细胞轻度增多

13 八、消化系统改变 1. 可有呕吐、腹泻 1. 可有呕吐、腹泻 2. 可有腹腔积液 2. 可有腹腔积液 3. 肝脏可肿大. 但一般无黄疸 3. 肝脏可肿大. 但一般无黄疸 4. 血清转氨酶可升高 4. 血清转氨酶可升高八、消化系统改变 1. 可有呕吐、腹泻 1. 可有呕吐、腹泻 2. 可有腹腔积液 2. 可有腹腔积液 3. 肝脏可肿大. 但一般无黄疸 3. 肝脏可肿大. 但一般无黄疸 4. 血清转氨酶可升高 4. 血清转氨酶可升高

14 九、血液系统改变 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs’ 试验阳性的自身免疫 Coombs’ 试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血 性溶血性贫血 3. 白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 3. 白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4. 血小板可减少 4. 血小板可减少 5. 血小板相关抗体（ PAIgG) 可阳性 5. 血小板相关抗体（ PAIgG) 可阳性九、血液系统改变 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs’ 试验阳性的自身免疫 Coombs’ 试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血 性溶血性贫血 3. 白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 3. 白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4. 血小板可减少 4. 血小板可减少 5. 血小板相关抗体（ PAIgG) 可阳性 5. 血小板相关抗体（ PAIgG) 可阳性

15 十、干燥综合征 十、干燥综合征 即 Sjo”gren Syndrome(ss). 干燥综合征分为原发性和继发性。 SLE 患者合并口干舌燥等临床表现时 为继发性干燥综合征。 十、干燥综合征 十、干燥综合征 即 Sjo”gren Syndrome(ss). 干燥综合征分为原发性和继发性。 SLE 患者合并口干舌燥等临床表现时 为继发性干燥综合征。

16 十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 眼底出血 视乳头水肿 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干 合并干燥综合征时可有眼干十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 眼底出血 视乳头水肿 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干 合并干燥综合征时可有眼干

17 实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查 一、一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快 3. 血沉常增快一、一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快 3. 血沉常增快

18 二、自身抗体 （一）抗核体（ ANA ）及 ANA 谱 1. ANA ：是抗细胞核抗原成分的自身抗 1. ANA ：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称 90% 以上的 SLE 患者为阳性 体的总称 90% 以上的 SLE 患者为阳性 2. 是 SLE 的筛选实验 2. 是 SLE 的筛选实验 3. ANA 替代了狼疮细胞的检查 3. ANA 替代了狼疮细胞的检查 4. 对 SLE 无特异性 4. 对 SLE 无特异性二、自身抗体 （一）抗核体（ ANA ）及 ANA 谱 1. ANA ：是抗细胞核抗原成分的自身抗 1. ANA ：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称 90% 以上的 SLE 患者为阳性 体的总称 90% 以上的 SLE 患者为阳性 2. 是 SLE 的筛选实验 2. 是 SLE 的筛选实验 3. ANA 替代了狼疮细胞的检查 3. ANA 替代了狼疮细胞的检查 4. 对 SLE 无特异性 4. 对 SLE 无特异性

19 2. 抗核体抗体谱（ ANA 谱） 2. 抗核体抗体谱（ ANA 谱） ANA 由 10 余种自身抗体组成， ANA 由 10 余种自身抗体组成， 成为 ANA 谱 成为 ANA 谱 （ 1 ）抗核不溶性成分抗体 （ 1 ）抗核不溶性成分抗体 ①. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds-DNA 抗 ①. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds-DNA 抗 体）是 SLE 的特异性抗体，其滴度 体）是 SLE 的特异性抗体，其滴度 高低与 SLE 疾病活动正相关，抗 高低与 SLE 疾病活动正相关，抗 ds-DNA 抗体阳性易并发狼疮性肾炎 ds-DNA 抗体阳性易并发狼疮性肾炎 ②. 抗组蛋白抗体（ AHA ）：药物 ②. 抗组蛋白抗体（ AHA ）：药物 性狼疮时 95% 以上为阳性 性狼疮时 95% 以上为阳性 2. 抗核体抗体谱（ ANA 谱） 2. 抗核体抗体谱（ ANA 谱） ANA 由 10 余种自身抗体组成， ANA 由 10 余种自身抗体组成， 成为 ANA 谱 成为 ANA 谱 （ 1 ）抗核不溶性成分抗体 （ 1 ）抗核不溶性成分抗体 ①. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds-DNA 抗 ①. 抗双链 DNA 抗体（抗 ds-DNA 抗 体）是 SLE 的特异性抗体，其滴度 体）是 SLE 的特异性抗体，其滴度 高低与 SLE 疾病活动正相关，抗 高低与 SLE 疾病活动正相关，抗 ds-DNA 抗体阳性易并发狼疮性肾炎 ds-DNA 抗体阳性易并发狼疮性肾炎 ②. 抗组蛋白抗体（ AHA ）：药物 ②. 抗组蛋白抗体（ AHA ）：药物 性狼疮时 95% 以上为阳性 性狼疮时 95% 以上为阳性

20 （ 2 ）抗核可溶性成份抗体（抗 ENA 抗 体）可提取性核抗原（ ENA ）， 体）可提取性核抗原（ ENA ）， 是用生理盐水从动物肝脾等细胞 是用生理盐水从动物肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。 核中提取的酸性核蛋白。 抗可提取性核抗原抗体称为抗 ENA 抗可提取性核抗原抗体称为抗 ENA 抗体目前市售的抗 ENA 抗体试剂 抗体目前市售的抗 ENA 抗体试剂 盒，包括以下检测项目： 盒，包括以下检测项目： （ 2 ）抗核可溶性成份抗体（抗 ENA 抗 体）可提取性核抗原（ ENA ）， 体）可提取性核抗原（ ENA ）， 是用生理盐水从动物肝脾等细胞 是用生理盐水从动物肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。 核中提取的酸性核蛋白。 抗可提取性核抗原抗体称为抗 ENA 抗可提取性核抗原抗体称为抗 ENA 抗体目前市售的抗 ENA 抗体试剂 抗体目前市售的抗 ENA 抗体试剂 盒，包括以下检测项目： 盒，包括以下检测项目：

21 抗 ENA 抗体 ①. 抗 Sm （ Smith ）抗体 ②. 抗 RNP （抗核糖核蛋白）抗体 ③. 抗 SSA 抗体（抗 Ro 抗体） ④. 抗 SSB 抗体（抗 La 抗体） ⑤. 抗 r-RNP （抗核糖体）抗体 ⑥. 抗 Jo-1 抗体（见于皮肌炎） ⑦. 抗 Scl-70 抗体（见与硬皮病） ①. 抗 Sm （ Smith ）抗体 ②. 抗 RNP （抗核糖核蛋白）抗体 ③. 抗 SSA 抗体（抗 Ro 抗体） ④. 抗 SSB 抗体（抗 La 抗体） ⑤. 抗 r-RNP （抗核糖体）抗体 ⑥. 抗 Jo-1 抗体（见于皮肌炎） ⑦. 抗 Scl-70 抗体（见与硬皮病）

22 （二）抗磷脂抗体 1. 抗心磷脂抗体（ ACL 抗体） 2. 梅毒血清试验假阳性 3. 狼疮抗凝物（ LAC ） 4. 抗磷脂综合征 习惯性流产. 动静脉血栓和血小板减少 习惯性流产. 动静脉血栓和血小板减少（二）抗磷脂抗体 1. 抗心磷脂抗体（ ACL 抗体） 2. 梅毒血清试验假阳性 3. 狼疮抗凝物（ LAC ） 4. 抗磷脂综合征 习惯性流产. 动静脉血栓和血小板减少 习惯性流产. 动静脉血栓和血小板减少

23 （三）类风湿因子（ RF ）： SLE 患者可阳性 SLE 患者可阳性（四）其他自身抗体 1. 抗组蛋白抗体（ AHA ），见前述 1. 抗组蛋白抗体（ AHA ），见前述 2. 抗 RBC 膜抗体如（ Coombs’ 实验阳性） 2. 抗 RBC 膜抗体如（ Coombs’ 实验阳性） 3. 血小板相关抗体（ PAIgG ） 3. 血小板相关抗体（ PAIgG ） 4. 抗淋巴细胞膜抗体 4. 抗淋巴细胞膜抗体 5. 抗神经元抗体 — 与狼疮性脑病有关 5. 抗神经元抗体 — 与狼疮性脑病有关 （三）类风湿因子（ RF ）： SLE 患者可阳性 SLE 患者可阳性（四）其他自身抗体 1. 抗组蛋白抗体（ AHA ），见前述 1. 抗组蛋白抗体（ AHA ），见前述 2. 抗 RBC 膜抗体如（ Coombs’ 实验阳性） 2. 抗 RBC 膜抗体如（ Coombs’ 实验阳性） 3. 血小板相关抗体（ PAIgG ） 3. 血小板相关抗体（ PAIgG ） 4. 抗淋巴细胞膜抗体 4. 抗淋巴细胞膜抗体 5. 抗神经元抗体 — 与狼疮性脑病有关 5. 抗神经元抗体 — 与狼疮性脑病有关

24 三、补体 三、补体 总补体（ CH50 ）和 C3 、 C4 降低， 总补体（ CH50 ）和 C3 、 C4 降低， 提示狼疮活动 提示狼疮活动 四、狼疮带试验（ LBT ） 四、狼疮带试验（ LBT ） 用免疫荧光发检测，在皮肤的表 用免疫荧光发检测，在皮肤的表 皮和真皮交界处有 皮和真皮交界处有 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 五、肾活检 五、肾活检 — 既可诊断 SLE 又可病理分型 — 既可诊断 SLE 又可病理分型 六、其他检查（如头 CT. 肺 X 线平片. 心脏 六、其他检查（如头 CT. 肺 X 线平片. 心脏 超声等） 超声等） 三、补体 三、补体 总补体（ CH50 ）和 C3 、 C4 降低， 总补体（ CH50 ）和 C3 、 C4 降低， 提示狼疮活动 提示狼疮活动 四、狼疮带试验（ LBT ） 四、狼疮带试验（ LBT ） 用免疫荧光发检测，在皮肤的表 用免疫荧光发检测，在皮肤的表 皮和真皮交界处有 皮和真皮交界处有 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 五、肾活检 五、肾活检 — 既可诊断 SLE 又可病理分型 — 既可诊断 SLE 又可病理分型 六、其他检查（如头 CT. 肺 X 线平片. 心脏 六、其他检查（如头 CT. 肺 X 线平片. 心脏 超声等） 超声等）

25 诊断标准（ 1982 年美国风湿病学会） 1. 颧部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎） 7. 肾炎 1. 颧部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎） 7. 肾炎

26 8. 神经系统病变（如癫痫） 8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 血小板减少） 血小板减少） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳性或抗 Sm 抗体阳 ds-DNA 抗体阳性或抗 Sm 抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性） 性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ ANA ）阳性 上述 11 项中 ≥4 项，即可诊断为 SLE 上述 11 项中 ≥4 项，即可诊断为 SLE 8. 神经系统病变（如癫痫） 8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 血小板减少） 血小板减少） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳性或抗 Sm 抗体阳 ds-DNA 抗体阳性或抗 Sm 抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性） 性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ ANA ）阳性 上述 11 项中 ≥4 项，即可诊断为 SLE 上述 11 项中 ≥4 项，即可诊断为 SLE

27 鉴别诊断鉴别诊断 SLE 为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不典型时，极易误诊 SLE 为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不典型时，极易误诊 SLE 常与下列疾病鉴别 SLE 常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（ CGN ） 1. 慢性肾小球肾炎（ CGN ） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ） 3. 类风湿关节炎（ RA ） 3. 类风湿关节炎（ RA ） 4. 药物性狼疮（ DIL ） 4. 药物性狼疮（ DIL ） SLE 为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不典型时，极易误诊 SLE 为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不典型时，极易误诊 SLE 常与下列疾病鉴别 SLE 常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（ CGN ） 1. 慢性肾小球肾炎（ CGN ） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ） 3. 类风湿关节炎（ RA ） 3. 类风湿关节炎（ RA ） 4. 药物性狼疮（ DIL ） 4. 药物性狼疮（ DIL ）

28 治疗治疗 一、轻型 SLE 一、轻型 SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物： 无重要脏器受累者，可用下列药物： 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg. 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg. 日 3 次口服 日 3 次口服 2. 抗疟药 如羟氯喹， 0.2g ， 2. 抗疟药 如羟氯喹， 0.2g ， 每日 1-2 次 口服 每日 1-2 次 口服 3. 小剂量激素 如 波尼松 30mg. 3. 小剂量激素 如 波尼松 30mg. 每日 1 次口服 每日 1 次口服 一、轻型 SLE 一、轻型 SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物： 无重要脏器受累者，可用下列药物： 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg. 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg. 日 3 次口服 日 3 次口服 2. 抗疟药 如羟氯喹， 0.2g ， 2. 抗疟药 如羟氯喹， 0.2g ， 每日 1-2 次 口服 每日 1-2 次 口服 3. 小剂量激素 如 波尼松 30mg. 3. 小剂量激素 如 波尼松 30mg. 每日 1 次口服 每日 1 次口服

29 二、重型 SLE 二、重型 SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 （一）激素 （一）激素 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8 周， 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8 周， 待症状减轻后逐渐减量 待症状减轻后逐渐减量 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板减少等。 小板减少等。 用法： 500-1000mg/d 静滴 ， 用法： 500-1000mg/d 静滴 ， 连三天后改泼尼松口服 连三天后改泼尼松口服 二、重型 SLE 二、重型 SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 （一）激素 （一）激素 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8 周， 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8 周， 待症状减轻后逐渐减量 待症状减轻后逐渐减量 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板减少等。 小板减少等。 用法： 500-1000mg/d 静滴 ， 用法： 500-1000mg/d 静滴 ， 连三天后改泼尼松口服 连三天后改泼尼松口服

30 激素副作用 ⑴. 药物性库欣综合征（如高血压、 高血糖、低血钾、肥胖等） 高血糖、低血钾、肥胖等） ⑵. 感染 — 如细菌、病毒、霉菌感染， 肺结核 肺结核 ⑶. 溃疡病 — 诱发或加重溃疡病 ⑷. 诱发或加重精神病 ⑸. 骨质疏松 ⑹. 骨股头坏死 激素副作用 ⑴. 药物性库欣综合征（如高血压、 高血糖、低血钾、肥胖等） 高血糖、低血钾、肥胖等） ⑵. 感染 — 如细菌、病毒、霉菌感染， 肺结核 肺结核 ⑶. 溃疡病 — 诱发或加重溃疡病 ⑷. 诱发或加重精神病 ⑸. 骨质疏松 ⑹. 骨股头坏死

31 （二）细胞毒药物（免疫抑制剂） 1. 环磷酰胺（ CTX ）最常用 1. 环磷酰胺（ CTX ）最常用 作用机理： CTX 与 DNA 、蛋白质等 作用机理： CTX 与 DNA 、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。 用法 1g, 静滴，每月 1 次 用法 1g, 静滴，每月 1 次 六次后改为每 2~3 个月 1 次，总量 8-10g 六次后改为每 2~3 个月 1 次，总量 8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于 3.0X10 ⒐ % 暂 系统损害等。白细胞低于 3.0X10 ⒐ % 暂 停应用。 停应用。 （二）细胞毒药物（免疫抑制剂） 1. 环磷酰胺（ CTX ）最常用 1. 环磷酰胺（ CTX ）最常用 作用机理： CTX 与 DNA 、蛋白质等 作用机理： CTX 与 DNA 、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。 用法 1g, 静滴，每月 1 次 用法 1g, 静滴，每月 1 次 六次后改为每 2~3 个月 1 次，总量 8-10g 六次后改为每 2~3 个月 1 次，总量 8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于 3.0X10 ⒐ % 暂 系统损害等。白细胞低于 3.0X10 ⒐ % 暂 停应用。 停应用。

32 2. 环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫 抑制细胞免疫和体液免疫 用法： 100mg 日 2 次口服 用法： 100mg 日 2 次口服 三个月后改为 50mg 日 2 次口服 三个月后改为 50mg 日 2 次口服副作用： 肾脏损害，肝脏损害和血压升高 肾脏损害，肝脏损害和血压升高 2. 环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫 抑制细胞免疫和体液免疫 用法： 100mg 日 2 次口服 用法： 100mg 日 2 次口服 三个月后改为 50mg 日 2 次口服 三个月后改为 50mg 日 2 次口服副作用： 肾脏损害，肝脏损害和血压升高 肾脏损害，肝脏损害和血压升高

33 3 雷公藤多甙 3 雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用， 有抑制淋巴细胞的作用， 抑制免疫球蛋白合成 抑制免疫球蛋白合成 用法： 20mg 日 3 次口服 ， 用法： 20mg 日 3 次口服 ， 一个月为一个疗程 一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制， 副作用：主要的的副作用是性腺抑制， 故未婚女 性禁用，其他有肝 故未婚女 性禁用，其他有肝 脏损伤，血液系统损害等。 脏损伤，血液系统损害等。 3 雷公藤多甙 3 雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用， 有抑制淋巴细胞的作用， 抑制免疫球蛋白合成 抑制免疫球蛋白合成 用法： 20mg 日 3 次口服 ， 用法： 20mg 日 3 次口服 ， 一个月为一个疗程 一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制， 副作用：主要的的副作用是性腺抑制， 故未婚女 性禁用，其他有肝 故未婚女 性禁用，其他有肝 脏损伤，血液系统损害等。 脏损伤，血液系统损害等。

34 （三）. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 （ IVIG ） 1. 作用机理： 封闭免疫球蛋白 FC 片断受体. 干扰 封闭免疫球蛋白 FC 片断受体. 干扰 单核一巨噬细胞系统免疫功能等 单核一巨噬细胞系统免疫功能等 2. 适应证： 严重的血小板减少，合并重症感 严重的血小板减少，合并重症感 染及 狼疮性脑病等 染及 狼疮性脑病等 3. 用法：每日 0.4g/kg, 静滴，连用 3 天 （三）. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 （ IVIG ） 1. 作用机理： 封闭免疫球蛋白 FC 片断受体. 干扰 封闭免疫球蛋白 FC 片断受体. 干扰 单核一巨噬细胞系统免疫功能等 单核一巨噬细胞系统免疫功能等 2. 适应证： 严重的血小板减少，合并重症感 严重的血小板减少，合并重症感 染及 狼疮性脑病等 染及 狼疮性脑病等 3. 用法：每日 0.4g/kg, 静滴，连用 3 天

35 三、其他治疗 1. 抗痫药，如安定.10mg 静推 2. 抗炎治疗 3. 降颅压. 如甘露醇.250ml, 每日 2 次静滴 4. 降血压 5. 纠正心衰 6. 血浆置换疗法等 三、其他治疗 1. 抗痫药，如安定.10mg 静推 2. 抗炎治疗 3. 降颅压. 如甘露醇.250ml, 每日 2 次静滴 4. 降血压 5. 纠正心衰 6. 血浆置换疗法等

36 四. 缓解期治疗 病情控制后尚需长期维持治疗， 病情控制后尚需长期维持治疗， 以防疾病复发 以防疾病复发 通常用 泼尼松 5~7.5mg/d 晨起顿服 通常用 泼尼松 5~7.5mg/d 晨起顿服 定期（每个月）复查血尿常规及相 定期（每个月）复查血尿常规及相 关免疫指标 关免疫指标 四. 缓解期治疗 病情控制后尚需长期维持治疗， 病情控制后尚需长期维持治疗， 以防疾病复发 以防疾病复发 通常用 泼尼松 5~7.5mg/d 晨起顿服 通常用 泼尼松 5~7.5mg/d 晨起顿服 定期（每个月）复查血尿常规及相 定期（每个月）复查血尿常规及相 关免疫指标 关免疫指标

37 予后予后 早期诊断、早期治疗，予后大为改观。 一年有存活率为 96% ， 5 年存活率为 85% 。 死因有： 1. 肾功能不全 2. 心功能不全 2. 心功能不全 3. 脑血管意外 3. 脑血管意外 4. 感染，特别是合并结核感染 4. 感染，特别是合并结核感染早期诊断、早期治疗，予后大为改观。 一年有存活率为 96% ， 5 年存活率为 85% 。 死因有： 1. 肾功能不全 2. 心功能不全 2. 心功能不全 3. 脑血管意外 3. 脑血管意外 4. 感染，特别是合并结核感染 4. 感染，特别是合并结核感染