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维生素 D 缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency
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【概述】 营养性 VitD 缺乏性佝偻病系儿科的常见病，尤以 2 岁以内小 儿发病率最高，该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢， 易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并 发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，该病对小儿健康危害较大， 是儿童保健重点防治的 “ 四病 ” 之一。 维生素 D 缺乏性佝偻病（ vitamin D deficiency rickets ）是 婴幼儿较常见的营养缺乏症，是由于维生素 D 缺乏导致钙磷 代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化，造 成骨样组织钙化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性 疾病。
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【维生素 D 的来源和生理功能】 1. 来源： 内源性：主要来源（ 7- 脱氢胆固醇经紫外线照射转变为胆骨化醇，即内 源性 VitD 3 ） 外源性：食物（肝、牛奶、蛋黄等）中的维生素 D 、鱼肝油及通过母 体 — 胎儿转运来的维生素 D;[ 植物食物（植物油、酵母）中含丰富麦角固 醇 麦角骨化醇 ] 2. 生理功能： 促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加肠道对钙的吸收 促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成，使其与 羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质；此外，还促进骨质吸收，使旧骨溶 解，释放钙磷，增加细胞外液钙磷浓度，利于钙盐沉积； 增加肾小管对钙磷的重吸收，减少尿钙磷排出，有利于骨的钙化。 紫外线
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1 ， 25 （ OH ） 2 D 3 的作用 促进小肠粘膜 对钙磷的吸收 促进肾小管对 钙磷的重吸收 促进旧骨脱钙，增加 细胞外液钙磷的浓度
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【病因】 日光照射不足：最主要的病因 维生素 D 摄入不足 食物中钙磷比例不当 生长发育迅速 其他疾病或药物的影响
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维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制
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【临床表现和辅助检查】 主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和非 特异性神经精神症状，临床分为四期： （一）初期 （二）激期 （三）恢复期 （四）后遗症期
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（一）初期 多于小儿出生后 3 个月左右起病，主要表现为非特 异性神经精神症状，如：易激惹、烦躁、睡眠不 安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗，尤 其是头部多汗，可出现枕秃。 此期无明显骨骼改变， X 线检查可正常或钙化带稍 模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓 度降低，钙磷乘积稍低（ 30 ～ 40 ），碱性磷酸酶 正常或稍高。
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枕秃 the loss of hair in the occipital position
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（二）激期 1. 骨骼改变 （ 1 ）头部： 3 ～ 6 个月可出现颅骨软化（ “ 乒乓感 ” ）； 7 ～ 8 个月可出现方颅； 前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。 （ 2 ）胸部：胸廓畸形多见于 1 岁左右。佝偻病串珠 / 赫氏沟 / 鸡胸 / 漏斗胸 （ 3 ）四肢： 6 月以上小儿腕、踝部可形成手镯或脚镯；开始行走后严重者 可出现 “O” 型腿或 “X” 型腿。 2. 运动功能发育迟缓：患儿肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为 头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙 状腹。 3. 神经、精神发育迟缓：重症脑发育受累，条件反射形成缓慢，表情淡漠， 语言发育迟缓，免疫功能低下，常伴发感染。 4. 检查结果：血生化检查？？？ X 线检查？？？
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方颅 Square head
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肋骨串珠 Rachitic rosary 漏斗胸 Funnel breast
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赫氏沟 Harrison grooves
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脊柱弯曲 Spinal column 鸡胸 Chicken breast 猫背 Cat back
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手镯 bracelets of hands O 型腿 bowlegs X 型腿 knock knees
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（三）恢复期 适当治疗后患儿临床症状和体征减轻或接近消 失，精神活泼，肌张力恢复正常。 血清钙磷浓度、钙磷乘积也渐恢复正常；碱性 磷酸酶开始下降，约 4 ～ 6 周恢复正常。 X 线检 查骨骼异常明显改善。
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（四）后遗症期 多见于 3 岁以后小儿，临床症状消失，血生化及骨骼 X 线检 查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。 【治疗要点】 治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形和控制病情活动， 故应做到早期发现，早期治疗。 1. 活动期：合理喂养，多晒太阳；给予维生素 D 制剂。 3 个月以内小 婴儿或有手足搐搦病史的婴儿，在肌肉注射维生素 D 前 2 ～ 3 天至 注射后 2 ～ 3 周，口服钙剂，防止低钙抽搐。 2. 恢复期：夏季多晒太阳，冬季给予维生素 D10 ～ 20 万单位，一次 口服或肌肉注射，以防来年春季复发；或每日给预防量口服。 3. 后遗症期：加强体格锻炼，对骨骼畸形者可采用主动或被动运动 矫正。
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营养性维生素 D 缺乏性佝偻病临床四期的特点
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营养性 VitD 缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄
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【常用护理诊断与合作性问题】 1. 营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、 日光照射不足和维生素 D 摄入不足有关。 2. 潜在并发症 骨骼畸形 、维生素 D 过量中毒 3. 有感染的危险 与免疫功能低下有关。 4. 知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识 有关。
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【护理措施】 1. 定期户外活动 指导家长带小儿定期户外活动，直接接受阳光 照射。一般来说，户外活动越早越好，初生儿可在 满 1 ～ 2 个月后开始。活动时间由短到长，从数分钟 增加至 1 小时以上。夏季气温太高，应避免太阳直 射，可在阴凉处活动，尽量多暴露皮肤。冬季室内 活动时开窗，让紫外线能够透过。 2. 补充维生素 D 提倡母乳喂养，按时添加辅食，给予富含维生素 D 、 钙磷和蛋白质的食物。 遵医嘱给予维生素 D 制剂，注意过量中毒表现。
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3. 预防骨骼畸形和骨折 注意衣着、床铺；避免早坐、久坐；避免早站、久站和早行 走；严重患儿肋骨、长骨易发生骨折，护理操作时应避免重压 和强力牵拉。 4. 加强体格锻炼 对已有骨骼畸形可采取主动或被动运动的方法矫正。 5. 预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜，阳光充足，避免交叉感染。 6. 健康教育 给孕妇及患儿父母讲述有关疾病的预防、护理知识，鼓励孕妇 多做户外活动和晒太阳，选择富含维生素 D 和钙磷、蛋白质的 食物；宣传母乳喂养，尽早开始户外活动；新生儿出生 2 周后 开始给予维生素 D 制剂口服等等。 示范和指导练习的方式，教授户外活动、日光浴、服维生素 D 及按摩肌肉矫正畸形的方法。
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维生素 D 缺乏性手足搐搦症
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【概念】 维生素 D 缺乏性手足搐搦症以婴幼儿时 期（ 4 个月～ 3 岁）多见。主要因维生素 D 缺 乏，血钙离子降低引起神经肌肉兴奋性增强， 出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦等症状。
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【病因和发病机制】 当血清钙离子浓度低于 1.75 ～ 1.88mmol/L ， 或游离钙离子降至 1.0 mmol/L ，钙磷乘积低 于 30 时，由于神经兴奋性增高出现惊厥或手足 搐搦。
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【临床表现】 1. 惊厥：突然发生四肢抽动、两眼上窜面肌颤动，神志 不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上， 发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼 如常，发作次数可数日 1 次或 1 日数次，甚至一日数十 次，一般不发热。 2. 手足搐搦：突发手足痉挛，呈弓状，双手向腕部屈曲， 手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛，足部踝关节伸 直，足趾同时向下弯曲，所谓助产式手，芭蕾舞足， 可见较大婴儿、幼儿及儿童； 3. 喉痉挛：婴儿多见喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困 难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。
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Carpopedal spasm 手 足 搐 搦
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无症状时，体检可见神经兴奋性增高的体征。 （ 1 ）面神经征 (Chvostek 征 ) ：以手指尖或叩诊锤叩击患儿颧弓与口 角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假 阳性。 （ 2 ）腓反射（ Peroneal ）：以叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头上腓 神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。 （ 3 ）陶瑟征（ Trousseau 征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维 持在收缩压与舒张压之间， 5 分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。 4. 特异性体征（隐匿型）：
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【治疗要点】 急救处理：吸氧，保证呼吸道通畅；控制惊厥和喉痉挛，用 10% 水合氯醛，每次 40 ～ 50ml/kg ，保留灌肠；或地西泮每次 0.1 ～ 0.3mg/kg ，肌肉或静脉注射。 钙剂治疗：常用 10% 葡萄糖酸钙 5 ～ 10ml ，以 10 ～ 25% 葡萄 糖液稀释 1 ～ 3 倍后缓慢推注（ 10 分钟以上）或滴注，惊厥反 复发作时可每日注射 1 ～ 2 次。惊厥、喉痉挛发作控制后或未 发作期，给 10% 氯化钙 5 ～ 10ml ，用糖水稀释 3 ～ 5 倍后口服， 每日 3 次，连服 3 ～ 5 天后改口服 10% 葡萄糖酸钙。 维生素 D 治疗
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【常见护理诊断与合作性问题】 潜在并发症 惊厥发作 有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关 营养失调：低于机体需要量 与维生素 D 缺乏有关。
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【护理措施】 控制惊厥、喉痉挛：遵医嘱立即使用镇静剂、钙剂。 防止窒息：密切观察惊厥、喉痉挛发作情况，作好气 管切开、气管插管术前准备。 定期户外活动，补充维生素 D 。 健康教育：指导合理喂养，合理安排儿童日常生活， 坚持户外活动，遵医嘱补充维生素 D ，适量补充钙剂。 教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法。
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作业题： (1)8 个月，因反复全身惊厥 5 次入院，昨日受凉后鼻塞、低烧、夜间吵， 体温 38.7 ℃，今日突起双眼上窜，面肌颤动持续半分钟后入睡，醒 后如常，反复发作 5 次。人工喂养，一直服用橙汁鱼肝油、平素多汗， 母孕期常有腓肠肌抽搐史。体查：神清，一般可，前囟 1.5cm×1.5cm 枕秃，咽充血，颈软，心肺 ( － ) ，腹软，肝肋下 1.5cm ，质软、脾未及，软度 “ O ” 型腿。 请写出临床诊断、护理诊断及护理措施。 (2) 男， 10 个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养未添加辅食，因 妊娠晚期有肌肉抽搐史，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。 体查： wt 9kg ， L70cm 发育营养尚可，前囟 2 cm×1.5cm ，枕差， 未出牙，肋缘外翻，肝右肋下 1cm ，脾 ( － ) ，轻度 “ O ” 型腿。该病史 有无补充和不妥之处？ 请写出该患儿临床诊断及护理诊断，如何预防和治疗。
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