上海交通大学医学院附属新华医院 儿科医学院，儿外科教研组 2013年1月18日

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1 上海交通大学医学院附属新华医院 儿科医学院，儿外科教研组 2013年1月18日
先天性食管闭锁与气管食管瘘 Congenital Esophageal Atresia and Tracheo-esophageal Fistula, EA-TEF 上海交通大学医学院附属新华医院 儿科医学院，儿外科教研组 2013年1月18日 小儿外科学（第四版），施诚仁主编，人民卫生出版社，2009 Pediatric Surgery (6th Edition)，吴晔明主译，北京大学医学出版社，2009 新生儿外科学，施诚仁主编，上海科学普及出版社，2002

2 History 1670, William Durston首例尸检报道EA
1679,《Human Anatomy, 5th edition》描述EA-TEF 1840,Thomas Hill首例病例报道 1861, Hirschsprung报道4例 1880, Morell Mackenzie报道57例，并描述伴发畸形 1888, Steel首先尝试手术治疗 1938, Robert Shaw一期手术尝试 1941, Cameron Haight成功实施第一例EA-TEF

3 Embryology 气管食管隔膜移行异常理论 前肠闭塞和肠腔再通理论 头端神经嵴病变理论 原始前肠气管化理论 HOX D基因通路
细胞外信号途径缺陷（Shh糖蛋白）

4 Epidemiology 发病率：1/2440-1/4500，存在人种差异 染色体畸形：6%-10% 环境致畸因子：避孕药、安眠药等
遗传因素 合伴畸形：VACTERL（20%） V：vertebral anomaly脊柱畸形， A：anal atresia肛门畸形， C：cardiac anomaly心脏畸形， T：trachea anomaly气管畸形， E：esophageal anomaly食管畸形，R：renal anomaly肾脏畸形， L：limb anomaly四肢畸形

5 Anatomic Variations, by Gross
II IIIa IIIb III型多见，占85% IV V

6 Classifications by risks
Waterston classification, 1962 BW2500g/2000g Spitz classification, 1990s BW1500g

7 Symptoms and Diagnosis
产前诊断：B超、MRI 典型症状：进行性流涎、首次哺乳呛咳窒息等 发绀、呼吸窘迫、吞咽困难 胃管置入困难 碘油造影可明确诊断 CT三维重建 VACTERL的诊断

8

9 Treatment 转运 非急诊手术 气道维护 完善术前必要检查 制定方案（team work）

10 Operation for Type IIIb

11 Procedure under Thoracoscopy
查找近端食管。 用丝线于近端食管 盲端缝针作牵拉

12 Procedure under Thoracoscopy
全层剪开近端食管壁 用5~0可吸收线将远近端食管后壁间断缝合4~5针

13 Procedure under Thoracoscopy
由术者将胃管插入远端食管 用5~0可吸收线将食管前壁间断缝合4~5针

14 Treatment for other types
IIIb型：食管延长一期吻合 长间隙食管闭锁：缝线牵引、探条扩张等分期手术 I型：胃管代、全胃代、结肠代食道等 V型：支气管镜、胃镜辅助下瘘管切除术

15 Post-OP Treatment 机械通气 胃管喂养 气道维护 吻合口漏的处理

16 Prognosis 胃食管反流 吻合口狭窄 气管瘘复发 气管软化 呼吸道疾病

17 THANS FOR YOUR ATTENTION
谢谢！ THANS FOR YOUR ATTENTION