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病案报告 耳鼻喉科
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右鼻腔、鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤 实习医师：黄爱春 03级本硕1班
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病史资料 患者：韦汉森，男，15岁，学生 主诉：右鼻塞半年，右眼球突出1月余。
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现病史：患者于半年前无明显诱因下出现右侧鼻塞，呈持续性并流少许粘脓涕，偶有血涕，无发热、鼻痛，伴有头晕，无头痛、耳鸣、听力下降，鼻塞进行性加重，未予重视。1个多月前出现右眼球突出，无眼痛、视力下降、复视、泪溢，呈进行性加重，于2008年3月16日至当地医院行CT检查，示右鼻腔、鼻窦占位性病变，未于特殊处理，为进一步诊治来我院就诊，门诊以“鼻腔病变”收入院。自发病以来，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显变化。
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既往史：平素健康，否认肝炎、结核等传染病史，无糖尿病、高血压病、心脏病史，无药物过敏史，无重大外伤、手术史，无输血史。
个人史：无特殊。 家族史：否认有类似本病的患者，也无传染病及遗传病史。
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体格检查 T37 ℃ ，P94次/分，R20次/分，BP132/74mmHg。发育正常，营养中等，正力体型，神志清醒 ，对答切题，检查合作。全身浅表淋巴结未触及肿大。鼻粘膜充血，鼻中隔稍左偏，左下鼻甲稍肿大，未见明显分泌物，右鼻腔中鼻道可见新生物堵塞，其表面粗糙，有坏死，下鼻道狭窄，右鼻腔结构不清，有少许脓性分泌物。颈软，无抵抗。心、肺、腹检查未见异常。生理反射存在，病理反射未引出。
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实验室及器械检查 血常规： WBC8.41*10^9，N%0.599， RBC5.43*10^12, PLT298*10^9。
尿常规、大便常规：未见异常。 肝功、肾功、电解质：未见明显异常。 乙肝两对半：未见异常。 心电图：窦性心律不齐。 胸片：未见异常。
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眼及鼻窦CT（外院）：右鼻腔、鼻窦占位性病变，考虑囊肿可能性大，不除外血管瘤的可能。
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鼻内窥镜检查如下：
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讨论 问题1：该患者的临床诊断是什么？诊断的依据是什么？ 问题2：针对患者的临床表现，如何进行鉴别诊断？ 问题3：如何确立患者的治疗方案？
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初步诊断： 右鼻腔、鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤 诊断依据： 患者为青少年男性。
初步诊断： 右鼻腔、鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤 诊断依据： 患者为青少年男性。 症状：右鼻塞半年，右眼球突出1月余，均呈 进行性加重，偶有血涕，无大量脓涕，无视力下降。 体征：鼻粘膜充血，鼻中隔稍左偏，左下鼻甲稍肿大，未见明显分泌物，右鼻腔中鼻道可见新生物堵塞，其表面粗糙，有坏死，下鼻道狭窄，右鼻腔结构不清，有少许脓性分泌物
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眼及鼻窦CT（外院）：右鼻腔、鼻窦占位性病变，考虑囊肿可能性大，不除外血管瘤的可能。
鼻内窥镜检查：提示右鼻腔中鼻道有一表面粗糙的新生物阻塞，表面有坏死物附着。 病理：（右鼻腔）胚胎性横纹肌肉瘤。
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患者目前的症状体征，及检查结果支持右鼻腔、鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的诊断。
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鉴别诊断
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1.鼻咽癌：多见于中老年人，主要的症状是抽吸性涕血，肿瘤阻塞鼻孔可引起鼻塞，可有耳鸣、听力下降、颈部淋巴结肿大，鼻内窥镜检查也可见鼻腔内有新生物，病理活检可排除。
2.鼻腔囊肿：病史较长，可出现单侧性的鼻塞，可有脓涕，鼻内窥镜检查也可见鼻腔内有新生物，触之较软，不易出血。病理活检可排除。
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3.鼻咽纤维血管瘤：有鼻塞，出血史，多发生于青少年。多出现在鼻腔后段及鼻咽部，偏于一侧，不能移动，表面可见血管，色红，触之易出血。病理可协助诊断。
4.鼻息肉：主要症状是渐进性持续性鼻塞，单侧或者双侧，鼻涕较多可有头痛、听力下降等。鼻镜检查可见肿物为表面光滑、半透明状，触之柔软，可移动，不易出血。
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5. 鼻腔其它恶性肿瘤：均可有单侧性鼻塞，血性脓涕，鼻镜检查均可见一侧鼻腔内有新生物，病理检查可排除。
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治疗 原则：以手术治疗为主，结合放化疗为辅的综合治疗。
肿瘤的治疗大多数首选手术治疗，因胚胎性横纹肌肉瘤恶性程度较高，术后易复发，术后应进行放疗。
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本病患者诊断明确，未发现有淋巴转移及远处转移的证据，无手术禁忌症，可尽快行手术治疗，术中要尽可能彻底切除肿瘤。术后进行放疗，以减少复发。
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