周期性瘫痪 Periodic Paralysis

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1 周期性瘫痪 Periodic Paralysis
吉林大学第二医院神经内科 胡国华教授、博士生导师

2 一、低钾型周期性瘫痪 二、高钾型周期性瘫痪 三、正常钾型周期性瘫痪
一、低钾型周期性瘫痪 二、高钾型周期性瘫痪 三、正常钾型周期性瘫痪

3 一、低钾型周期性瘫痪

4 周期性瘫痪中最常见的类型。 以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后迅速缓解为特征。 常染色体显性遗传 我国以散发多见 低 钾 型 周 期 性 瘫 痪 定 义

5 病因与发病机制 ◆在饱餐后休息中或剧烈活动休息中最易发作，注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发
◆致病基因位于1号染色体长臂，为编码肌细胞钙离子通道a-1亚单位基因突变 ◆在饱餐后休息中或剧烈活动休息中最易发作，注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发 ◆发病机制不明确，可能与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关

6 病理 肌浆网空泡化 电镜下肌浆网终末池和横管系统扩张 发作间歇期上述病理改变可恢复，但不完全

7 临床表现 任何年龄均可发病，20－40岁男性多见；疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的诱因
常于夜间睡眠或清晨起床时，肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端，数小时至1－2天内达高峰 发病期间神志清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失，膀胱直肠括约肌不受累。少数出现呼吸肌麻痹、心律失常等。 发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复

8 辅助检查 1、发作期血清钾低于3.5mmol/l,间歇期正常 2、心电图呈低钾性改变
3、肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常

9 诊 断 周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪 无意识障碍和感觉障碍 发作期间血钾低于3.5mmol/l 心电图呈低钾性改变 补钾后好转

10 鉴 别 诊 断 ★高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病，尤以白天运动后发作频率高。肌无力症状持续时间短，血钾增高，补钙后停止发作
鉴 别 诊 断 ★高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病，尤以白天运动后发作频率高。肌无力症状持续时间短，血钾增高，补钙后停止发作 ★正常血钾型周期性瘫痪 常为夜间发作，肌无力持续时间更长，无肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻 ★重症肌无力 症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳，疲劳试验和新斯的明试验阳性。血钾正常。 ★吉兰－巴雷综合征 四肢呈弛缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白－细胞分离现象，肌电图呈神经源性损害

11 治 疗 1、发作时给予10％氯化钾或10％枸橼酸钾40－50ml顿服,一日总量为10g 2、对发作频繁者，发作间期可用钾盐、乙酰唑胺或螺内酯
3、呼吸肌麻痹者可给予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正 4、避免各种诱因，忌浓缩高碳水化合物饮食，限制钠盐 治 疗

12 二、高钾型周期性瘫痪 ★

13 病因与发病机制 致病基因位于第17号染色体长臂 膜对钠的通透性增加或肌细胞内钾、钠转换能力缺陷 瘫痪发作时血钾较平时高
发作间歇期的肌膜电位低于正常，发作时更加降低 钠通道常时间开放而膜兴奋性消失，肌无力产生

14 临床表现 多在10岁发病，男性居多，在饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作
肌无力从下肢近端开始，影响到上肢、颈部肌和脑神经支配的肌肉，瘫痪程度轻，伴有肌肉痛性痉挛。持续时间短、发作频率为每天数次 部分患者伴有手肌、舌肌的强直发作，肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，肌电图可见强直电位 发作时血清钾或尿钾含量升高、血清钙降低、心电图T波高尖 多数病例在30岁左右趋于好转，逐渐中止发作 临床表现

15 辅助检查 1、发作期血清钾高于7－8mmol/l 2、心电图呈高钾性改变 3、肌电图示纤颤电位、强直放电 4、血清酶升高

16 诊 断 发作性无力伴肌强直 无感觉障碍和高级神经活动异常 血清钾增高 有家族史

17 治 疗 1、发作时给予10％葡萄糖酸钙静注或10％葡萄糖500ml加胰岛素10－20U滴入 2、可给予高碳水化合物饮食
治 疗 1、发作时给予10％葡萄糖酸钙静注或10％葡萄糖500ml加胰岛素10－20U滴入 2、可给予高碳水化合物饮食 3、避免过度劳累、寒冷刺激等诱因

18 三、正常钾型周期性瘫痪 染色体显性遗传 10岁前发病，常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪，甚至发音不清、呼吸困难
持续10天以上，显著钠盐摄入或补钾可诱发，血钾正常 治疗 10％葡萄糖酸钙10ml静注、大量生理盐水静滴，每天服食盐10－15g，口服醋氮酰胺0.25g

19 总 结 了解低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制 掌握低钾型周期性瘫痪的临床表现和治疗 掌握低钾型周期性瘫痪的诊断和鉴别诊断
了解正常血钾型和高血钾型周期性瘫痪的病因、发病机制、临床表现和治疗 总 结

20 祝同学们 学业有成