非骨化性纤维瘤 骨组病例讨论 郭小超 2010.3.11.

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1 非骨化性纤维瘤 骨组病例讨论 郭小超

2 骨干 Myeloid Epithelial PNET 干骺端 Metaphysis Osteoblast Chondroblast
Diaphysis Myeloid 多发性骨髓瘤（Multiple myeloma） Epithelial 釉质细胞瘤（Adamantinoma） PNET 尤文氏瘤 （Ewing’s sarcoma） 干骺端 Metaphysis Osteoblast 骨样骨瘤 成骨细胞瘤（Osteoblastoma） 骨瘤（Osteoma） 骨肉瘤（Osteosarcoma） Chondroblast 软骨瘤 软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 骨软骨瘤 软骨粘液样纤维瘤 Fibrous 非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma） 纤维肉瘤（Fibrosarcoma） 骨骺 Epiphysis 成软骨细胞瘤（Chondroblastoma） 骨巨细胞瘤（Giant cell tumor of bone） Other Notochord 脊索瘤(Chordoma)

3 长骨好发部位（SITE OF LONG BONE INVOLVEMENT ）
(most primary bone tumors have favored sites within long bones; this may provide a clue to diagnosis). Diaphyseal intramedullary lesions: 尤文氏瘤，淋巴瘤, 骨髓瘤，纤维结构不良，内生软骨瘤 Diaphyseal lesions centered in the cortex: 釉质瘤, 骨样骨瘤 Metaphyseal intramedullary lesions: 骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿 Metaphyseal lesions centered in the cortex: 非骨化性纤维瘤(NOF) Epiphyseal lesions: 软骨母细胞瘤 (Ch) and 骨巨细胞瘤(GCT) Metaphyseal exostosis: 骨软骨瘤

4 AGE (probably the most important clinical clue).
Age group Most common benign lesions Most common malignant tumors 0 - 10 单纯性骨囊肿 骨嗜酸性肉芽肿 Ewing‘s 肉瘤 leukemic involvement 转移性神经母细胞瘤 非骨化性纤维瘤 纤维结构不良 动脉瘤样骨囊肿 骨软骨瘤 (外生性) 骨样骨瘤 骨母细胞瘤（成骨细胞瘤） 软骨母细胞瘤（成软骨细胞瘤） 软骨粘液样纤维瘤 骨肉瘤, Ewing‘s 肉瘤, 釉质瘤 内生软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨肉瘤 40 & above 骨瘤 骨转移瘤 骨髓瘤 leukemic involvement 软骨肉瘤 骨肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 脊索瘤

5 骨纤维性和纤维组织细胞性病变 良性病变 恶性病变 非骨化性纤维瘤 (纤维骨皮质缺损) 良性纤维组织细胞瘤 硬纤维瘤 纤维结构不良 纤维肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤

6 非骨化性纤维瘤 (纤维性皮质缺损) 8～20岁；发病率30％；男>女 好发于长骨 多无症状，常偶然发现，可有局部疼痛、病理性骨折
两者病理组织学表现相同，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨化性纤维瘤（影像学诊断） 部分患者可自愈。

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8 组织病理学 主要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状排列 可有含铁血黄素沉积及破骨细胞型巨细胞存在，当数量较多时需与骨巨细胞瘤鉴别。

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10 影像学表现 X线 & CT 多位于干骺端皮质下（偏心性），单房或多房透亮区，边缘硬化，骨皮质变薄，可中断；无骨膜反应及软组织肿块。 MR
等或稍长T1、长T2信号，可见低信号硬化环；增强见轻度强化。

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13 17岁女性 左大腿疼痛几月余

14 鉴别诊断 病理上有时难与骨巨细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤鉴别。

15 影像学鉴别 硬纤维瘤、纤维结构不良、髓性骨梗死、硬化性转移瘤、巨大骨岛、骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿……

16 Jaffe-Campanacci Syndrome
Jaffe–Campanacci syndrome is one of the disorders associated with café au lait macules (CALMs). 表现为精神迟缓、全身长骨多发非骨化性纤维瘤、性腺功能减退及隐睾、或下颌骨巨细胞肉芽肿。 近年来研究认为与神经纤维瘤病相关。

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18 谢谢！