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自发性食管破裂.

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1 自发性食管破裂

2 自发性食管破裂 (SpontaneousRuptureofEsophagus)是指因管腔内压力骤增,致使邻近横膈上的食管侧壁全层纵行撕裂。又称Boerhaave综合征、自发性食管撕裂综合征、食管压力性破裂等。

3 概述 自发性食管破裂系指健康人突然发生食管破裂,因多数发生于饮酒、呕吐之后,食管壁全层破裂,故有人称之为呕吐后食管破裂。有时与胃酸分泌有关系,有人称之为食管消化性穿孔。为了区别器械损伤等外伤性穿孔,有人称之为非外伤性食管穿孔。

4 病因 自发性食管破裂的原因和机理尚未完全清楚。虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐,但大多数病人(70%~80%)均先有呕吐继有食管穿孔,所以呕吐仍为最重要的发病原因。与呕吐相联系的是饮酒,呕吐的病人多数是过食、饮酒之后发生呕吐。其他自发性食管破裂的原因有分娩、车祸、颅脑手术后、癫痫等。

5 主要表现 男性患者明显多于女性,多数为青壮年,也可发生于50岁以上。
病初症状为呕吐、恶心、上腹痛、胸痛。1/3~1/2病人有呕血。呕吐的病人往往可有饮酒或过食史。痛的位置多为上腹部,也可在胸骨后、两季肋部、下胸部,有时放射至肩背部。症状严重时可有气短、呼吸困难、紫绀、休克等。 体格检查多表现为急腹症,可有液气胸的相应体征,上腹压痛,肌紧张,甚至板状。食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎,可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。

6 检查 食管破裂病人早期可以无发热,血白细胞也不升高;稍晚则可以有发热、寒战、血白细胞增高。
X线胸部透视具有重要价值,不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸,而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿,颈部皮下气肿影,后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影,呈三角形。考虑到食管破裂时,应作吞碘油拍片,明确诊断。 现液气胸后,行诊断性穿刺,简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体,或发现食物渣滓,则可以确诊。如穿刺前口服少量美蓝液更能明确显示。穿刺液淀粉酶值可以很高。

7 鉴别诊断 1、由于体格检查多表现为急腹症,可有液气胸的相应体征,上腹压痛,肌紧张,甚至板状。因此必需注意与胃十二指肠穿孔进行鉴别诊断,X线检查可确诊。 2、食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎,可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。因此在诊断时应注意防止漏诊。 3、应注意与液气胸进行鉴别诊断。X线胸部透视具有重要价值,不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸,而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿,颈部皮下气肿影,后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影,呈三角形。考虑到食管破裂时,应作吞碘油拍片,明确诊断。 4、另外,还需与心绞痛、脓胸等进行鉴别,类似的误诊常有报导。

8 治疗 自发性食管破裂的治疗方法及病人预后,与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。自发性食管破裂一般为纵形破口,很少横行,一般长度4~7cm。如破口小,病人立即来诊,进入胸膜腔内的食物残渣少,胸腔引流彻底,感染得以及时控制,可以不经手术修补,破口的愈口机会大。如破口大,进入胸膜腔内的胃内容物量多,食物残渣未能引流干净,病人来诊较迟,肺膨胀不佳,或延误诊断,形成脓胸、纵隔炎等,则单纯引流、鼻饲或空肠造瘘往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘘,破口自行愈合的机会甚小。

9 治疗 一旦形成食管-胸膜-皮肤瘘则需延期修补,甚至需作部分食管切除,以肠管代替食管的手术。有时需作部分肋骨切除,以消灭脓腔及瘘道。
如破裂后不超过24h,积极早期行开胸、局部食管修复手术,也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净,胸腔术后引流通畅,肺膨胀良好,经过胃肠道外营养支持,或空肠造瘘营养支持,使破口愈合,则能缩短治疗时间,避免复杂的治疗措施。鉴别 本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似,误诊率高达37.5%~84%,最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞。如食管破裂入心包,与心肌梗塞的鉴别更为困难。

10 预后 本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年 Barrett首次成功缝合裂口以来,Boerhaave's综合征的死亡率大大降低(31%),但延误诊断仍可明显增加并发症,使治疗的难度和费用增加,是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病,全面观察、思考,尽早诊断,正确治疗,才能挽救更多的病人。

11 并发症 若不经及时治疗,患者可因严重坏死性纵隔炎、内毒素休克而死亡,死亡率可达30%~70%。

12 病例 患者,男,44岁,主因剧烈呕吐后突发胸痛2h入院。病前有饮酒史,无外伤史。入院查体:T36.9℃,P98次/min,R25次/min,BP120/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志清,烦躁不安,呼吸急促、表浅,大汗淋漓,口唇无紫绀,右上肺叩诊呈鼓音,右下肺叩诊呈浊音,右肺呼吸音消失,左肺呼吸音增强,心率98次/min、律齐。剑突下有压痛,无反跳痛。胸部X线片示右侧液气胸(肺组织压缩约85%)。入院后患者胸痛明显,大汗,行右侧胸腔闭式引流,引流出800ml咖啡色液体,内含食物残渣,混杂酒精味,考虑食管破裂可能,给予美蓝液口服,立即见胸腔引流管中流出美蓝液,证实食管破裂。急诊行右开胸食管修补术。术中见胸腔内有较多暗褐色液体,内杂酒精味,伴有大量食物残渣,食管中段肌层5cm裂口、黏膜裂口3cm,给予胸腔冲洗并逐层缝合,术后出现胸腔化脓感染,经抗感染及支持治疗,住院95d治愈出院。讨论 食管自发性破裂又称Boerhaave综合征,是指食管压力骤然升高,导致膈上食管全层纵向撕裂,是一种少见的致命性疾病,病死率高达10%~50%。

13 此病的发病机理尚未完全清楚,多与大量酗酒后的剧烈呕吐有关。当呕吐动作发生时,膈肌和腹肌的强烈收缩迫使胃紧缩,致使胃内容物进入食管。当食管开放时,常常会将胃内容物从口腔吐出来,大量酗酒造成意识模糊,致使上食管括约肌没有开放或食管痉挛,阻止了胃内容物顺利吐出。 因此,食管压力升高,胃内容物冲击食管壁,使平滑肌向外张开,食管壁变薄变弱,造成肌膜层、黏膜全层撕裂。本病突出的症状是疼痛,常伴呼吸急促、呼吸困难,查体可见上腹压痛。病史是至关重要的线索,凡大量饮酒或饱食后发生呕吐,随之引起上腹剧痛和(或)胸痛者均应考虑本病。如果患者出现液气胸,则可行诊断性穿刺,简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体,或发现食物残渣,或穿刺前口服少量美蓝液,引流出蓝色胸液,均可以确诊。

14  迅速作出诊断,并立即进行手术修复,是使患者免于死亡的关键。自发性食管破裂的治疗方法,与诊断的早晚、裂口的大小以及进入胸腔胃内容物的量、污染程度等有密切关系。如裂口小,就诊及时,进入胸膜腔内的食物残渣少,胸腔经彻底引流后,感染可控制,则不需手术修补,可于内镜下行金属夹钳夹术封闭,并于局部喷洒生物蛋白胶,既促进组织生长和修复,又可将创面与胃液隔离,加速裂口的愈合。如裂口大,进入胸膜腔内的胃内容物量很多,污染程度重,则需积极手术治疗。


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