血液 (Blood) 组织胚胎学 2007年9月.

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1 血液 (Blood) 组织胚胎学 2007年9月

2 血液组成 55％ 血 浆 白细胞 血小板 血细胞 45％ 红细胞 形态、数量、比例、Hb含量 血液抗凝后的沉降分层 血常规/血像

3 红细胞(RedBloodCell Erythrocyte) 携O2和CO2 形状： 结构： 数量： 网织红C： （Ret） 核 质 膜 无
双凹圆盘状，7-8.5 μm 核 质 膜 无 无 有 细胞器 Hb 女 g 男12-15g 100ml ABO血型抗原 男： 万/μl 女： 万/μl 成人 % 新生儿3-6%

4 病理性红系 贫血：RBC<300万/μl，Hb<10g/100ml 一、数量异常 NO.1 贫血 NO.2 真性红细胞增多症
( RBC, Hb, Ret ) 贫血：RBC<300万/μl，Hb<10g/100ml 一、数量异常 NO.1 贫血 NO.2 真性红细胞增多症 二、质量异常 数量、质量异常常相伴发生

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6 白细胞(WhiteBloodCell Leukocyte) 变形运动, 防御和免疫功能 ① 4千-1万/μl
血管壁 白细胞(WhiteBloodCell Leukocyte) 变形运动, 防御和免疫功能 ① 4千-1万/μl ②球形，10-12μm(比RBC大) ③有细胞核 ④无/有特殊颗粒 无粒WBC： 有粒WBC: 淋巴/单核C 中性粒/嗜酸/碱性粒C 杆状粒(Stab) 分叶粒(Seg)：2-5叶

7 WBC分类计数及功能 功 能 (中性粒C): 50-70％ N E B LY (淋巴C): 20-30％ MO WBC: 4千-1万/μl
功 能 (中性粒C): 50-70％ Stab:5-10％， Seg: 50-70％ N 趋化作用，吞噬细菌 E (嗜酸性粒C): 0.5-3％ 抗过敏/寄生虫 (嗜碱性粒C): 0-1％ B 抗凝血/参与过敏反应 细胞免疫（TC） 体液免疫（BC） LY (淋巴C): 20-30％ 巨噬细胞前身 (变形,趋化性,吞噬) MO (单核C): 3-8％ WBC: 4千-1万/μl NO.3 白细胞减少症 NO8. 急性细菌感染 NO.4 中性粒细胞减少症 NO9. 寄生虫感染或过敏 NO.5 中性粒细胞缺乏症 NO6. 白血病

8 核左移 核右移

9 血小板(PLaTelet Thrombocyte) 10-40万/μl，成群分布 双凸扁盘状，体积小 骨髓巨核细胞质脱落形成
无细胞核，有细胞器 中央颗粒区，周边透明区 功能：参与止血和凝血 凝血因子III NO.7 血小板减少症

10 血细胞发生(Haemopoiesis) 造血器官 胚胎：卵黄囊壁的血岛 生后： 红骨髓 肝脏、脾、胸腺、红骨髓 造血组织
“土壤”-造血微环境 　 “种子”-HSC,各级血细胞 血窦 造血器官 胚胎：卵黄囊壁的血岛 肝脏、脾、胸腺、红骨髓 生后： 红骨髓

11 再生障碍性贫血 血像特点： 全血3系减少 Ret计数降低明显 病例一: 出血 发热 贫血 初步诊断
患儿，男，4岁，因“发现皮肤瘀点、瘀斑3月”入院。 1周前受凉后出现发热，瘀点、瘀斑增多；面色进行性苍白、乏力。 PE：面色苍白，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑，T ℃ 。 血像：WBC 2000／μl GR 12.3% LY 84.7% RBC 240万／μl Hb 7.1 g/100ml Ret 0.4％ Plt 2.5万／μl 出血 发热 贫血 初步诊断 （再生障碍性贫血） 确诊：骨穿查骨髓像

12 再障骨髓像 红骨髓丰富部位： 成人：扁骨（骨盆） >3age：扁骨、长骨等

13 血细胞发生演变规律 复制分化： 胞体： 胞核： 胞质： 自我复制、多向分化 祖/定向干C 原始C 幼稚C(早中晚) 成熟C 强 弱 无
强 弱 无 大 小 大 小，染色质稀 密，核仁有 无 少 多，嗜碱性由强 弱 无，特殊产物无 少 多

14 病例二 患儿，男，8岁，因“发热面色苍白1月，加重伴鼻衄2天”入院 PE：面色/睑结膜苍白，T 38.6- 39.2℃
双侧颈部及腹股沟部可扪及黄豆大小、成串的淋巴结 肝在肋下3cm，脾在肋下3.5cm 血像：WBC 1.7万/μl Seg 6％ 淋巴细胞 33％ 原、幼淋巴细胞 52％ 中幼粒细胞 7% 晚幼粒细胞 2% RBC 140万/μl Hb 4.8g /100ml Plt 0.6万/μl WBC增高 LY比例增加 原/幼LY大量增加 RBC、Hb及Plt减少 初步诊断：急性淋巴细胞性白血病

15 大量末成熟、异常WBC出现于骨髓、外周血等全身器官。正常WBC、RBC、Plt产生减少，引起感染、贫血、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。
白血病：俗称“血癌” 为造血系统的恶性肿瘤， 大量末成熟、异常WBC出现于骨髓、外周血等全身器官。正常WBC、RBC、Plt产生减少，引起感染、贫血、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。

16 ☞支持治疗：规避血细胞改变的相应症状和风险
血液疾病治疗前景 ☞支持治疗：规避血细胞改变的相应症状和风险 自我复制 ☞目的治疗： 造血干细胞　　　成熟细胞 ①恢复残存正常或受损HSC的造血功能 改善造血诱导微环境/抑制免疫 ②杀死异常不可恢复的造血细胞 定向分化 放、化疗 补充和替代极度减少和受损的HSC 造血干细胞移植（HSCT）

17 造血干细胞移植 (ＨSCT) ①已用于临床： 骨髓移植 脐带血移植 外周血干细胞移植 混合干细胞移植 问题： ☞植活失败 HＬＡ配型
1956.Robins　　　　　２１世纪（４６个骨髓移植中心） １５％ 1990.Nobel Donnall Thomas 问题： ☞供体来源缺乏 ☞植活失败 (预处理/免疫排斥) ☞并发症 建立骨髓库 中华骨髓库.1992年 （3万内地/20万台湾－400万）

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19 脐带血移植 优点（vs. HSCT）： 造血干/祖C更丰富、幼稚、强增殖力 来源广、采集易 配型成功机率高（50％） 排斥反应低
建立脐带血库 美国.1989 北京.2002 天津.2002 上海.2003

20 白血病细胞可转化为干细胞（2003，Science）
②有望用于临床 治疗性克隆 体外建立造血系 试管婴儿胚 祖/定向干C 幼稚C(早中晚) 原始C 成熟C 胚胎/成体SC 造血干细胞 胚泡内细胞群 卵(兔)＋体细胞(人)(上二医,盛慧珍) ESC　 　 卵细胞(2003,Science) 体外分化　 HSC基因治疗 外源基因 造血干细胞 导入 回输体内 纠正/取代异常基因 白血病细胞可转化为干细胞（2003，Science）

21 谢 谢 ！