先天性外耳畸形及耳外伤 中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院 中山大学耳鼻咽喉科学研究所.

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1 先天性外耳畸形及耳外伤 中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院 中山大学耳鼻咽喉科学研究所

2 先天性外耳畸形 1.先天性外耳畸形（congenital malformation of the external ear）和鳃器发育障碍有关。 2.第一、二鳃弓分化不良可引起小耳、无耳和耳廓异位；第一鳃沟发育障碍可引起外耳道狭窄或闭锁，这是由于鳃沟向深部呈漏斗状的伸展发生障碍之故

3 先天性外耳畸形 3.临床上常见的先天性外耳畸形主要表现为耳廓畸形（包括附耳、招风耳等）、耳前瘘管、小耳畸形等。

4 先天性外耳畸形 临床类型 常见的先天性外耳畸形主要： 1．附耳（accessory auricle） 俗称耳赘。 由第一鳃沟过度发育所致。
先天性外耳畸形 临床类型 常见的先天性外耳畸形主要： 1．附耳（accessory auricle） 俗称耳赘。 由第一鳃沟过度发育所致。 系耳廓前方的带软骨的皮肤赘生物， 可为单侧或双侧， 有一个或数个，且大小不一。

5 先天性外耳畸形 临床类型 2．招风耳（protruding auricle） 多为双侧。常因对耳轮和耳轮上脚缺失和/或耳甲过度发育所致。其耳廓与乳突平面之间的夹角（耳颅角）≥30度。较重者，其耳轮缘亦不卷曲、很薄，形似贝壳，又称贝壳耳。

6 先天性外耳畸形 临床类型 3 耳前瘘管（preauricular fistula）
先天性外耳畸形 临床类型 3 耳前瘘管（preauricular fistula） 第一、二鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第一鳃沟封闭不全所致。多为单侧，也可为双侧。 临床特点： 1）瘘口常位于耳轮脚前，另一端为盲管。瘘管可具分支，深 浅不一。 2）管腔内有脱落的上皮及角化物，挤压时瘘口常有白色粘稠性或干酪样物。

7 先天性外耳畸形 临床类型 3）平时无自觉症状。继发感染时出现局部红肿疼痛。反复感染可形成囊肿或脓肿，瘘口周围常有瘢痕。

8 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 4．小耳畸形（microtia） 常伴有外耳道狭窄或闭锁以及中耳、内耳畸形，
先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 4．小耳畸形（microtia） 常伴有外耳道狭窄或闭锁以及中耳、内耳畸形， 不仅影响美观，而且还有不同程度的耳生理功能和心理障碍。一般分为3级： 第一级 耳廓小而畸形，各部尚可辨认；外耳道狭窄，鼓膜存在，听力基本正常。

9 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 第二级 耳廓呈条索状突起，外耳道闭锁，鼓膜及听骨链发育不全，呈传导性聋。

10 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 第三级 耳廓仅有零星不规则突起，外耳道闭锁，听小骨畸形，伴内耳功能障碍，呈混合性聋或感音神经性聋。

11 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 三级：中内耳CT提示外耳道闭锁消失，听小骨畸形

12 治疗对策： 治疗原则： 轻度的先天性外耳畸形，对外观和耳生理功能影响不大者，可不需治疗。
畸形较为明显者，治疗主要以矫正畸形和恢复或改善生理功能为主。

13 治疗对策 附耳、招风耳 附耳、招风耳要求手术者，一般可在5~6岁以后手术，以免影响儿童正常心理发展。
治疗对策 附耳、招风耳 附耳、招风耳要求手术者，一般可在5~6岁以后手术，以免影响儿童正常心理发展。 在局部麻醉（成人）或全身麻醉（儿童）下行耳廓成形术；对耳廓缺失者，可行耳廓再造术或戴人工耳廓。

14 治疗对策：耳前瘘管 反复发生继发感染的耳前瘘管需待感染控制后，再行手术。术前可注入亚甲蓝少许于瘘管内以示踪，或将探针探入管腔做引导，以彻底切除瘘管及其分支和瘢痕组织。

15 治疗对策：小耳畸形 单耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行。
对双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力，促使儿童语言智力的发育。 伴有外耳道狭窄、闭锁的，需行外耳道成形术；伴有中耳畸形者可行中耳成形术；伴有内耳畸形者，手术治疗难以恢复听力。

16 鼓 膜 外 伤 病因： 机械性损伤 医源性损伤 烧伤、 外伤、压力伤

17 鼓 膜 外 伤 临床表现 突然耳痛、听力下降、耳鸣、 外耳道出血、耳内闷胀感。 可有眩晕、恶心

18 鼓 膜 外 伤 专科检查 外耳道有血迹、鼓膜撕裂 后呈裂隙状穿孔，穿孔边缘有血迹或血痂。

19 鼓 膜 外 伤 听力检查 多为传导性聋，声导抗测验示声顺增加，镫骨肌反射消失。

20 治疗对策 抗感染、勿擤鼻, 禁滴任何药水 防水入耳、自行愈合，否则行鼓膜修补术

21 颞骨骨折 颞骨骨折主要见于头部外伤，以车祸为主。颞骨骨折约占颅骨骨折的15～48 %。由于颞骨骨折常常同时合并严重的脑部损伤，如脑出血、昏迷、脑脊液漏等，会危及生命。头颅损伤的早期的治疗多在神经内、外科进行。

22 颞骨骨折 由于多合并有脑部受伤，呼吸、循环、神经等系统受到危害，因此对这种患者的处理应首先保证生命体征的稳定。耳鼻喉科的检查和诊治必须在全身情况许可下才能进行。 涉及到耳鼻喉科的症状主要有脑脊液耳漏和脑脊液鼻漏、周围性面瘫，传导性耳聋和感音神经性耳聋，眩晕等。

23 临床类型： 按Mchagh(1959)分型法分三型 1.纵行骨折
较为常见，占70%~80%。骨折面呈纵行，骨折缝常起自颞骨鳞部，经外耳道后上壁、中耳顶壁，沿颈动脉管，至颅中窝的棘孔附近。由于骨折线常沿骨迷路的前方，并不贯穿迷路，故极少侵及内耳。

24 临床类型： 2.横行骨折 （约占10～30%） 骨折线起自颅后窝、枕骨大孔、颈静脉孔，横向岩锥、内耳道，至于颅中窝的破裂孔和棘孔附近。因其骨折线可通过骨迷路，或将骨迷路外侧壁、前庭窗、蜗窗折裂，故常有耳蜗、前庭和面神经的损伤，致引起感音神经性聋、自发性眼震、面瘫和血鼓室。

25 临床类型： 3.混合性骨折 （约占0～20％）。 多见于颅骨多发性骨折，颞骨同时有横行和纵行的骨折，使外耳、鼓室和迷路同时受损，兼有中耳和内耳的症状。

26 临床症状 1 明确的外伤史，严重的外伤可合并全身其他器官的症状 外耳道出血：多见于纵行骨折。血液亦可通过咽鼓管自口腔或鼻腔流出。
1 明确的外伤史，严重的外伤可合并全身其他器官的症状 外耳道出血：多见于纵行骨折。血液亦可通过咽鼓管自口腔或鼻腔流出。 横行骨折一般无外耳道出血， 但可发生鼓室积血

27 临床症状 听力减退：纵行骨折因破坏中耳结构，震伤内耳，常有混合性聋；横行骨折因伤及内耳，常引起感音神经性聋。
眩晕：横行骨折因伤及迷路或前庭神经，故常引起严重的眩晕，伴自发性眼震。 面瘫：面瘫在纵行骨折的发生率约为20%，多为暂时性，可渐恢复；横行骨折的面瘫发生率约为50%，且多为永久性。

28 体格检查 1 外耳道：外耳道可有出血，皮肤撕裂，骨壁塌陷，或下颌骨的关节突嵌入外耳道前壁，引起外耳道闭塞。
1 外耳道：外耳道可有出血，皮肤撕裂，骨壁塌陷，或下颌骨的关节突嵌入外耳道前壁，引起外耳道闭塞。 2.鼓膜：在纵行骨折的病例中，可见外耳道后上骨壁裂缝和鼓膜撕破。若并发脑膜破裂，则有脑脊液耳漏。 3.面瘫

29 辅助检查 1.听力测验：纵行骨折的听力减退一般为传导性或混合性；横行骨折的听力减退一般为感音性。

30 辅助检查 2.前庭功能测验：纵行骨折者结果常属正常，间有轻度减退。横行骨折者一般示前庭功能消失
3.面神经功能检查：可作面神经兴奋试验（电诊断）、流涎试验、味觉试验、流泪试验来明确神经病理的性质和定位。 4.颅骨高分辨率CT扫描：一般能确诊, CT扫描可明确骨折的部位和类型。

31 颞骨纵行骨折轴位 CT扫描 显示骨折线与颞骨岩部长轴平行，骨折线从乳突骨皮质达上鼓室，到锤砧关节。膝状神经节处软组织阴影。无脑脊液漏。
临床表现 传导性耳聋 周围性面瘫

32 颞骨横行骨折的轴位CT骨扫描 颞骨骨折线从岩尖部前缘的面神经裂（岩浅大神经出颞骨处）起，横断整个内听道。骨折前方影响到上前庭神经及耳蜗神经。
骨折线后方达后半规管。 临床表现 感音神经性耳聋（全聋） 伴眩晕

33 颞骨骨折（混合性）的轴位CT骨扫描 从乳突骨皮质有一纵行的骨折线到达上鼓室，从鼓窦向内有一骨折线经面神经锥曲段的后方横断后半规管，后半规管错位。 骨折线接近颈静脉球窝。 临床表现 全聋、眩晕 周围性面瘫。

34 治疗方案 治疗原则： 创伤早期，主要是维持呼吸、循环功能，防止感染，保证生命安全；创伤后期手术治疗主要是整复听骨链、鼓膜修补和面神经手术。

35 保守治疗 (1)维持呼吸、循环功能：颞骨创伤初期的主要矛盾是呼吸和循环中枢受到危害，生命处于危急状态，治疗要点：维持呼吸道通畅，改善颅内缺氧，必要时作气管切开术；维护循环系统的功能，控制出血和休克。 (2)严防感染：注意耳部消毒，在全身情况许可下，用严格无菌操作清除耳道积血或污物。全身使用抗菌药物，防止颅内和迷路化脓性并发症。

36 手术治疗 面神经手术的指征： 一般在面瘫发生后一个月内若仍无功能恢复的迹象；面神经兴奋试验显示持续性功能减退；面肌电图显示面神经功能损失在90%以上，则应在全身情况许可下行面神经探查术

37 手术治疗 为防止面神经功能的不可逆改变，面神经的手术应在严重创伤后一个月进行。如果没有合并面神经的损伤，听骨链的整复可在全身情况稳定后进行；
如果合并有严重的面神经损伤且有面神经手术的指征，整复听骨链和鼓膜修补可与面神经手术同时进行； 如果面神经的损伤较轻或有逐步恢复的迹象，听骨链的整复应在面神经功能恢复后进行。

38 手术方法 面神经手术：手术中可根据神经受损情况，进行减压或修复 中耳听力重建手术：按鼓室成形术的方法进行重建。