视神经鞘脑膜瘤的影像诊断福建医科大学附属第一医院影像科郑婉静.

视神经鞘脑膜瘤的影像诊断福建医科大学附属第一医院影像科郑婉静

视神经鞘区视神经鞘区包括视神经及其鞘膜（软脑膜、蛛网膜、硬脑膜）等结构

视神经鞘区视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中的一部分，故视神经外面包有由三层脑膜延续而来的三层被膜
硬脑膜下与蛛网膜下间隙前端是盲端，止于眼球后面，鞘膜间隙与大脑同名间隙相同，其中充有脑脊液

视神经鞘脑膜瘤起源于视神经鞘膜的蛛网膜上皮细胞，围绕着视神经生长，压迫视神经多为良性肿瘤多发生于中年，以女性居多
可原发于眶内，也可向后进入视神经管、视交叉甚至颅内，肿瘤也可穿破鞘膜进入眶内脂肪间隙

病理视神经鞘脑膜瘤为淡红色，有包膜，与周围组织有明显界限，晚期肿瘤常充满眶内并侵犯眶内组织而呈浸润性生长
视神经鞘脑膜瘤主要分四种类型：上皮型、砂砾体型、纤维细胞型和脉管型

视神经鞘脑膜瘤临床症状：眼球突出，视力损害大多数单侧发病少数双侧，多数双侧视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病I型
II型：经视神经管或眶上裂进入颅内 III型：累及视交叉

CT表现一般表现为沿视神经生长的管形肿块，部分呈梭形，可累及视神经眶内全程
肿块边缘光滑、境界清楚，如果出现边缘不规则，常是肿瘤扩散至神经鞘膜外的依据肿块密度较高，其内可有线状、点状钙化

肿瘤向后扩散至颅内形成颅眶沟通瘤，CT同时可显示眶尖骨质增生、破坏，视神经管扩大等征象
典型病例可见“双轨征”，即增强后肿块强化明显，中央视神经不强化，是特征表现，但不是特异征象，视神经炎也可有此征象

视神经增粗 CT显示颅内肿瘤侵及不明显增强扫描+脂肪抑制显示肿瘤颅内蔓延

MR表现 T1WI多呈低信号，T2WI呈等信号，增强肿瘤明显强化可见“双轨征”
增强扫描联合脂肪抑制技术更有利于显示“双轨征”，并发现扁平的视神经鞘脑膜瘤

典型征象：双轨征+肿瘤内钙化平扫增强

Case1 女，55岁，右眼视力丧失20年，伴右眼球突出5年

Case2 女，42y，反复左眼痛 CT检查示左视神经增粗按视神经炎给予激素治疗无效

冠状面上可见不强化视神经被高信号肿块包绕，呈“袖管征”

鉴别诊断-视神经胶质瘤常发生在10岁以内儿童视神经管状或梭状增粗，边界清楚 CT示肿瘤等密度，与脑实质相当，无钙化
MR示长T1长T2信号，增强扫描轻度至明显强化重要的征象是：肿瘤与视神经不可区分

要注意观察肿瘤是否向管内段及颅内段侵及多引起眶内段蛛网膜下腔脑脊液循环受阻，引起蛛网膜下腔明显增宽，MR上表现为病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号相似

鉴别诊断-海绵状血管瘤圆形或椭圆形长T1明显长T2信号明显渐进性强化

鉴别诊断-神经鞘瘤起源于施万细胞，起源于眼神经及其分支 AntoniB区-囊变区 20

鉴别诊断-视神经炎视神经增粗，增粗不像肿瘤那么明显增强后视神经明显强化，部分病例视神经鞘强化而视神经不强化，呈“双轨征”
临床症状来的快，消失快

鉴别诊断-淋巴瘤有包绕眼球生长，沿肌锥外间隙向后铸形生长的特点长T1等或稍高T2信号信号较均匀

小结视神经鞘脑膜瘤诊断要点：视神经呈管状或梭形增粗 CT示肿块密度较高，其内可见线状、点状钙化 MR：长T1等T2信号
（增强扫描+脂肪抑制序列有利于发现扁平的脑膜瘤及是否向颅内侵犯）增强后肿瘤明显强化，视神经不强化，呈“双轨征”

谢谢~

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